медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкое опухолевое заболевание, которое развивается из клеток эндотелия, выстилающих синусоидные капилляры, и распространяется вдоль них и вдоль ветвей воротной вены.

Опухолевые клетки имеют эпителиоидную или древовидную форму, но сосудистое происхождение новообразования определяют по наличию антител к фактору VIII и другим эндотелиальным маркёрам. Строма данных новообразований миксоидного вида может подвергаться фиброзу. В 10-30% случаев при выполнении обзорной рентгенографии брюшной полости или КТ выявляют кальцинаты.

Опухоль развивается у лиц молодого возраста. Факторы риска развития новообразования не установлены. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома может возникать на фоне цирроза печени, а также в узлах регенеративной гиперплазии, хотя чаще сопутствующих заболеваний печени не обнаруживают. Характерно мультифокальное поражение печени. У 20% больных к моменту обследования уже есть метастазы в лёгких (реже в костях).

Магнитно-резонансная томография – наиболее точный метод визуализации, не обладающий, однако, достаточной специфичностью. Для подтверждения диагноза необходима биопсия. Следует отметить, что изредка эпителиоидную гемангиоэндотелиому трудно отличить от других опухолей (например, холангиокарциномы или ангиосаркомы) из-за эпителиоидной формы клеток и плотной фиброзной стромы.

Данные анамнеза очень разнообразны. Даже при отсутствии лечения продолжительность жизни может превышать 10 лет. Однако 20% больных умирают в течение первых 2 лет после установления диагноза. Только 20% пациентов преодолевают 5-летний барьер выживаемости.

Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелимомы

Хотя после установления диагноза показана резекция печени, на практике в большинстве случаев выполнить частичную гепатэктомию достаточно трудно из-за мультифокального роста и тотального поражения органа. Тотальную резекцию (т.е. трансплантацию печени) можно выполнить лишь малой части больных, у некоторых из которых на момент операции уже есть метастазы. Выживаемость в первые два года после пересадки печени составляет 82%, в течение 5 лет – 43%. Основная причина смерти – рецидив опухоли. Описаны случаи рецидива опухоли из метастазов после трансплантации печени. Доказательства того, что пересадка улучшает прогноз у этой категории больных, отсутствуют. Из-за значительного дефицита доноров и длительного нахождения больных в листе ожидания трансплантация печени показана лишь ограниченному числу пациентов. Химиотерапия, селективная химиотерапия с эмболизацией артерий опухоли и лучевая терапия при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме неэффективны.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"