Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная опухоль костей. Является одной из частых форм костных сарком, составляя, по различным статистикам, от 30 до 60%. Преимущественно поражает детей, подростков и лиц в возрасте до 20—25 лет. У мужчин встречается чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация — метафизы длинных трубчатых костей: бедро, большеберцовая и малоберцовая кости, плечо. Нередко остеогенные саркомы возникают на почве деформирующего остеоза (болезнь Педжета), остеобластокластомы, хронического остеомиелита. Роль травмы как причины возникновения опухоли большинством авторов отрицается.
Опухоль отличается необычайным полиморфизмом. Между крайними формами располагается широкий спектр различных вариантов по выраженности и уровню опухолевого остеогенеза. Микроскопически обязательно выявляются признаки опухолевого костеобразования, которое может быть выражено в различной степени — от незначительного количества глыбок остеоида или до формирования очагов примитивной кости. В составе опухолевой ткани может встречаться большее или меньшее количество атипичного хряща. Поэтому в зависимости от характера и количества в опухоли тех или иных тканевых компонентов остеогенную саркому иногда называют остеоидсаркомой, хондроостеосаркомой.
Клеточные компоненты остеогенной саркомы также чрезвычайно разнообразны. В одних опухолях клетки обнаруживают отчетливое сходство с остеобластами, в других опухолях или в различных зонах одной опухоли клетки могут давать картину, сходную с фибросаркомой, или приобретать такую анаплазию, что опухоль может быть обозначена только как полиморфноклеточная саркома. Почти всегда наблюдается большое количество атипичных митозов. В периферических отделах опухоли обычно вблизи периоста идет реактивное костеобразование. Морфологический диагноз основывается на совокупности разнообразия опухолевых структур и наличии признаков опухолевого остеогенеза.
Симптомы остеогенной саркомы
Основным симптомом есть боли, вначале нерезко выражены и скоро проходят. По мере развития заболевания боли усиливаются, особенно по ночам. При осмотре определяется опухоль различной плотности и величины, умеренно болезненная. При больших новообразованиях кожа напряжена, горяча на ощупь, подкожные вены расширены. Часто наблюдаются нарушения
функции конечности в виде хромоты, ограничения подвижности в рядом расположенном суставе и сгибательной контрактуры. Патологические переломы костей отмечаются в 5—10% случаев. По клиническому течению выделяются два вида остеогенных сарком: быстро развивающиеся опухоли с коротким анамнезом заболевания и относительно медленно растущие опухоли (анамнез заболевания 5—8 месяцев).
Характерным есть гематогенное метастазирование в легкие. При быстром развитии метастазы в легких часто выявляются одновременно с первичной опухолью. При медленно развивающихся опухолях метастазы обнаруживаются обычно через несколько лет после операции. Лимфогенное метастазирование нехарактерно.
Диагностика остеогенной саркомы
Ведущим диагностическим методом является рентгенологическое исследование. В рентгеновском изображении характерен костный дефект с неровными изъеденными краями, сравнительно быстрое распространение процесса вглубь с захватом всего поперечника кости. Развивающаяся опухолевая ткань отодвигает надкостницу и образуется периостальный козырек. При дальнейшем росте происходит рассасывание кости, пограничный участок видимого диафиза имеет зазубренный контур и выглядит расширенным в виде раструба. Опухоль распространяется вдоль кости и поднадкостнично. Границы рентгенологического выявления опухоли не соответствуют истинному ее распространению. Кость окутана опухолевой тканью, которая, постепенно оттесняя надкостницу, приводит к образованию спикул — костных игл, расположенных вдоль кровеносных сосудов, перпендикулярно к кости. Появление спикул может быть ранним рентгенологических признаков опухоли. При росте опухоли в толще ее довольно часто можно обнаружить обызвествления, которые есть результатом несовершенного костеобразования. Бесформенные участки обызвествления могут располагаться как на месте костномозгового канала, так и вокруг диафиза. Обязательным при остеогенной саркоме есть остеопороз.
Дифференцировать остеогенные саркомы необходимо с так называемыми псевдосаркомами, возникающими в результате несовершенного костеобразования. Иногда эти опухолеподобные разрастания могут образовываться самопроизвольно, без перелома кости и самостоятельно рассасываться. Поднадкостничная гематома может давать сходную с остеогенными саркомами рентгенологическую картину. Для дифференциации имеет значение указание на травму, сроки обызввествления гематомы (несколько недель после травмы). Из-за отслойки надкостницы и обызвествления ее в наружных отделах образуется как бы костная скорлупа при отсутствии деструкции кости.
Нередко обызвествления локализуются только в одной мышце. При этом деструкции или изменения структуры кости не выявляются. При системных заболеваниях (крови и ретикуло-эндотелиальной системы) большое значение имеет клиническая симптоматика со стороны различных органов и систем. В случае неопухолевого характера заболевания боли могут стихать, при остеогенной саркоме они, наоборот, неуклонно усиливаются. Из лабораторных методов исследования имеет значение определение щелочной фосфатазы, уровень которой нередко повышен при остеобластических формах остеогенных сарком. Биопсия производится в трудных для диагностики случаях.
Лечение остеогенной саркомы
Основным методом есть радикальное оперативное вмешательство. В связи с тем что большинство остеогенных сарком располагается на конечностях, применяют операции типа ампутаций и экзартикуляций. Этим операциям должна предшествовать биопсия. Сберегательные операции типа резекции кости с последующей костной пластикой, как правило, не оправдывают себя. В последние годы широко применяют комбинированный метод лечения, заключающийся в предоперационном лучевом лечении с последующей ампутацией (экзартикуляцией) конечности.
В связи с низкой чувствительностью остеогенных сарком лучевая терапия может применяться только с паллиативными целями, если имеются противопоказания к операции, и у больных отказывающихся от хирургического вмешательства.
Прогноз чрезвычайно плохой. Большинство больных умирают через 1—2 года с момента обращения за медицинской помощью, как правило, от множественных метастазов. По данным различных авторов, через 5 лет после лечения живы 5—10% больных.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.