медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

К нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы относятся инсулинома, гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома.

Инсулинома

Инсулинома является самой распространенной нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы. Она характеризуется триадой Уиппла: гипогликемия натощак с соответствующей симптоматикой, уровень глюкозы в крови менее 50 мг/дл и облегчение симптомов после введения глюкозы. Симптомы гипогликемии возникают вследствие автономной секреции инсулина опухолью. В 90% наблюдений инсулиномы являются доброкачественными. Эти опухоли обычно небольшого размера (5 мЭкв/ч в случае выполнения операции по снижению кислотности) и отношение BAO/MAO (максимальная секреция соляной кислоты) выше 0,6 подтверждают диагноз гастриномы. Провокационной пробой выбора является внутривенная стимуляция секретином. Абсолютное повышение гастрина в сыворотке на 200 пг/мл и более по сравнению с базальным уровнем является диагностическим для гастриномы.

Первоначальное лечение гастрином состоит в снижении желудочной гиперсекреции. Замещенные бензимидазолы (ингибиторы протонной помпы) облегчили эту задачу, хотя для достижения эффекта могут потребоваться большие дозы этих препаратов. Удаление новообразований должно проводиться во всех случаях при исключении наличия метастазов. Нормализация уровня гастрина в сыворотке и излечение в отобранной группе пациентов приближается к 33%. Однако у значительного числа больных диагностируют нерезектабельную опухоль, метастатическое поражение или рецидив заболевания. У большинства пациентов для симптоматического лечения достаточно применения ингибиторов желудочной секреции и октреотида, однако в некоторых наблюдениях, у устойчивых к медикаментозному лечению пациентов, требуется выполнение операций по снижению кислотопродукции.

ВИПома

Вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП) является наиболее вероятным продуктом нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы из островковых клеток, ответственным за синдром водянистой диареи, гипокалиемии, гипохлоргидрии (синдром Вернера-Моррисона). Повышенная секреция ВИП приводит к профузной водянистой диарее (>3 л/сут), приводящей к потере калия и дегидратации. Подобный синдром был описан для островковоклеточных опухолей, секретирующих простагландин E1. Ко времени обнаружения эти опухоли зачастую достигают больших размеров и метастазируют. В случаях доказанного повышения в сыворотке ВИП необходимо тщательное проведение хирургического обследования и выполнение интраоперационного УЗИ. Более чем 50% ВИПом являются злокачественными. Для определения локализации новообразования может использоваться селективный венозный забор крови. Однако эта процедура используется редко, поскольку селективное интраартериальное введение кальция позволяет более точно определить локализацию ВИПом. Лечение состоит в первую очередь в возмещении потерянной жидкости и коррекции электролитных нарушений. Диарея зачастую внезапно прекращается после внутривенного введения октреотида. При выявлении одиночного образования рекомендуется выполнение резекции поджелудочной. При метастатическом поражении использование октреотида зачастую позволяет практически нивелировать симптоматику заболевания. Химиотерапия с использованием стрептозотоцина и фторурацила позволяет добиться ремиссии у 90% пациентов с отдаленными метастазами.

Глюкагонома

Обычно глюкагономы располагают в теле или хвосте поджелудочной и к моменту диагностики достигают больших размеров. Большинство нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы такого типа являются злокачественными, метастазируют ко времени проведения диагностической операции. Классическими проявлениями заболевания являются умеренный диабет и характерная кожная сыпь, названная некролитической мигрирующей эритемой. Она располагается в областях, подвергающихся местной травматизации и раздражению, таких как промежность, периоральная область, голени, стопы и руки. Уровень глюкагона в сыворотке натощак обычно выше 500 пг/мл с одновременным повышением базального уровня инсулина. Для борьбы с диабетом и сыпью рекомендуется резекция или удаление поджелудочной железы. Для коррекции гипергликемии и сыпи у пациентов с метастатической, нерезектабельной или нерадикально прооперированной опухолью может использоваться октреотид.

Соматостатинома

Эта редкая опухоль характеризуется неопределенной симптоматикой. Она обычно располагается в головке поджелудочной, и ее первые клинические проявления зачастую бывают обусловлены метастазированием. Существует форма заболевания, которая неплохо поддается лечению, характеризующаяся образованием мелких опухолей двенадцатиперстной кишки. Симптомы соматостатиномы обычно являются неспецифическими. Среди специфических симптомов следует отметить образование желчных конкрементов, стеаторею и диабет, обусловленные подавляющим эффектом соматостатина на моторику органов ЖКТ и секрецию гормонов. Обычно наблюдается значительное повышение сывороточного уровня соматостатина. При возможности радикального лечения показано проведение резекции или удаление поджелудочной железы, однако радикальные операции выполняют редко.

Нефункционирующие островковоклеточные опухоли

Нефункционирующие островковоклеточные опухоли составляют менее 25% от всех нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Они обычно располагаются в головке железы и в 90% наблюдений являются злокачественными. Клинические проявления обычно бывают обусловлены прогрессирующим злокачественным ростом опухоли. Они обычно представлены неопределенной болью в животе, потерей массы тела и механической желтухой. При таких опухолях рекомендуется? резекция или даже удаление органа. Хирургическое лечение часто требуется для проведения декомпрессии желчевыводящих путей и устранения непроходимости выходного отдела желудка. Пятилетняя выживаемость – 40%, поскольку новообразование отличается относительно медленным ростом.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"