Опухоль Вильмса

Больше 90% опухолей почки у детей относятся к опухоли Вильмса, которую иначе называют опухоль Вирга — Гиршфельда, эмбрио­нальная опухоль, аденомиосаркома или смешанная опухоль почки. Это заболевание обнаруживается главным образом в возрасте от полугода до 5 лет.

Патологическая анатомия. Опухоль Вильмса имеет дизонтогенетическое происхождение, часто достигает больших разме­ров, представляет собой хорошо отграниченный плотный узел и быст­ро растет. На разрезе она гомогенного серого или розового цвета, иногда с кистами, кровоизлияниями, очагами некрозов. При микро­скопическом исследовании новообразования саркоматозные участки из вере­тенообразных и звездчатых клеток чередуются и сочетаются с эпи­телиальными структурами, имеющими тубулярное строение, иногда с рудиментами клубочков; встречаются пласты многослойного плос­кого эпителия, участки хрящевой ткани, гладкие и поперечнополоса­тые мышечные волокна (разной степени зрелости), а также нейро­эпителиальные элементы (нейробласты). Новообразование часто рецидивирует, метастазирует в легкие.

Симптомы опухоли Вильмса

Особенность клиники состоит в том, что макроскопическая гематурия при ней наблюдается крайне редко. Обычно первым симптомом заболевания является опухоль, в подреберье. Нередко опу­холь обнаруживается уже тогда, когда занимает весь живот и ее через видно на глаз. Обычно к этому времени на первый план выступают интоксикация и кахексия, наблюдающиеся и до появления метастазов в отдаленные органы. Довольно частым симптомом опу­холи Вильмса служит повышение артериального давления.

Диагностика опухоли Вильмса

Диагноз уточняется с помощью выделитель­ной урографии которая в случае необходимости может быть допол­нена аортографией, селективной почечной ангиографией или ретро­градной пиелографией

Лечение  опухоли Вильмса

Наиболее эффективным методом лечения является сочетание лучевой терапии с операцией удаления почки, имеющей те же особенности что и нефрэктомия при опухоли почки у взрослых. Чувствительность этого новообразования к рентгеновым лучам часто позволяет неоперабельные опухоли пре­вратить в операбельные и с целью профилактики рецидива провести послеоперационное облучение. Одиночные метастазы в некоторых случаях также могут быть подвергнуты комбинированному лечению. Множественные метастазы подлежат облучению в сочетании с хи­миотерапией. Имеются данные об успешном применении при мета­стазах в легких хризомаллина, особенно в сочета­нии с лучевой терапией, а также брунеомицина. Упомянутые анти­биотики одновременно играют роль противоопухолевого агента и фактора, потенцирующего действие лучевой терапии.

Прогноз. Многочисленные наблюдения показали, что детей, проживших 2 года после нефрэктомии без метастазов, можно считать выздоровевшими. Возможность успешного комбинированного, а осо­бенно комплексного лечения больных значительно улучшила прогноз. Процент выживших детей в самые последние годы значительно повысился и, по данным некоторых авторов, достигает 50.