Рабдомиосаркома это высокозлокачественная опухоль, возникающая из элементов поперечнополосатых мышц. По час­тоте возникновения занимает 4—5-е место, составляя 6—8% всех наблюдений. Может встречаться в любом возрасте, но чаще в средней и старшей возрастных группах. Мужчины заболе­вают несколько чаще, чем женщины. Рабдомиосаркомы чаше всего локализуются в трех областях  — на конечностях, голове и шее, в малом тазу.

Микроскопически различают следующие разновидности рабдомиосарком.

Полиморфноклеточная рабдомиосаркома — наиболее часто встре­чающаяся форма. Состоит из очень полиморфных клеток — веретенообразных, звездчатых, лентовидных, грушевидных с множествен­ными ядрами. В некоторых клетках может наблюдаться поперечная исчерченность. Встречается преимущественно у людей среднего и пожилого возраста и расположена чаще на конечностях.

Эмбриональная рабдомиосаркома (рабдопоэтическая саркома) — редкая разновидность рабдомиосарком. Характеризуется слизистым, аморфным характером межуточного вещества, в котором рассеяны эмбриональные мышечные клетки (миобласты) с отростчатой цито­плазмой. Встречаются гигантские многоядерные симпласты. Наблю­дается преимущественно у детей на голове и шее, главным образом в мягких тканях орбиты.

Альвеолярная рабдомиосаркома — редко встречающаяся форма, характеризующаяся тем, что группы опухолевых клеток окружены соединительнотканными перегородками; клетки круглые и овальные, встречаются гигантские многоядерные. Клетки располагаются у пере­городок альвеол, а центр их пуст. Встречается у молодых люден в любых участках тела.

Ботриоидная рабдомиосаркома — вариант эмбриональной рабдомиосаркомы, отличающаяся резким отеком и миксоматозом стромы. Обычно локализуется в малом тазу у детей, редко метастазирует, но приводит к смерти из-за врастания в жизненно важные органы

Макроскопически опухоли выглядят ограниченными за счет окру­жающей их ложной капсулы, гладкие, реже бугристые. Консистен­ция мясистая, мягковатая. На разрезе серо-розового цвета, иногда бурого с желтоватыми крошащимися участками. Встречаются очаги некроза и кровоизлияния.

Симптомы рабдомиосаркомы

Основным симптомом является наличие опухолевого узла (иногда множествен­ных) в толще мышц. Будучи глубоко расположенными, они при пальпации всегда кажутся плотными и плотно-эластическими. Гра­ницы опухоли нечеткие. Обычно опухоли растут быстро, без боли и нарушения функции, сопровождаются расширением подкожных вен. От других сарком мягких тканей отличаются тенденцией к раннему прорастанию кожи и изъязвлению с образованием экзофитных кровоточащих разрастаний.

У всех больных отмечается полное или частичное ограничение подвижности опухоли. Клинико-рентгенологические симптомы позво­ляют предположить наличие злокачественной опухоли мягких тканей. В пользу рабдомиосаркомы говорят расположение опухоли в толще мышцы, ее быстрый рост, поражение кожи и изъязвление. Оконча­тельный диагноз ставят на основании морфологического изучения опухоли.

Рецидивы возникают у 50% больных. Метастазы в регионарные лимфоузлы бывают у 13—15% больных. Наиболее характерным является частое и раннее гематогенное метастазирование в легкие (50—55% случаев).

Лечение рабдомиосаркомы

Основной метод лечения — хирургиче­ское иссечение опухоли. Особенность хирургического лечения раб­домиосарком: при иссечении опухоли последняя должна удаляться с окружающими мышцами по принципу миэктомии, т. е. от одного места прикрепления ее до другого; в случае удаления конечности ампутацию производят выше уровня прикрепления пораженных мышц.

Полиморфноклеточная рабдомиосаркома является резистентной к лучевой и системной химиотерапии. Наиболее радиочувстви­тельны эмбриональные и альвеолярные формы рабдомиосарком, при которых может быть применено комбинированное лечение (иссечение с предоперационной или послеоперационной лучевой терапией).

Временный противопухолевый эффект при эмбриональной рабдомиосаркоме у детей наблюдается при применении хризомаллина, метотрексата, циклофосфана, 5-фторурацила. При быстрорастущих рабдомиосаркомах, широко инфильтрирующих ткани конечностей, может быть проведена регионарная перфу­зия конечности сарколизином с последующей операцией.

Прогноз при рабдомиосаркоме неблагоприятный: 5-летние отдаленные результаты достигаются у 45—50%, 10-летние — у 30% леченых больных.

[relatedposts]
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector