Опухоли тонкой кишки в 75% случаев доброкачественные. Злокачественные опухоли встречаются редко вследствие быстрого пассажа по тонкому кишечнику, уравновешенной химической среды (меньше раздражений слизистой), отсутствия или незначительного бактериального обсеменения и высокой концентрации иммуноглобулинов. Но относительно высокое число сарком (1/4 злокачественных опухолей тонкой кишки), частота возникновения саркомы в других отделах кишечного тракта только 1/100-1/200.
Тонкая кишка предназначена для процесса всасывания: единственный орган ЖКТ, который нельзя удалять полностью. Резекция больше 50% ведет к необходимости парентерального питания. Только резекции 30% переносятся без проблем.
Локализация опухолей: аденокарциномы чаще в тощей кишке, саркомы чаще в подвздошной.
TNM-классификация (относится только к ракам тонкой кишки):
Т1 опухоль инфильтрирует Lam.propriamucosae или максимум Submucosa,
Т2 опухоль инфильтрирует Muscularispropria
Т3 опухоль инфильтрирует Subserosa или непокрытые брюшиной перимускулярные ткани (Mesenterium, Retroperitoneum) < 2 см. Т4 опухоль инфильтрирует соседние структуры > 2 см.
N1,2 метастазы в регионарных лимфоузлах (мезентериальные + илеоцекальные).
М1 отдаленные метастазы (особенно в печени)
Эпидемиология: опухоли тонкой кишки довольно редки (около 1% от всех опухолей желудочно-кишечного тракта, 4% от опухолей всего кишечника). Предраспопагающий возраст: при раке: 60-70 лет, при саркоме: 30-50 лет.
Классификация:
- доброкачественные: фибромы, фибромиомы, лейомиомы, липомы, полипы, невриномы, нейрофибромы, параганглиомы, ганглионейромы, гемангиомы, лимфангиомы, аденомы, аденомиомы, эндометриомы, гамартомы.
- семейный интестинальный полипоз (особенно в тощей кишке, относится к гамартомам с незначительным риском озлокачествления) + пигментные пятна периорально и на слизистой полости рта + в 5-10% случаев рака яичников-клиническая манифестация между 20-30 годами жизни.
- интестинальные нейрофиброматозные опухоли.
- синдром Gardner: интестинальный полипоз (особенно в колон, ректум), мягкотканные опухоли (дермоидные кисты, атеромы, фибромы, лейомиомы), остеомы (кости черепа).
- злокачественные: аденокарциномы (прежде всего в Jejunum и в Ileum при болезни Крона), саркомы, саркома Калоши, злокачественные лимфомы, плексосаркомы (GAN опухоль — gastrointestinal autonomicnerve).
- метастазы: как правило меланомы.
- карциноид (полузлокачественная опухоль).
Симптомы
Все больные имеют длительный анамнез, так как такие симптомы, как кишечная непроходимость или кровотечение, возникают очень поздно или опухоль является случай ной находкой.
Хронические запоры, боли в виде спазмов, рвота, потеря веса.
Болезнь Реклингхаузена: склонность к стенозам и кровотечениям, возможны инвагинация и кишечная непроходимость. На коже: Cafe-aulaut пятна, множественные нейрофибромы.
Эндометриомы: синхронное с менструацией желудочно-кишечное кровотечение.
При осложнениях (инвагинация, кишечная непроходимость) признаки острого живота.
Диагностика опухолей тонкой кишки
При осмотре гиперперистальтика, пальпируемая опухоль.
Рентген: изучается желудочно-кишечный пассаж, тонкая кишка по Seilink, компьютерная томография абдоминальной области.
УЗИ, эндоскопия: маленькие опухоли очень трудно диагностировать.
Лабораторное обследование: анемия, тест на скрытую кровь в стуле, опухолевый маркер РЭА для контроля течения заболевания.
При неясности диагноза — эксплоративная лапаротомия.
Дифференциальная диагностика:
- все состояния с неясными болями в животе или кровотечением.
- мезентериальные опухоли (редки, исходят из перитонеума, схожи с ретроперитонеальными опухолями).
- воспалительные заболевания кишечника (особенно болезнь Крона)
Лечение
Консервативное лечение возможно при дуоденальных полипах, особенно синдроме Gardner — попытка проведения противовоспалительной терапии с Sulindac (Imbaral).
Оперативное лечение опухолей тонкой кишки показано при неясной находке.
Радикально: резекция пораженного участка ( сегментная резекция, в пределах здоровой ткани) + региональная лимфаденэктомия и энтероанастомоз, желательно конец в конец (для избежания образования слепого мешка).
Паллиативно: энтеро-анастомоз бок в бок либо наложение илеостомы (возможно с резервуаром — несколько петель тонкой кишки перед илеостомой сшиваются в один мешок).
Прогноз при злокачественных опухолях тонкой кишки, как правило плохой, после куративной резекции 5-летняя выживаемость 50%, после паллиативных операций продолжительность жизни только 3 -6 месяцев.
Осложнения опухолей тонкой кишки
Инвагинация — полная или неполная кишечная непроходимость.
Кровотечение.
Синдром короткого кишечника после расширенной резекции тонкого кишечника (критическая граница — 60-100 см остаточного кишечника). Симптомы: нарушение процесса всасывания, хологенная диарея, потеря жидкости и электролитов. Консервативное лечение: холестирамин (для связывания желчных кислот), при необходимости полное парентеральное питание (в качестве постоянной терапии при переходе через критический барьер). Оперативное лечение показано, если есть резистенция нарушенного всасывания (1/2 года попытка консервативного лечения) и достаточная длина остаточного кишечника, проводится интерпозиция локального перевернутого сегмента кишки (ретроперистальтика в этом сегменте увеличивает время контакта пищи со стенкой кишечника и время всасывания). В настоящее время изучается возможность трансплантации тонкого кишечника преимущественно у детей с иммуносупрессией.
Синдром слепого мешка после наложения обходных энтероанастомозов, выключения петель кишечника, культе кишечника, внутренних фистулах, дивертикулах — в слепом мешке происходит размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот. Симптомы: стеаторея, диарея, недостаток витамина В12 (пернициозная анемия, фуникулярный миелоз), гипокальциемия, метеоризм. Консервативная терапия: тетрациклины + холестирамин, парентеральное восполнение В12. Оперативное лечение: резекция слепого мешка и анастомозирование конец в конец.