медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Гастроинтестинальная стромальная опухоль

Анализ вариантов заболевания и симптоматики гастроинтестинальной стромальной опухоли (стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта, СОЖКТ) обнаружил, что новообразование было диагностировано в результате появления связанных с ней симптомов только в 59% случаев.

Симптомы гастроинтестинальной стромальной опухоли

Наиболее частым симптомом, которым дебютировало заболевание, было желудочно-кишечное кровотечение (70%), из них 69% было острым, в 82% случаев возникла необходимость инфузионной терапии со средним объемом переливаемых жидкостей 8,6 единицы. В 45% случаев для остановки кровотечения обоснованно потребовалась лапаротомия. Кровотечения при СОЖКТ двенадцатиперстной кишки имели склонность к массивности и в среднем привели к необходимости инфузионной терапии в объеме 11,5 единицы, но таких случаев было мало. Другими симптомами были боль в животе (57%), кишечная непроходимость (30%), потеря массы тела (22%), пальпируемое опухолевидное образование (13%) и перфорация (9%) .

У большей доли больных с гастроинтестинальными стромальными опухолями симптомы заболевания отсутствуют, заболевание обнаруживают случайно при эндоскопии или лапаротомии. Точная диагностика таких бессимптомных опухолей затруднена, поскольку об их распространенности существуют скудные данные. По данным одного исследования, ни у одного из пациентов с бессимптомным течением заболевания не было обнаружено метастазов, а в следующие 2,5 года отсутствовали рецидивы. Редок дебют с инвагинацией , спонтанным разрывом с перитонитом  и симптомами метастазирования опухоли в печень из латентной первичной опухоли тонкой кишки .

Два крупных исследования, проведенных в США, показали, на какой стадии болезни в действительности появлялись первые симптомы злокачественных СОЖКТ и лейомиосарком. Согласно докладу онкологического центра им. Слоуна и Кейттеринга, у 46% из 200 больных болезнь была ограничена первичной стадией, 47% имели метастазы, у 7% произошел локальный рецидив . В подобном исследовании (191 больной лейомиосаркомой) в 54% случаев опухоль находилась в пределах первично пораженного органа и была диагностирована раньше появления первых симптомов, чем в предыдущем исследовании.

Диагностика гастроинтестинальной стромальной опухоли

Инструментальные методы обследования

Приблизительно в 60% случаев гастроинтестинальная стромальная опухоль расположена субмукозно и растет экзофитно, вследствие чего может быть обнаружена при эндоскопии в проксимальных отделах или ободочной кишке как гладкие субмукозные выросты. Впоследствии при биопсии обнаруживают СОЖКТ в отсутствие изменений слизистой оболочки . Однако, по результатам одного исследования, при диагностической предоперационной биопсии СОЖКТ обнаруживают в 50% случаев. К сожалению, точная техника выполнения биопсии не установлена, но частоту успешных биопсий можно повысить, используя большие зажимы или применяя «чернильную» биопсию (взятие биоптата из того же места, но при более глубоком проникновении в ткани).

Установить диагноз гастроинтестинальной стромальной опухоли до операции бывает сложно, особенно при расположении опухоли в тонкой кишке. В одном исследовании указано, что только в 26% случаев диагноз стромальной опухоли был выставлен перед операцией, несмотря на проведение эндоскопического и колоноскопического исследований, рентгенографии с барием, бариевой клизмы, УЗИ с датчиком в тонкой кишке, КТ и эндоскопического УЗИ. 23 пациента с симптоматическими СОЖКТ подверглись 63 различным методам исследований, при этом в половине из них были зарегистрированы отклонения от нормы, однако без специфических для СОЖКТ отклонений. В предоперационном периоде опухоль была заподозрена только у 6 пациентов (26% пациентов, имевших симптомы, и 15% всех пациентов). Из этих шести опухолей пять обнаружены в желудке и одна в двенадцатиперстной кишке. Все эти опухоли диагностированы с помощью эндоскопии как плотные субмукозные опухоли. Изъязвление в центре стромальной опухоли возникает более часто при клинически злокачественных опухолях, проникая глубже в ткани, язва может вызывать кровотечение. Гладкие внутрипросветные выросты с изъязвлением слизистой оболочки по центру опухоли при рентгенологическом исследовании с барием дают классическую картину. Приблизительно в 30% случаев опухоль расположена субмукозно и в 10% интрамурально. В процессе роста опухоли отграничиваются, имеют гладкий, дольчатый вид на разрезе. При кальцификации на поверхности образуют фиброзно-гиалиновые участки .

