Невусы

Гистологически невусы (родинки) представляют собой ско­пления хорошо дифференцированных нормальных клеток кожи. Меланоцитарные невусы подразделяются на две большие группы: появившиеся после рож­дения (приобретенные) и имевшиеся уже при рож­дении (врожденные) невусы.

Приобретенные меланоцитарные невусы

Представляют собой скопления меланоцитарных клеток, образовавшихся из-за пролифера­ции меланоцитов на границе эпидермиса, дермы. Клетки их по происхождению сходны с меланоцитами, а возможно идентичны. Менее попу­лярна, но имеет распространение теория о двойном происхождении родинок — из поверхностных кле­ток — производных меланоцитов (меланоцитарные невусы) и клеток глубоких слоев — производных шванновских клеток (невроидные невусы).

Эпидемиология

На протяжении детства число приобретенных меланоцитарных невусов увели­чивается постепенно, в подростковом периоде — резко, в молодом возрасте — более медленно. На 1-4-м десятилетии жизни их число находится на одном уровне, в более позднем возрасте медленно уменьшается. У взрослого человека в среднем бы­вает 25-30 меланоцитарных невусов. Чем больше таких образований, тем выше риск меланомы. В каждом случае число этих образований определяется воздействием солнечного света в детстве, особенно перемежающимся, интенсивностью солнечного об­лучения при светлой коже, склонностью к солнеч­ным ожогам и веснушкам, а не к ровному загару. Увеличением количества этих новообразований сопровождается также иммуносупрессия и химиотерапия.

Симптомы

Течение невоцеллюлярных невусов хорошо известно. Их подраз­деляют на пограничные, сложные и внутридермальные. У детей более 90% невоцеллюлярных невусов являются пограничными — меланоциты пролиферируют и образуют скопления на грани­це эпидермиса, дермы. Пограничные невусы рас­полагаются на любом участке кожи, относительно мелкие, четко очерченные, плоские, разнообраз­ны по форме, имеют коричневую окраску разной интенсивности. Они состоят из кубических или эпителиоидных пигментных клеток, образующих скопления на границе эпидермиса, дермы сразу над ба­зальной мембраной. Иногда эти образования, в частности, расположенные на ладонях, подошвах, половых ор­ганах, остаются пограничными на протяжении жизни, но в большинстве случаев они становятся сложными: меланоциты мигрируют в сосочковый слой дермы и образуют скопления на границе эпидермиса, дермы, так и в самой дерме. Если мелано­циты над базальной мембраной перестают размно­жаться, то остаются их скопления в дерме и родинка становится внутридермальной. При созревании сложные и внутридермальные невусы выступают над поверхностью кожи, приобретают выпуклое очертание, форму бородавки или образования на ножке. Слегка выступающие над поверхностью кожи родинки обычно сложные, а значительно вы­ступающие — внутридермальные. С возрастом скопления меланоцитарных клеток подвергаются инволюции и невусы постепенно исчезают.

Лечение

Приобретенные пигмент­ные невусы — образования доброкачественные. Злокачественному перерождению они подверга­ются очень редко. Тревожными симптомами, тре­бующими иссечения и гистологического исследо­вания, служит быстрое увеличение родинки, появ­ление неровной окраски с пятнами красного, коричневого, серого и черного цвета, недержания пигмента, зазубренности и неровности краев, из­менений поверхности — шелушения, эрозий, изъ­язвлений, уплотнения, возникновение новых родинок вокруг имевшейся и увеличение регионарных лимфатических узлов. В большинстве случаев они обусловлены раздражением, воспалением, созрева­нием, обычными изменениями родинок в подрост­ковом возрасте — потемнением, постепенным уве­личением, возвышением над поверхностью кожи. При оценке показаний к иссечению и гистологиче­скому исследованию следует учитывать факторы Риска и желание родителей избавить ребенка от косметического дефекта. Иссечение — безопасная амбулаторная операция, которая оправдана при любом сомнении в доброкачественности образо­вания.

Диспластические (атипичные) меланоцитарные невусы

Эти невусы наблюдаются при наследу­емом аутосомно-доминантном предрасположении к меланоме (семейном синдроме родимых пятен и меланомы, синдроме диспластических невусов), а также как спорадическое явление. Меланомы как компонент семейного синдрома родимых пятен и меланомы у детей составляют 2 % всех меланом. В возрасте до 20 лет меланома развивается у 10% лиц, страдающих этим синдромом. Меланомы опи­саны у детей, начиная с 10-летнего возраста. При синдроме диспластических невусов риск меланомы практически равен 100%, если в семейном анамне­зе больного фигурируют по крайней мере 2 случая меланомы. Термин «синдром атипичных родимых пятен» относят к случаям множественных (более 50 штук), некоторые из которых атипичны, но указаний на аутосомно-доминантное наследование меланомы в семье нет. В подобных случаях риск злокачественного перерождения диспластических невусов оценивают в 5-10%.

