медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Лимфогранулематоз

Пост опубликован: 23.08.2013

лимфогранулематозЛимфогранулематоз это злокачественная опухоль лимфатической ткани, которая характеризуется увеличе­нием объема лимфатических узлов и сопровождается триадой симп­томов: зуд кожи, повышенная потливость и температура, кото­рая нередко бывает волнообразного типа. Поражаются лимфа­тические узлы различной локализации. Часто встречающееся поражение селезенки, костного мозга, печени указывает на систем­ный генерализованный характер заболевания. Иногда отмеча­ется изолированное поражение отдельных органов.

Классификация

По клиническому течению различают 4 формы лимфогранулема­тоза:

  • с медленным течением;
  • с умеренным течением;
  • с быстрым течением;
  • с острым течением (тифоподоб­ная форма).

Все те­чение заболевания делится на 4 стадии лимфогранулематоза.

  1. Начальная стадия, характеризующаяся появлением одной группы лимфатических узлов без явлений общей интоксикации.
  2. Вторая стадия — прогрессирование процесса, увеличение соседних групп лимфатических узлов, понижение трудоспособ­ности, повышение температуры.
  3. Третья стадия — полное развитие заболевания с общими проявлениями в виде лихорадки, зуда, потливости.
  4. Четвертая стадия — нарастание общего истощения, переход процесса на другие органы и ткани.

Однако эта классификация имеет некоторые недостатки, так, в ней нет места для так называемых изолированных форм лимфо­гранулематоза (изолированное поражение отдельных органов без поражения лимфатических узлов).

Патологическая анатомия

До сих пор еще идут споры о природе лимфогранулематоза. Большинство авторов относит его к бластоматозным процессам.

Злокачественное течение заболевания, склонность к инфильтративному росту, увеличение опухолей, генерализация процесса заставляют думать, что лимфогранулематоз — заболевание, род­ственно связанное с лимфосаркомой, ретикулоцитомой, поэтому данное заболевание, по нашему мнению, следует причислить к истинным опухолям.

Некоторые авторы считают, что лимфогранулематоз может быть лишь первой стадией ретикулосаркоматоза. Такой переход часто наблюдается, что дает основание предположить генетическую связь между этими двумя процессами.

Консистенция лимфатических узлов при лимфогранулематозе бывает различной. В начале заболевания лимфатические узлы бывают мягко-эластичной консистенции, с течением процесса консистенция их меняется — они становятся более плотными, что вполне согласуется с изменением гистологической структуры лимфатических узлов в различные периоды развития болезни.

Гистологически в начальных стадиях заболевания отмечается диффузная гиперплазия лимфоидных элементов, затем происхо­дит размножение клеток ретикулоэндотелиальной природы, по­явление среди них больших клеток с несколькими гиперхромными ядрами, расположенными одно над другим и имеющими зачастую лапчатую форму — клетки Березовского — Штернберга. При этом обнаруживаются также эозинофилы, лейкоциты, плаз­матические и эпителиоидные клетки. По мере прогрессирования процесса происходит разрастание и созревание соединительной ткани, образующей фиброзные поля; иногда возникают очаги некроза.

Морфологические изменения в различных лимфатических уз­лах неодинаковые: в одних процесс может находиться в стадии гиперплазии, в других имеются признаки фиброза.

Не всегда микроскопическая картина препарата соответствует описанной. Возможны отклонения. Например, отсутствие эозинофилов или клеток Березовского—Штернберга, превалирование размножения ретикулоэндотелиальных клеток, образующих аль­веолярные структуры, напоминающие метастазы солидного рака или эндотелиомы, наличие очагов скопления ксантомных клеток в подобных наблюдениях следует оценивать как атипическую форму лимфогранулематоза.

Симптомы

Весьма характерными симптомами для лимфогранулематоза являются проливные поты и кожный зуд. Зуд может быть локальным, то есть в определенной части тела (чаще это бывает кожа груди и живота), или генерализованным. Иногда зуд бывает незначитель­ным и мало беспокоит больного, в других случаях бывает таким сильным, нестерпимым, что является главной жалобой больных.

Кожный зуд не является постоянным признаком, он может усиливаться, ослабевать, появляться и исчезать. Отмечают нарастание интенсивности кожного зуда в связи с ухудшением общего состояния. Степень ослабления зуда является лучшим критерием эффек­тивности лечения в каждом отдельном случае. Для лимфогрануле­матоза характерна также лихорадка волнообразного типа.

Картина крови при лимфогранулематозе чрезвычайно много­образна и зависит от общего состояния организма больного, формы течения процесса, стадии заболевания и степени генерализации. Но при определенной клинической картине анализ крови является важным критерием для установления диагноза.

Изменения касаются главным образом белой крови, но многими авторами отмечаются изменения и со стороны красной крови. В на­чале болезни со стороны красной крови никаких существенных изменений отметить не удается. В процессе развития заболевания многими авторами отмечена нарастающая анемия, появление пойкилоцитоза и анизоцитоза, снижение цветного показателя до 0,5—0,6. В литературе имеются отдельные описания течения заболевания, когда процент гемо­глобина доходил до 10 и количество эритроцитов падало до 1000000 и ниже.