Эндоскопическое ультразвуковое исследование

Эндоскопическое УЗИ — полезный инструмент в оценке субмукозных опухолей проксимальных и дистальных отделов ЖКТ. Классические признаки — гипоэхогенное образование, расположенное на границе с мышечной оболочкой или мышечной пластинкой слизистой оболочки; оба этих слоя также гипоэхогенны. Обзорное исследование эндоскопического УЗИ, проведенного 56 пациентам с гистологически подтвержденной лейомиомой (34 случая — доброкачественная, 4 случая — «пограничная» с неопределенной возможностью малигнизации) и лейомиобластомой (9 случаев), позволило оценить предсказательную ценность УЗИ в отношении малигнизации. В желудке были локализованы 44 опухоли, в пищеводе — 12, в прямой кишке — 2. Доброкачественные опухоли имели ровные края, размеры менее или равные 30 мм и гомогенный характер. При обнаружении совокупности всех трех признаков гистологически опухоли оказывались доброкачественными во всех случаях. Неправильная форма внепросветного края, кисты и картина злокачественного поражения лимфатических узлов указывают на злокачественные или пограничные опухоли. Мультивариантный анализ показывает, что наличие кист и неровного края — предиктор малигнизации . В подобном исследовании установлено, что размер опухоли более 40 мм, неровный внепросветный край, эхогенные очаги размером более 3 мм и кистозные полости более 4 мм — независимые факторы злокачественности стромально-клеточных опухолей.

В дальнейшей вспомогательной диагностике используют теоретическую возможность аспирации клеток и более современную методику — тонкоигольную биопсию под контролем УЗИ, позволяющую избежать разрушающей образцы резекционной биопсии. Чрескожная чресполостная широкоигольная аспирационная биопсия (ШАБ) несет теоретический риск распространения опухолевых клеток по биопсийному каналу и контаминации брюшины. Несмотря на то что ШАБ под эндоскопическим ультразвуковым контролем прекрасно подходит для диагностики поражения лимфатических узлов, поджелудочной железы и опухолей периректальной области, до сих пор ее результаты остаются неудовлетворительными при диагностике опухолей, расположенных интрамурально . Исследования эффективности ШАБ под ультразвуковым контролем и тонкоигольной биопсии требуют иммуногистохимических методов окрашивания для подтверждения их роли в диагностике опухолей.

Цитологическое исследование используют в процессе предоперационной дифференциальной диагностики между гастроинтестинальными стромальными опухолями и другими субмукозными опухолями, применяя чрескожную ШАБ под рентгенологическим контролем. Сравнение полученных данных позволяет сказать, что по цитологическим признакам можно дифференцировать СОЖКТ и лейомиосаркомы . Следует акцентировать внимание на том, что хотя риск обсеменения путевого канала и брюшины теоретический, все же чрескожная предоперационная биопсия не рекомендована в большинстве случаев. Риск можно снизить путем применения ШАБ под УЗИ-контролем или тонкоигольной биопсии под контролем эндоскопического УЗИ. Проведение такого исследования может быть необходимо для оценки неоадъювантной терапии при подтвержденном диагнозе СОЖКТ и исключении других опухолей (лейомиосаркома) на фоне отказа от оперативной тактики ведения.

Компьютерная томография

Широкое распространение применения двойной контрастной двухфазной спиральной КТ позволяет улучшить качество визуализации ЖКТ. Возможно распознавание СОЖКТ вместе с метастазами или прорастанием в органы в случае злокачественных опухолей. КТ-признаки злокачественных СОЖКТ: крупная, четко отграниченная опухоль, растущая преимущественно эндофитно из желудка или тонкой кишки, с неровным краем и некротизированным центром. Метастазы, как правило, обнаруживают в печени или брюшной полости .

Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод, позволяющий получить изображение высокого разрешения, особенно прямой кишки и проксимальной части верхних отделов желудочно-кишечного тракта с внутрипросветными включениями.

Позитронно-эмиссионная томография

При проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) используют стандартную флюородеоксиглюкозу (такое исследование сокращенно именуют ФДГ-ПЭТ). Этот проверенный метод в крайней степени полезен в прогнозировании ответа опухоли на новый ингибитор тирозинкиназы иматиниб (новартис), в настоящее время используемый в лечении нерезектабельных и метастатических злокачественных СОЖКТ. Концентрация глюкозы, поглощаемой опухолью, снижается в течение нескольких часов или дней от начала лечения, процесс можно контролировать с помощью ФДГ-ПЭТ. ПЭТ можно использовать для диагностики кровотечения при увеличении опухоли в размерах. Также ПЭТ можно применять для подтверждения уменьшения объема опухоли, обнаруженной при КТ или МРТ .