Атипичные невусы

Они большей частью крупные (5-15 мм), круглые и овальные. Они имеют не­ровные края, пеструю окраску, частично припод­няты над кожей. Атипичные невусы обычно располагаются сзади ту­ловища. Определенную роль в их воз­никновении играет перемежающееся интенсивное солнечное облучение, но встречаются они и на закрытых участках кожи — молочных железах, ягодицах, волосистой части головы. До полового созревания атипичные невусы обычно не возни­кают, за исключением локализующихся на воло­систой части головы. Гистологически в них выявляются расстройство пролиферации атипичных внутриэпидермальных меланоцитов, лимфоцитарная инфильтрация, фиброплазия, об­разование новых сосудов. Гистологическая карти­на диспластических изменений подтверждает ати­пичный характер невуса. Иссечение пограничных атипичных родинок оправдано при иммунодефицитных состояниях и у детей, получавших лучевую или противоопухолевую терапию. Последняя со­провождается увеличением количества меланоцитарных невусов, но указаний на прямую ее связь с возрастанием риска меланомы нет. Показания к удалению атипичных невусов расширяют при их локализации, затрудняющей наблюдение, напри­мер на волосистой части главы. При атипичных образованиях у детей необходим осмотр всей поверхности кожи каждые 10-12 мес. Родителям следует объ­яснить, что дети должны как можно меньше бывать на солнце и пользоваться средствами защиты кожи от солнечного облучения. Важно ознакомить ро­дителей с первыми признаками злокачественного перерождения невуса и рекомендовать отслежи­вать их каждые 3-4 мес.

Врожденные меланоцитарные невусы

Они обнаруживаются приблизительно у 1 % новорожденных, подразделя­ются по размерам: гигантские имеют диаметр более 20 см (у взрослых), мелкие — менее 2 см, диаметр промежуточных лежит между этими показателя­ми. Для врожденного невуса характерно наличие меланоцитарных клеток в нижней части сетча­того слоя дермы, между пучками коллагеновых волокон, окружающими придатки кожи, нервы и сосуды. Иногда эти клетки распространяются в подкожную жировую клетчатку. Гистологиче­ская картина их часто неопределенна. Они могут иметь гистологические черты пограничного, слож­ного или внутридермального невуса. Некоторые родинки, возникшие постнатально, обнаруживают гистологические черты врожденных. Более того, врожденные невусы не всегда легко дифференци­ровать с другими пигментными образованиями по клинической картине, хотя родители указывают, что родинка при рождении имелась. Дифференциаль­ный диагноз включает «монгольские» пятна, пятна цвета как кофе с молоком, гладкомышечную гамартому и дермальные меланоцитозы (невусы Оты и Ито).

Мелкие врожденные родинки локализуются на нижней части туловища, в поясничной области, на плечах, груди, в проксимальных отделах конечно­стей. Эти невусы бывают плоскими, припод­нятыми над кожей, бородавчатыми или узловатыми. Окраска их в различных пропор­циях включает коричневый, синий или черный цвет. Из-за трудностей четкой идентификации мелких врожденных невусов данные о частоте их злокачественного перерождения противоречивы. По анамнестическим критериям из мелких врож­денных пигментных образований формируется приблизительно 15% меланом. По гистологическим критериям элемен­ты врожденного невуса при меланоме обнаружи­ваются приблизительно в 3-8% случаев. Удаление всех мелких врожденных невусов неоправдано, особенно в свете того, что меланомы из врожден­ных невусов до пубертатного возраста возникают исключительно редко. Решая, удалять или не уда­лять невус, учитывают его локализацию и возмож­ность постоянного клинического наблюдения, риск образования обезображивающего рубца, наличие других факторов риска меланомы и клинических проявлений атипичности невуса.

Гигантские врожденные пигментные невусы встречаются с частотой меньше 1 случая на 20000 родов. Локализуются они преимущественно сзади туловища, но могут также рас­полагаться на голове или конечностях. Особое их значение определяется тем, что они предрасполага­ют к меланоме и могут сопровождаться меланоцитозом мягкой мозговой оболочки. Последний наи­более часто бывает при расположении пигментного новобразования на голове или по срединной линии туловища, особен­но если он сопровождается сателлитными меланоцитарными невусами. Присутствие меланоцитов в мягкой мозговой оболочке и паренхиме головного мозга приводит к повышению ВЧД, гидроцефалии, судорогам, умственной отсталости, двигательным расстройствам, меланоме. Диагностировать по­следнюю позволяет тщательное цитологическое исследование СМЖ для определения клеток, со­держащих меланин. Бессимптомный меланоз мяг­кой мозговой оболочки обнаруживается при МРТ почти в 30% случаев врожденных гигантских не­вусов. Общая частота меланом при гигантских врожденных невусах оценивается приблизительно в 5-10 %. Из них возникает около 3 % всех меланом. 50% меланом, возникающих из врожден­ных гигантских невусов, развивается к 5 годам. Ле­тальность при них составляет 45%. Относительно ведения врожденных гигантских родинок единого мнения нет. Решение принимается с участием пе­диатра, дерматолога, специалиста по пластической хирургии и с учетом желаний родителей. При лока­лизации на голове или над позвоночником показана МРТ для исключения меланоза ЦНС. Наличие последнего делает бесполезным полное иссечение кожного невуса. Если меланоз ЦНС исключен, раннее иссечение родинки с закрытием дефекта путем растяжения или пересадки кожи уменьшает количество невусных клеток и, следо­вательно, риск меланомы, но нередко ценой обра­зования обезображивающего рубца. Даже при этом невусные клетки глубоко в подкожной клетчатке от удаления ускользают. Делать биопсию любой родинки бесполезно. Она показана только при уве­личении невуса. Периодичность проспективного наблюдения в первые 5 лет жизни — 6 мес., далее ежегодно. Помогает уловить изменения фотогра­фирование при каждом осмотре.