медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Нефробластома Вильмса

Опухоль Вильмса (нефробластома) – наиболее распространенное злокачественное новообразование почек у детей. Она составляет 6% всех опухолей у детей. Заболеваемость составляет 8 на 1 000 000 детей в год.

Симптомы нефробластомы Вильмса и диагностика

Обычно опухоль Вильмса проявляется в возрасте 1-5 лет, но чаще у 3-4 летних детей; мальчики и девочки болеют одинаково часто. Наиболее частым симптомом является безболезненное опухолевидное образование в животе. Вследствие продукции клетками опухоли ренина, может наблюдаться развитие гипертензии. Обычно выявляют микрогематурию, но после травмы может развиться макрогематурия. Нефробластома Вильмса сочетается с некоторыми врожденными пороками развития глаз и мочеполовой системы (например, гипоспадией и крипторхизмом).

В общем анализе крови можно обнаружить полицитемию, как результат чрезмерной выработки эритропоэтина клетками опухоли. Проводят анализы мочи, биохимический анализ крови, функциональные печеночные пробы и исследование свертывания крови. Учитывая то, что хорошо известны случаи внутрипочечных нейробластом и тератом, также желательно определять опухолевые маркеры – a-фетопротеин (АФП), хорионический гонадотропин, а также суточную экскрецию ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты с мочой.

Для изучения опухоли и ее синтопии с окружающими структурами показано проведение КТ органов брюшной полости. Необходимо тщательно исследовать контрлатеральную почку, так как в 5% наблюдений выявляют двустороннюю опухоль Вильмса, при этом наличие опухоли второй почки влияет на первичное лечение. Для выявления метастазов в легких выполняют КТ органов грудной полости; допплерографию и МР-каваграфию применяют для обнаружения распространения опухоли по почечным венам.

Лечение нефробластомы Вильмса и прогноз

Оперативное лечение начинают с ревизии органов брюшной полости – печени, ворот печени и почек, околопочечных лимфатических узлов, второй почки. Для исключения прорастания опухоли в сосуды пальпируют почечные вены и нижнюю полую вену. Если опухоль ограничена одной почкой, проводят радикальную нефрэктомию. При нерезектабельных опухолях выполняют предварительную химиотерапию с целью уменьшения опухолевой массы перед вмешательством. При двухстороннем поражении выполняют биопсию опухолей во время первичного вмешательства. Исключением считают те наблюдения, в которых может быть выполнена резекция обеих почек с сохранением достаточного объема функционирующей ткани. Перед иссечением опухолей из обеих почек, пациентам, которым проводилась биопсия и один или два курса химиотерапии, показано повторное обследование и, возможно, радиотерапия.

Национальная группа по изучению нефробластомы Вильмса (The National Wilms’ Tumor Study Group) и Международное общество детской онкологии (International Society of Pediatric Oncology) инициировали несколько больших многоцентровых исследований в последние годы. Эти общества внесли большой вклад в повышение выживаемости и снижение смертности, связанной с лечением опухоли Вильмса. В целом 4-летняя выживаемость детей с односторонней нефробластомой Вильмса с благоприятным гистологическим строением составляет более 90%. Факторами риска рецидива опухоли Вильмса являются анапластический тип опухоли, поражение парааортальных лимфатических узлов, разрыв опухоли, метастазы в печени (в отличие от метастазов в легкие), ранний рецидив (<15 мес). В настоящее время исследования направлены на поиск диагностически значимых ассоциаций генетических маркеров (например, делеции 11p13 и 11p15), с целью выделения подгрупп пациентов с наиболее тяжелым течением нефробластомы Вильмса, которые нуждаются в более агрессивной химиотерапии.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"