Селективная ангиография мезентериальных артерий

Данный метод применяют в случаях массивного желудочно-кишечного кровотечения, когда источник невозможно идентифицировать с помощью эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ или колоноскопии. Применение этого метода у 7 больных из 50 пациентов с лейомиосаркомой показало патологическую опухолевую кровеносную сеть у всех 7 пациентов. Локализация источника кровотечения может позволить выбрать место последующей резекции после надежного гемостаза с помощью эмболизации. Полученные диагностические данные также могут оказать помощь при экстренной лапаротомии по поводу кровотечения, которое не было остановлено другими мерами.

Лечение гастроинтестинальной стромальной опухоли

Хирургическая резекция — лечебная тактика, избираемая в первую очередь при не имеющих метастазов СОЖКТ.

Способность предсказать риск агрессивного поведения опухоли при локально-регионарном поражении в целом приемлема, но возможна только после анализа операционного материала.

Основное направление в лечении стромальных опухолей — полное макроскопическое и микроскопическое удаление опухоли, называемое R0-резекцией. При любой локализации опухоли объем резецируемых тканей зависит от ее размера, пространственного расположения по отношению к соседним структурам и прорастанию в них. Эзофагоэктомия — стандартная операция при поражении пищевода. Частичную резекцию применяют, но данную практику не следует одобрять. При опухолях желудка возможна частичная, субтотальная или тотальная гастрэктомия, хотя также часто выполняют клиновидное иссечение и «рукавообразную» резекцию. Хирургическое лечение стромальных опухолей двенадцатиперстной кишки зависит от размера опухоли и места ее расположения в большей степени, чем при других локализациях. Возможно выполнение частичной резекции, но по сравнению с опасной краевой резекцией более предпочтительно выполнение панкреатодуоденэктомии. Стандартную сегментарную резекцию рекомендуют при опухолях тонкой и толстой кишки. Существует мало данных, полученных в ходе рандомизированных исследований, в поддержку применения широкой краевой резекции. Установлено, что наиболее важные факторы, определяющие успех этой операции, — отсутствие разрыва опухоли во время операции и неудаленных участков опухоли. Однако обзор литературы по лейомиосаркомам прямой кишки показывает, что частота локальных рецидивов при краевой резекции составляет 68% в сравнении с брюшно-промежностной резекцией, при которой местные рецидивы возникают в 20% случаев. Прогноз при резекции стромальной опухоли крайне вариабелен и зависит от локализации опухоли: наилучший — при опухолях пищевода, самый плохой — при опухолях тонкой кишки . Эта зависимость не безусловна и обусловлена частотой возникновения злокачественных опухолей и СОЖКТ высокого риска для каждого отдела пищеварительной трубки.

Простая энуклеация гастроинтестинальной стромальной опухоли неадекватна, ее не одобряют при таких поражениях, не имеющих истинной капсулы. Энуклеация не дает результатов, приносимых адекватной краевой резекцией. При попытке полного иссечения есть хорошие шансы на излечение, этот метод следует применять при любой возможности, так как наличие остатков опухоли по краю резекции и ее разрыв значительно ухудшают прогноз. Прямое прорастание стромальной опухоли в соседние структуры обнаруживают в 13% злокачественных желудочнокишечных лейомиосарком. Объем операции в этом случае включает иссечение опухоли одним блоком вместе с вовлеченным органом. Тем не менее можно применять неполную резекцию в качестве симптоматической операции, обоснованной при невозможности выполнения R0-резекции. Будем надеяться, что с появлением блокатора рецепторов тирозин киназы иматиниба такие резекции будут выполнять менее часто.

