Фибросаркома это злокачественная опухоль, возникающая из незрелой волокнистой соединительной ткани. Фибросаркома является одной из наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей мягких тканей, составляя от 15 до 25% по отношению ко всем формам.
Фибросаркома встречаются в любом возрасте, но чаще всего в 30—40 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Самой частой локализацией фибросаркомы есть мягкие ткани конечностей (плечевой пояс и бедра) и туловища, но опухоли могут развиться и в других частях. Как правило, они располагаются в толще мышечного массива, развиваясь из межмышечных соединительнотканных прослоек.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоли выглядят хорошо очерченными, хотя и не имеют истинной капсулы. Иногда инфильтративный рост опухоли виден невооруженным глазом. Консистенция опухоли плотная, на разрезе волокнистого вида, бело-розового или слегка желтоватого цвета. Иногда встречаются очаги некрозов и кровоизлияний.
Микроскопическое строение: фибросаркомы состоят из переплетающихся пучков незрелых фибробластов веретенообразной формы, часто формирующих ритмические структуры. Ядра клеток удлиненные, полиморфные, с разной степенью гиперхромии и числом митозов. Клетки располагаются вдоль широких коллагеновых пучков. Соотношение между волокнистыми и клеточными элементами, а также степень анаплазии клеток дали основание разделить все фибросаркомы на два типа — дифференцированные и недифференцированные формы. В ряде случаев низкодифференцированные формы фибросарком могут подвергаться ослизнению и тогда следует говорить о фибромиксосаркоме.
В последние годы выделена еще одна группа фибробластических опухолей, так называемый фиброматоз. Фиброматозы как одна из форм неопластического процесса являются как бы пограничными между доброкачественными фибромами и дифференцированными фибросаркомами.
Симптомы фибросаркомы
Клинически не отличается от других форм сарком. Наиболее важным отличительным клиническим признаком является чрезвычайно редкое поражение кожи. Дифференцированные фибросаркомы отличаются сравнительно медленным развитием, метастазов не наблюдается. Для низкодифференцированных форм характерен более быстрый, прогрессирующий рост, а в ряде случаев смена медленного роста на быстрый (после травмы или нерадикальной операции). Рецидивы после иссечения наблюдаются у 50% больных как при дифференцированных, так и низкодифференцированных формах. Частота метастазирования определяется только низкодифференцированными формами.
Метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются редко (6—8%) гематогенные метастазы (преимущественно в легкие) обнаруживаются реже, чем при других формах злокачественных опухолей мягких тканей (16—20%).
Учитывая неспецифичность клинико-рентгенологических симптомов, окончательный диагноз можно поставить только после микроскопического изучения опухоли.
Дифференциальный диагноз фибросаркомы проводят с доброкачественными опухолями мягких тканей, другими злокачественными новообразованиями, а также метастазами злокачественных опухолей в мягкие ткани; хроническими специфическими и неспецифическими воспалительными процессами; постравматическими изменениями в тканях (оссифицирующий миозит, гематома).
Лечение фибросаркомы
Основным методом лечения фмбросаркомы является хирургическое иссечение опухоли по принципам удаления сарком мягких тканей.
Показания к ампутации при фибросаркоме определяются анатомическим расположением опухоли и степенью ее распространения, т. е. невозможностью осуществить радикальное иссечение в полном объеме. При быстрорастущих опухолях возможна предоперационная телегамматерапия (от 5000 до 8000 рад) с целью снижения биологической активности опухолевых элементов. В плане послеоперационной лучевой терапии несомненные преимущества имеет метод внутритканевой радиотерапии. При лечении местнораспространенных форм фибросарком паллиативный эффект может быть получен при лучевой терапии (телегамматерапия через решетку в дозе 8000—12 000 рад). При диссеминированных формах низкодифференцированных фибросарком в ряде случаев временный паллиативный эффект наблюдается при применении сарколизина.
Прогноз при фибросаркоме по сравнению с другими саркомами более благоприятный. При низкодифференцированных формах фибросарком 5-летние отдаленные результаты составляют 70%, а 10-летние — 40%.