Характерным для лимфограну­лематоза считают умеренную гиперхромную анемию. Закономерным является повышенное количество кровяных пластинок.

Более значительные изменения при лимфогранулематозе наблюдаются со стороны белой крови. В начале заболевания чаще имеет место умеренный лейко­цитоз, который по мере прогрессирования болезни сменяется лейкопенией. Возникновение лейкопении одни авторы связывают с поражением новых групп лимфатических узлов, другие — с пора­жением костного мозга, третьи — придают особое значение лока­лизации процесса, считая, что паховая и забрюшинная формы лимфогранулематоза чаще сопровождаются лейкопенией. Изме­нения белой крови являются не только количественными, но и качественными. Меняется лейкоцитарная формула. В ней отме­чается нарастание количества нейтрофилов. Большинство авторов считает характерным для лимфогранулематоза нейтрофильный лейкоцитоз, когда процент нейтрофилов колеблется от 70 до 90.

Весьма важным признаком лимфогранулематоза является эозинофилия в периферической крови, которая в отличие от ткане­вой эозинофилии менее выражена. Процент эозинофилов, по данным колеблется от 8—10 до 50—80%.

Из незернистых лейкоцитов следует отметить изменения в количестве лимфоцитов. Лимфопения является общепризнанным признаком лимфогранулематоза, притом ранним и наиболее ха­рактерным.

Лимфопения, так же как и лейкопения, нарастает в зависимости от давности и тяжести процесса. Развитие лимфопении связывают с замещением лимфоидной ткани гранулематозной.

Наряду с нейтрофилезом, эозинофилией и лимфопенией для лимфогранулематоза довольно характерным является моноцитоз, который в среднем не превышает 10—12%. С генерализацией процесса количество моноцитов увеличивается.

Реакция оседания эритроцитов обычно значительно ускорена. В начале болезни, когда еще нет значительной интоксикации, РОЭ бывает в пределах высшей границы нормы, иногда ускоряясь до 20 мм в час. С течением болезни и развитием генерализации процесса РОЭ ускоряется до 70—80 мм в час. С наступлением ли­хорадки РОЭ особенно изменяется в сторону резкого ускорения.

Диагностика

Ди­агноз лимфогранулематоза можно поставить при помощи тщатель­но изученного анамнеза, анализа клинической и гематологической картины заболевания. Наиболее достоверным методом диагности­ки является гистологическое исследование биопсированного лим­фатического узла или же изучение материала пункции лимфо­узла.

При цитологическом исследовании пунктата типичных слу­чаев лимфогранулематоза в мазках определяются: лимфоциты, значительное количество ретикулярных, нередко эпителиоидных, плазматических клеток, многоядерные клетки Березовского — Штернберга, эозинофилы, нейтрофильные лейкоциты.

Дифференцировать лимфогранулематоз приходится со многи­ми заболеваниями, поражающими лимфатические узлы: лимфосаркомой, туберкулезом, болезнью Брила — Симмерса, гиганто­фолликулярной лимфомой, лейкозом, ретикулоэндотелиозом.

Лечение

Лечение больных лимфогранулематозом еще до настоящего времени остается нерешенной проблемой.

Наиболее эффективным методом лечения лимфогранулема­тоза считается рентгенотерапия. Существует много методов лучевого лечения. Наиболее признанные из них — местное (ло­кальное) и общее (тотальное) облучение. Большинство авторов предпочитает местное облучение. В некоторых случаях проводит­ся комбинированное лучевое лечение, которое представляет со­бой сочетание местного и тотального облучения. Относительно дозы облучения единого мнения нет, но наиболее оптимальной является доза 1200 — 1500 рад на наружный очаг при облучении с одного поля и по 600 — 800 рад на одно поле при облучении с двух полей. При облучении глубоко лежащих очагов, например, медиастинальных, доза на очаг достигает 3000 — 4000 рад, причем облучение проводится с нескольких полей.

Некоторые авторы сообщают об эффективности телекобальтовой терапии при лимфогранулематозе. Телекобальтовая тера­пия показана в тех случаях, когда рентгенотерапия оказалась неэффективной.

Суммарная доза при облучении на телегамма-установке поверхностно расположенного лимфатического узла составляет 1500—1800 рад, а при глубоко размещенных лимфа­тических узлах — до 4000 рад.

Для химиотерапии лимфогранулематоза предложен целый ряд химических препа­ратов — производных горчичного газа, а именно: эмбихин, новоэмбихин, допан, эмбитол, новоэмбитол, дегранол, митомен, нитро­мин, димитан, тримитан.

Первых пять препаратов — отечественного производства. Эмбихин, новоэмбихин, эмбитол, новоэмбитол вводят внутривенно, допан — перорально. Механизм действия этих препаратов еще недостаточно изучен. Действие хлорэтиламинов пытаются объяс­нить, во-первых, инактивацией ферментов, которые принимают участие в обмене нуклеопротеидов, в частности в перенесении фосфора нуклеиновых кислот, во-вторых, блокированием сульфгидрильных групп клеточной протоплазмы, а в связи с этим и изменением нуклеинового обмена в тканях,обладающих способ­ностью к повышенной пролиферации.