Принимая во внимание низкую частоту метастазов стромальной опухоли в лимфатические узлы, оснований для рутинной лимфаденэктомии недостаточно. Теоретически обосновано преимущество удаления опухоли одним блоком вместе с околоопухолевыми лимфатическими узлами. Можно, однако, рекомендовать более правильную резекцию вместе с околоопухолевыми лимфатическими узлами в тех случаях, когда перед операцией был оценен риск малигнизации. Это может помочь снизить количество R0-резекций, хотя данные в поддержку или опровергающие такой подход отсутствуют. Распространенная резекция лимфатических узлов не рекомендована. В немногочисленных случайных публикациях, описывающих лечение СОЖКТ, отсутствуют ясные данные относительно одного определенного плана ведения. В своем исследовании (39 больных СОЖКТ, из которых у 16 опухоль обнаружена случайно) Людвиг и Траверсо  делают вывод о том, что (как и пациентам, у которых опухоль обнаружена в результате частых серьезных осложнений) полное удаление гастроинтестинальной стромальной опухоли следует рекомендовать и пациентам, у которых опухоль обнаружена случайно. Это утверждение может быть подтверждено сложностью точного предсказания вероятности малигнизации опухоли у конкретного больного до момента гистологической верификации опухолевого образования. Общепризнано, что даже «спокойные» маленькие и усыпляющие бдительность врача стромальные опухоли, кажущиеся доброкачественными, могут иногда превращаться в злокачественные с глубоким местным прорастанием, местными рецидивами или метастазами . Полученными данными можно обосновать резекцию при всех поражениях, хотя единого мнения по этому поводу нет. У пациентов, не вполне подготовленных к резекции или не желающих подвергаться резекции (информированный отказ), можно контролировать признаки увеличения риска малигнизации с помощью эндоскопического УЗИ и КТ и прибегнуть к вмешательству, когда соотношение риска будет более приемлемо для пациента и хирурга.

Лапароскопическая хирургия стромальных опухолей

О лапароскопическом удалении СОЖКТ сообщают относительно небольшого количества пациентов . Используемая методика — клиновидная резекция, но иногда можно применить более радикальные методы. R0-резекцию характеризуют как «безопасную и исцеляющую». Времени, прошедшего с момента внедрения методики в практическую деятельность, мало, поэтому отсутствуют сравнительные исследования, долгосрочное наблюдение ограничено и есть опасения, что лапароскопическая резекция «остается методикой с сомнительной репутацией в онкологическом сообществе» . Поскольку только 10% мезенхимальных опухолей пищевода бывают злокачественными, некоторые публикации поддерживают использование видеоассистированной торакоскопии и энуклеации . Ввиду того что энуклеация связана со сложностями оценки вероятности малигнизации стромальных опухолей, нельзя поддерживать подход, который не основан на онкологических принципах. Так как опухоли пищевода интрамуральные и не ограничены пределами слизистой оболочки, попытка их удаления эндоскопически выглядит нелогично ввиду высокого риска перфорации и оставления участков опухоли по краю резекции. Несмотря на это, о таких операциях сообщают в малом количестве случаев, но подобной практике следовать не стоит .

Существуют ограниченные данные, доступно описывающие влияние резекции абдоминальных рецидивов на выживаемость. Оценена роль внутрибрюшной метастазэктомии при абдоминальной саркоме (63% составляют лейомиосаркомы). Резекция всех макроскопически видимых опухолей была возможна у 64% пациентов. Отмечено существенное улучшение выживаемости в группе пациентов с резектабельными опухолями по сравнению с группой пациентов со нерезектабельными опухолями. Особенные преимущества обнаружены у пациентов с I и II стадиями опухоли и в тех случаях, где рецидив происходил после длительного периода . Это было нерандомизированное исследование, и группы по существу не сопоставляли. Пока подобное исследование не будет проведено, не будет данных, подтверждающих преимущества резекции как улучшающей показатели выживаемости, но это может быть обосновано симптоматическим улучшением.

Прогноз при гастроинтестинальных стромальных опухолях

Прогноз после резекции первичной стромальной опухоли сильно зависит от возможности выполнения полноценной R0-резекции. Если она выполнена, только 11% пациентов умирают от рецидива гастроинтестинальной стромальной опухоли — по сравнению с 75% пациентов, которым была проведена R1- и R2-резекция, со средней продолжительностью жизни 2,2 года.

При СОЖКТ, рассматриваемых как опухоли с низким риском (размер менее 5 см, митотический индекс менее 2 на 10 полей зрения, или любого размера и митотическим индексом, но с индексом пролиферации, меньшем или равным 10%), было возможно добиться полноценной R0-резекции всех первичных опухолей по сравнению с 75% при опухолях, классифицируемых как опухоли высокого риска. Частота появления локально-регионарных рецидивов для опухолей с низким риском составила 9% при отсутствии отдаленных метастазов гастроинтестинальной опухоли. Рецидивы возникают в течение 3-4 лет после резекции первичной опухоли (позже подвергались R0-резекции).

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Зарегистрирована одна смерть после 98 мес долгосрочного наблюдения, и один больной оставался в живых 2 года. В группе высокого риска у 33% пациентов развился локально-регионарный рецидив, у 8% появились метастазы после R0-резекции; из них 75% умерли от болезни в течение среднего периода выживания 36 мес после резекции первичной опухоли.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector