Нейробластома забрюшинного пространства — вторая по частоте солидная опухоль, чаще диагностируемая у детей (первое место занимают опухоли мозга).
В США ежегодно регистрируют около 600 новых случаев, в половине из них — у детей до двух лет. Нейробластома развивается из симпатических нейробластов. Типичная локализация — мозговой слой надпочечника, хотя обнаружить опухоль можно в области любого паравертебрального ганглия симпатической цепочки от шеи до таза, а также в органе Цукеркандля (поясничный аортальный параганглий).
Симптомы нейробластомы забрюшинного пространства и диагностика
Клинические проявления нейробластомы зависят от локализации опухоли, наличия метастазов, выделения опухолевыми клетками биологически активных веществ. Типичный пациент с нейробластомой — ребенок, начинающий ходить, с бессимптомным образованием в животе. В анамнезе может отмечаться недавнее уменьшение массы тела и гипотрофия. Выявляют гипертензию вследствие синтеза опухолью катехоламинов. Избыток катехоламинов также может вызвать развитие отеков, потливость, возбудимость. Опухоль в верхних отделах средостения, может прорастать в звездчатый ганглий и вызывать синдром Горнера (миоз, птоз и ангидроз). В других случаях опухоль может прорастать в одно или более нервных отверстий, вызывая сдавление спинного мозга, парапарез и параплегию. Выделение опухолью вазоинтестинального полипептида может вызвать неукротимую водянистую диарею и гипокалиемию.
Диагностические мероприятия при нейробластоме забрюшинного пространства сходны с описанными выше для опухоли Вильмса. Перед проведением оперативного вмешательства выполняют общий и биохимический анализ крови, функциональные печеночные пробы, изучают систему свертывания. Первоначальное обследование должно включать три важных серологических маркера нейробластомы: ферритин, лактатдегидрогеназу, нейронспецифическую энолазу. Наиболее важным опухолевым маркером, определяющим прогноз заболеваниям, является уровень ферритина в сыворотке крови; уровень ферритина выше 142 нг/мл свидетельствует о плохом прогнозе. Также о плохом прогнозе свидетельствует уровень лактадегидрогеназы более 1000 нг/мл и нейронспецифической энолазы более 30 нг/мл. Кроме того, изучают анализы мочи для выявления катехоламинов, ванилилминдальной кислотой, гомованилиновой кислоты, метанефринов и дофамина. Поэтому нейробластома забрюшинного пространства может относиться в классу нейроэндокринных опухолей.
Важным дифференциальным отличием между опухолью Вильмса и нейробластомой забрюшинного пространства являются точечные кальцификаты, выявляемые при КТ в 80% случаев нейробластом. КТ является информативным методом, позволяющим оценить локализацию опухоли, сосудистую оболочку, состояние регионарных лимфатических узлов; обнаружить метастазы в легких, печени и костях. МРТ позволяет получить дополнительную информацию о вовлечении кровеносных сосудов и в трудных ситуациях помогает определить резектабельность. Изотопное сканирование и сканирование с метайодбензилгуанидином позволяет оценить состояние костей и костного мозга на поздних стадиях заболевания. При сканировании костей оценивают кортекс, который наиболее часто поражается метастазами, что является отрицательным прогностическим признаком. Сканирование с метайодбензилгуанидином в сочетании с биопсией костного мозга позволяет выявить вовлечение костного мозга в опухолевый процесс.
Лечение нейробластомы забрюшинного пространства и прогноз
Основной задачей лечения является полное хирургическое удаление опухоли, успешность которого — наиболее важный прогностический признак долгосрочной выживаемости. Пациентам с нейробластомой забрюшинного пространства на поздних стадиях со средним и высоким риском выполняют биопсию, затем интенсивную предоперационную химиотерапию, а также радиотерапию по показаниям. Эта тактика лечения приводит к уменьшению размеров и фиброзированию опухоли, позволяя провести радикальное удаление и уменьшить послеоперационные осложнения, что в комплексе ведет к улучшению выживаемости. Тем не менее, вмешательство может представлять большие трудности, особенно если опухоль обильно кровоснабжается и обладает инвазивным ростом. Опухоли часто окружают и прорастают в жизненно важные забрюшинные сосуды — чревный ствол, верхнюю брыжеечную артерию, нижнюю полую вену и аорту. Макропрепарат оценивают согласно классификации Шинада, с помощью которой определяют возраст-зависимую благоприятную или не благоприятную гистологическую категорию опухоли.
В целом, пациентов с клинической стадией I, II, и IVs (S — особая) относят к группе низкого риска, если опухоль имеет благоприятные биологические и гистологические показатели и была полностью удалена. Этим пациентам не проводят или проводят менее интенсивную химитерапию; 3-х летняя выживаемость превышает 90%. У пациентов со средним риском обычно выявляют III или IV стадию заболевания; им назначают химиотерапию с последующей оценкой опухоли перед операцией. Если опухоль остается нерезектабельной, перед вмешательством проводят дополнительный курс химиотерапии. Выживаемость пациентов, перенесших резекцию, составляет? 30-50%. Трехлетняя выживаемость пациентов с высоким риском, опухолью, не отвечающей на лечение и/или с рецидивом заболевания составляет менее 20%. Пациентам этой группы успешно проводят интенсивную цитоаблацию с помощью химиотерапии и последующую трансплантацию костного мозга.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.