Новоэмбихин и эмбихин являются белыми кри­сталлическими порошками, хорошо растворимыми в физиологическом и рингеровском растворах. Выпускаются препараты в за­паянных ампулах по 10 мг, вводятся внутривенно; разовая доза — 7— 9 и даже 10 мг, в зависимости от веса и общего состояния больного. Количество инъекций варьируют в зависимости от реакции организма и его гемопоэтической системы в частности. При тенденции к быстрому уменьшению лейкоцитов рекоменду­ется увеличить интервалы между инъекциями, то есть вводить, препарат не три, а два раза в неделю и к тому же под контролем данных изменения периферической крови. Обоим препаратам, наряду с выраженным терапевтическим эффектом, присуще и побочное действие, которое в некоторых случаях служит противо­показанием к их применению.

Благоприятно действуют на организм частые (1 раз в 4—5 дней) гемотрансфузии по 100—125 мл, которые стимулируют гемопоэз и создают условия для введения больших количеств препарата.

Новый препарат из группы хлорэтиламинов — допан, отличается от описанных выше препаратов тем, что его хлорэтиламиновая группа, которой присуща противо­опухолевая активность, присоединена к пирамидиновому кольцу нуклеиновой кислоты. Последняя является якобы проводником хлорэтиламиновой группы к опу­холи. Препарат выпускается в таблетках. Разовая доза для взрос­лых — 8 — 10 мг. Применение препарата требует индивидуали­зации и зависит от реакции организма и состояния гемопоэ­тической системы. В начале лечения рекомендуется назначать препарат по 2 —3 раза в неделю, в дальнейшем — реже. Индиви­дуализация лечения состоит в варьировании промежутков меж­ду приемами и общего количества приемов препарата.

Эмбитол своим химическим составом не­много отличается от эмбихина, но, в отличие от упоминавшихся препаратов, почти не обладает токсическими свойствами, хотя немного менее эффективен.

Эмбитол — белый кристаллический порошок, хорошо рас­творимый в физиологическом растворе; выпускается в запаянных ампулах. Разовая первичная доза — 15 мг, вторая разовая доза — 20 мг, третья — 25 мг и все последующие—по 30 мг на инъекцию. Суммарная доза зависит от общего состояния больного и реакции гемопоэтической системы. Всего на курс назначается от 15 до 22-25 инъекций.

Преимущество эмбитола перед другими препаратами этой груп­пы при лимфогранулематозе заключается в том, что он, во-первых, лучше переносится организмом, во-вторых, лечение эмбитолом можно сочетать с рентгенотерапией, ибо этот препарат даже в больших дозах не вызывает резкого угнетения гемопоэза.

Не менее эффективным при лечении лимфогранулематоза оказался венгерский препарат дегранол, который имеет не­которые преимущества перед эмбихином и новоэмбихином, ибо не вызывает побочных явлений со стороны желудочно-кишечного тракта. Дегранол представляет собой белый кристаллический порошок, хорошо растворимый в физиологическом растворе; выпускается в запаянных ампулах по 50 и 100 мг. Препарат сразу же после разведения вводится в вену. На курс назначается 800 мг. Лечение нужно проводить под контролем картины крови, ибо пре­парат, как и все хлорэтиламины и этилэнимины, угнетает гемопоэз.

Для лечения больных лимфогранулематозом применяется также тио-ТЭФ. Это белый порошок, расфасованный в ампулах по 10 мг назначается для внутримышечных инъекций по 10 — 15 мг 2 — 3 раза в неделю (под строгим контролем картины крови); сум­марная доза —200 — 250 мг (в зависимости от реакции организма и гемопоэтической системы).

Как отечественные, так и зарубежные авторы отмечают по­ложительный эффект при лечении хлорэтиламинами, но хлорэтиламины, как и рентгенотерапия, не излечивают больного, а лишь временно улучшают его состояние. Продолжительность периода улучшения зависит от стадии забо­левания, общего состояния организма и методики лечения.

Наиболее действенным следует считать метод комбинированной терапии лимфогранулематоза, при котором химиотерапия чередуется с рентгенотера­пией. При этом химиотерапия как бы создает условия для сенси­билизации лимфатических узлов к последующей рентгенотерапии, повышая эффективность последней. В то же время чередование курсов химиотерапии и рентгенотерапии щадит гемопоэз. Это важно при лечении умеренно выраженной формы лимфогранулематоза, при которой приходится часто повторять лечение, поскольку ремиссии, как правило, не превышают 3 — 4 месяцев.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Лечение лимфогранулематоза, характеризующегося медлен­ным течением, является одинаково эффективным как от примене­ния лучевой терапии, так и химиотераиии.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

One thought on “Лимфогранулематоз

  1. Всё-таки интересно, в каком году эта статья была написана. Я думаю лет 30 назад.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector