Периферическая разновидность лимфогранулематоза больше чем у половины больных начинает свое развитие на шее, преимущественно слева. Лимфогранулематоз встречается у взрослых и у детей.
В основе лимфогранулематоза лежит пролиферация ретикулярных клеток в лимфоидных, а иногда в других тканях.
Симптомы лимфогранулематоза шеи
Шейной локализации лимфогранулематоза во многих случаях свойственно медленное течение. В особенности у молодых лиц и детей заболевание может долго проявляться только местно. Размеры шейного лимфатического узла медленно достигают величины куриного яйца. Все течение заболевания, в последующем генерализующегося, продолжается несколько лет, иногда 10—15 и как исключение более. При медленно протекающих формах клинически различают четыре периода заболевания.
Скрытый период, когда, кроме увеличения одного узла, болезнь себя ничем не проявляет.
- Первый (начальный) период, когда процесс в значительной степени локализован на шее (то же бывает при других локализациях) и общее состояние больного удовлетворительное при сохраненной работоспособности.
- Второй (средний) период характеризуется распространением процесса (генерализацией по лимфатическим узлам) с появлением лихорадки, зуда кожи, нарушения общего состояния и других клинических проявлений со снижением работоспособности.
- В третий (поздний) период процесс распространяется по внутренним органам. Отмечаются истощение компенсаторных сил, развитие интоксикации и утрата работоспособности.
Прощупываемые лимфатические узлы располагаются или за кивательной мышцей или в надключичной области. Рядом с более крупным узлом прощупываются несколько мелких. В надключичной области обычно образуется пакет эластических, не спаянных (отличие от туберкулеза) между собой увеличенных до размеров грецкого ореха и более лимфатических узлов. По мере развития лимфогранулематоза шеи процесс становится двусторонним и размеры узлов увеличиваются. Лимфатические узлы в конгломератах не однородны, не обнаруживают тенденции к размягчению и образованию свищей (хотя очаги некроза внутри узлов имеются). Иногда лимфатические узлы на шее увеличиваются до очень больших размеров, достигая сосцевидного отростка, средней линии и затылочной области. Ограничивается движение головы. Появляются боли от давления разрастающейся ткани на капсулу узла, на шейное и плечевое нервные сплетения. Бывает, что даже такое увеличение при шейной локализации не сопровождается тяжелыми нарушениями общего состояния. Лимфогранулематозу свойственны, в особенности в первом и втором периодах болезни, спонтанные ремиссии на сроки разной длительности.
В настоящее время такие ремиссии значительной продолжительности наблюдаются после рентгено- и химиотерапии. С каждой новой вспышкой процесса обычно идет рост лимфогранулематозной ткани с поражением новых узлов и тканей. Вспышкам процесса свойственны лихорадки ремиттирующего типа, иногда волнообразные, с колебаниями температуры (37— 39°), кожный зуд с кожными высыпаниями, побледнение кожных покровов и пот.
Если генерализованным формам лимфогранулематоза свойственна лейкопения, то при изолированных шейных поражениях лейкоцитоз может достигать 10000—15000 при мало выраженной лимфопении. По мере развития и вовлечения внутренних органов лейкопения (с относительным нейтрофилезом) и анемия нарастают.
В редких случаях лимфогранулематоз может протекать очень остро, тифоподобно, в течение нескольких недель. Лимфатические узлы быстро растут, увеличиваются селезенка и печень. Наблюдается высокая температура с кожным зудом и резкими общими нарушениями.
Пункционная биопсия при лимфогранулематозе в первой и даже третьей стадии процесса может не дать убедительных данных. Поэтому приходится производить иссечение плотных, наиболее пораженных лимфатических узлов (лучше нескольких). Гистологические данные в первой стадии процесса, а иногда в третьей не всегда правильно трактуются патологоанатомами и должны расцениваться в комплексе с клинической картиной.
Лечение лимфогранулематоза шеи
Самым распространенным методом лечения локализованных форм лимфогранулематоза является рентгенотерапия, причем преимущество имеют методики с применением больших деструктивных доз — до 7000 г. Лимфатические узлы уменьшаются и иногда исчезают, наступают длительные ремиссии. Однако отдаленные результаты лучевой терапии оставляют желать лучшего. Пять лет переживают 16—25% больных, у остальных ремиссии завершаются новыми вспышками процесса, последовательной его генерализацией и превращением в рентгенорезистентную форму.
Химиотерапия препаратами хлорэтиламинового ряда может быть применена не только при генерализованных формах, но и при локальных поражениях, в том числе на шее. Особенно хорошие результаты получаются при лечении в первой стадии — в 50% случаев наблюдаются ремиссии свыше 5 лет (при рентгенотерапии — в 25%).
Онкологи рекомендуют комбинировать химиотерапию с лучевой терапией, причем начинают лечение с химиотерапии.
Хотя лимфогранулематоз и при кажущемся локальном шейном поражении является генерализованным заболеванием, хирургическое удаление очага может дать положительный результат, выражающийся в длительной ремиссии. Удаление очага может улучшить общее состояние, и компенсаторные механизмы получают лучшие условия для действия. Поэтому операцию следует считать показанной, если имеется солитарный пакет на шее, рецидивирующий после лучевого лечения и химиотерапии. Этим устраняется источник интоксикации и, может быть, генерализации процесса. Рецидивирование с летальными исходами при лимфогранулематозе может происходить и через очень длительные сроки. Больные должны пожизненно находиться под систематическим наблюдением.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.