Нейробластома

Нейробластома развивается из эмбриональных клеток сим­патической нервной системы (симпатического нервного ствола, па­раганглий, мозгового слоя надпочечников и других структур).

Как и опухоль Вильмса, у 3/4 пациентов эта опухоль встречается в возрасте до 5 лет.

Симптомы нейробластомы

Нейробластома имеет тенденцию к ранней диссеминации, у 2/3 больных к моменту подтверждения диагноза уже имеются метастазы в костном мозге. Клинические проявления во многом зависят от первичной локализации опухоли. Наиболее часто опухоль рас­полагается в забрюшинном пространстве, исходя из мозгового слоя надпочечников или других клеток симпатической нервной системы. Реже опухоль локализуется в средостении, в области головы, шеи.

Наличие опухолевого симптомокомплекса обнаруживается слу­чайно или при обследовании ребенка по поводу болей в животе, мо­чевой обструкции, вызываемых давлением опухолевых масс. Разви­тие нейробластомы в заднем средостении или в области шеи может приводить к нарушению дыхания, синдрому верхней полой вены или синдро­му Горнера. При генерализации процесса наблюдаются анорексия, анемия, потеря веса, лихорадка, боли в костях. Относительно спец­ифичными симптомами нейробластомы являются периодические приливы, по­краснение лица, повышение давления, головные боли, тахикардия, потливость, что связано с вазоактивными пептидами опухоли — катехоламинами. Последние особенно характерны для зрелых ганглионевром.

Диагностика нейробластомы

Нейробластома — одна из немногих опухолей человека, которые могут быть диагностированы путем исследования мочи. Катехолами­ны адреналина, норадреналина и допамина являются нормальными биохимическими продуктами симпатической нервной системы. Эти метаболиты образуются с избытком, причем периодически появляется их предшествующая форма — дигидроксифенилаланинаминовая кислота (ДОФА). Лишь при низкодифференцированных формах и нейробластомах, исходящих из парасимпатических нейронов, катехо­ламины в моче не обнаруживают.

Диагностика нейробластомы

Выбор методов диагностики зависит от локализации опу­холи. Для оценки распространенности процесса необходимы УЗИ печени, почек, рентгенография костей, органов грудной клетки, компьютерная томография, стернальная пункция. При возможнос­ти доступа выполняется биопсия опухоли или пораженного лимфа­тического узла.

Лечение нейробластомы

При отсутствии метастазов необходимо удаление опухоли. Ради­кальность оперативного вмешательства определяется данными ана­лизов мочи на катехоламины. Если радикальная операция не может быть выполнена или имеются метастазы, то рекомендуется предопе­рационная химиотерапия в течение 6 месяцев. К числу эффективных химиопрепаратов относят винкристин, циклофосфамид, адриамицин, эпиподофилин, производные платины. При распространенных формах заболевания проводится химиотерапия и радиотерапия.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз зависит от возраста пациента, распространен­ности заболевания, локализации и степени зрелости опухоли. Чем моложе пациент, тем прогноз лучше. При низкодифференцирован­ных формах и формах опухоли, исходящих из парасимпатических клеток, прог­ноз хуже.