медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Медуллярная карцинома щитовидной железы

На долю медуллярной карциномы приходится от 5 до 10% злокачественных поражений щитовидной железы. Заболевание может возникать спорадически или имеет семейный характер.

Этиология и патогенез

Описано три формы опухоли, наследуемой по аутосомно-доминантному типу: множественная эндокринная неоплазия типа IIa (МЭН IIa), множественная эндокринная неоплазия типа IIb (МЭН IIb), и семейный медуллярный рак.

За наследственные формы отвечают различные мутации протоонкогена RET. Этот протоонкоген расположен в хромосоме 10 и кодирует рецептор тирозинкиназы. Почти у всех пациентов с множественной эндокринной неоплазией IIb выявляются генеративные мутации в кодоне 918 (экзон 16), а у 85% пациентов с множественной эндокринной неоплазией типа IIа имеется мутация в кодоне 634 (экзон 11). У большинства родственников пациентов, имеющих семейный медуллярный рак, также выявляют мутации в кодоне 634 (экзон 11).

Медуллярный рак развивается из парафолликулярных клеток. Эти клетки располагаются в верхней трети доли щитовидки и отвечают за синтез кальцитонина. С-клетки происходят из клеток нервного гребня и входят в состав клеток нейроэндокринной системы. Таким образом, медуллярный опухоль может иметь признаки других нейроэндокринных опухолей, например карциноида и опухоли островков поджелудочной железы.

В 80% случаев медуллярная карцинома щитовидной железы – спорадическая. Спорадический медуллярный рак чаще развивается у женщин, обычно на 5-6-м десятилетии жизни. Чаще всего опухоль манифестирует в виде одиночного узлового образования щитовидной железы, как правило, в верхней трети доли. Приблизительно у 50% пациентов отмечается клинически явное вовлечение регионарных шейных лимфатических узлов, у 15% имеются признаки нарушения проходимости дыхательных путей или пищевода, а у 5% выявляются отдаленные метастазы.

Симптомы и диагностика медуллярной карциномы щитовидной железы

У пациентов без семейного анамнеза диагноз устанавливается на основании данных тонкоигольной аспирационной биопсии. Точность этого метода без использования иммуногистохимического исследования варьирует от 50 до 80%, а при использовании иммуногистохимического метода – еще выше. Ряд исследователей рекомендует выполнять определение кальцитонина всем пациентам с узловыми образованиями щитовидки, что, по их мнению, позволит уверенней диагностировать медуллярный рак. Однако такая рекомендация спорна.

При цитологическом исследовании медуллярная карцинома щитовидной железы обычно проявляется пластами веретеновидных плеоморфных клеток без формирования фолликулов. Такая картина может быть ошибочно принята за анапластический рак. Иногда выявляются красные цитоплазматические гранулы, а строма восприимчива к окраске на амилоид. Иммуноцитологическое окрашивание позволяет выявить кальцитонин.

При установленном диагнозе важно определить, спорадическое это наблюдение или часть наследственного синдрома. Феохромоцитому выявляют примерно у 50% пациентов с множественной эндокринной неоплазией IIb, причем часто с обеих сторон. Недиагностированная феохромоцитома и отсутствие соответствующей подготовки к операции при медуллярной карциноме может иметь катастрофические последствия. Поэтому необходимо собрать суточную пробу мочи и провести анализ на наличие в ней катехоламинов, метанефринов, ванилилминдальной кислоты. Также следует выполнить скрининговые пробы для выявления мутации гена RET.

Если у пациента выявляются генеративные мутации, то ему показана тиреоидэктомия. Кроме того, генетическое обследование должны пройти ближайшие родственники пациента. Если генеративные мутации протоонкогена RET выявлены у родственников, им также следует выполнить тиреоидэктомию после достижения ими 5-тилетнего возраста или сразу после установления диагноза, если они старше 5-ти лет.

Лечение медуллярной карциномы щитовидной железы

Независимо от того, семейный это или спорадический вариант опухоли, пациентам показана тиреоидэктомия с иссечением клетчатки от безымянных сосудов до подъязычной кости и латерально до сонных артерий. У пациентов с множественной эндокринной неоплазией IIb и при спорадической опухоли размером более 2 см необходимо выполнить биопсию латеральных шейных лимфатических узлов. При выявлении поражения латеральных шейных лимфатических узлов необходимо выполнить лимфаденэктомию вдоль яремной вены, кивательной мышцы и добавочного нерва. При медуллярной карциноме щитовидной железы нет эффективной адьювантной терапии, поэтому необходимо радикальное хирургическое вмешательство.

После операции проводят определение базального или стимулированного уровня кальцитонина в сыворотке для ранней диагностики рецидива. В качестве маркера рецидива можно использовать РЭА. В целом концентрация РЭА выше при более злокачественном медуллярном раке, а уровень кальцитонина выше при более дифференцированных опухолях.

Общий прогноз при медуллярном раке соответствует промежуточному значению прогноза для хорошо и слабодифференцированных опухолей щитовидной железы. С таким раком живут долго. Десятилетняя выживаемость достигает 65%. Независимыми прогностическими факторами являются местная инвазия опухоли и результаты иммунной окраски на кальцитонин. Частота выживаемости пациентов без местной инвазии опухоли значительно выше. Лучшая выживаемость характерна и для пациентов, у которых опухоль удерживает более 50% маркера кальцитонина.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"