Нейроэндокринные опухоли желудка возникают из желудочной слизистой оболочки, которая содержит несколько типов эндокринных клеток, содержащих везикулы с нейромедиаторными, нейромодуляторными и нейропептидными гормонами.

Эти клетки отличаются от нейронов отсутствием аксонов и специализированных отростков и содержат маркерные протеины, включая хомогранин и синаптофизин . Нейроэндокринные опухоли желудка (ранее называвшиеся карциноидами) — производные этих клеток, чаще всего растут из энтерохромаффинных клеток. Предполагают, что происходит многоэтапная прогрессия из простой гиперплазии через узлообразование в дисплазию и опухолеобразование. Эти опухоли будут вести себя как злокачественные, если они одиночны и более 2 см в диаметре. Гистологические изменения — повышенное количество митозов или высокий пролиферативный индекс, ядерный плеоморфизм, накопление p53 внутри ядра и прорастание сосудов . Карциноиды желудка составляют только 0,54% всех опухолей.

По крайней мере четыре подгруппы пациентов с карциноидными опухолями могут быть идентифицированы. Большинство этих опухолей доброкачественные и связаны с повышенным ростом энтерохромаффинных клеток.

  • 1. Множественные хорошо дифференцированные нейроэндокринные опухоли желудка возникают преимущественно в среднем возрасте у женщин и ассоциированы с типом А хронического атрофического гастрита и пернициозной анемией . Эта группа пациентов наиболее распространена, и где опухоль агрессивна, там они имеют тенденцию быть ограниченными подслизистым слоем. Метастазы обычно ограничены локальными лимфатическими узлами (обнаруживают в 7-12% случаев). Отсутствуют сообщения о смертях, связанных с этими опухолями. Возможность обратить опухоль связана с резекцией антрального отдела желудка (для снижения гипергастринемии) или октреотидом, продемонстрировано снижение количества эндокринных клеток в течение месяца, хотя существует тенденция «феномена отдачи» в течение 3 мес после прекращения лечения.
  • 2. Пациенты с карциноидными новообразованиями на фоне синдрома Золлингера-Эллисона или с множественной эндокринной неоплазией типа I имеют гипергастринемию, преимущественно это женщины среднего возраста. Опухоли тяготеют к мультицентричности с минимальными явлениями гастрита, но с гиперплазией и дисплазией эндокринных клеток. Эти нейроэндокринные опухоли желудка часто проникают в глубокий мышечный слой, дают метастазы в лимфатические узлы и иногда приводят к смерти. Потерю локуса гена MEN1 выявляют в большинстве этих опухолей, дефект также обнаруживают при подобных опухолях кишечника, поджелудочной железы и паращитовидных желез.
  • 3. Одиночные повреждения у мужчин среднего возраста чаще бывают большими (2 см) и обладают более агрессивным поведением. Прилежащая слизистая оболочка имеет минимальные изменения — неспецифический гастрит и только фокальную нейроэндокринную гиперплазию в отсутствие дисплазии. Инфильтрация серозной оболочки с прорастанием лимфатических и кровеносных сосудов наиболее распространена. Метастазы в печень сопутствуют карциноидному синдрому. Метастазы присутствуют в 52% случаев, и около трети пациентов умирают в среднем через 51 мес.
  • 4. Четвертый тип нейроэндокринной опухоли желудка показывает нейроэндокринную дифференцировку — слабо дифференцированный карциноид. Опухоль также тяготеет быть одиночной и поражает слизистую оболочку с сопутствующим хроническим активным гастритом. В момент манифестации эти пациенты бывают немного старше, чем в других группах (в среднем 65 лет), и снова это преимущественно мужчины. Иногда это состояние ассоциировано с гипергастринемией или G-клеточной гиперплазией. Повреждения склонны быть большими, глубоко проникающими. Средняя продолжительность жизни при таких поражениях небольшая (6,5 мес), смерть часто связана с опухолью.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *