Ангиосаркома это злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов стенки кровеносного сосуда. Ангиосаркома относится к часто встречающимся формам сарком мягких тканей, составляя от 15 до 20% случаев. Ангиосаркомы поражают оба пола с одинаковой частотой, причем преимущественно встречаются у больных моложе 40 лет. Локализация самая разнообразная, но чаще всего — область бедра.
Патологическая анатомия. Макроскопически мало отличается от других злокачественных опухолей мезенхимального происхождения. Обычно это бугристая, эластической консистенции опухоль, инфильтрирующая окружающие ткани. В ткани ангиосаркомы часто наблюдаются кисты с кровянистым содержимым, очаги некроза, кровоизлияния.
По микроскопическому строению различают два варианта ангиосаркомы: злокачественную гемангиоэндотелиому, состоящую из множества атипичных капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, которые в виде комплексов или солидных скоплений выполняют просвет сосудов, и злокачественную гемангиоперицитому, развивающуюся из перицитов Циммермана — предшественников гладкомышечных клеток адвентиции сосудов. Эндотелий сосудов и их просвет не вовлекаются в опухолевый процесс.
Незрелые, резко анаплазированные формы опухолей — ангиосаркомы в широком смысле слова — теряют специфические черты строения, свойственные двум первым типам, и характеризуются выраженной анаплазией клеток (веретенообразных, округлых или полиморфных). Степень дедифференцировки этих опухолей настолько велика, что отнести их к одной из двух первых форм не представляется возможным.
Симптомы ангиосаркомы
Клиническая симптоматика и течение ангиосарком несколько отличаются от прочих злокачественных опухолей мягких тканей. Растут и развиваются эти опухоли более быстрым темпом. Ангиосаркомы склонны к изъязвлению и быстрому сращению с окружающими тканями, что обусловливает фиксацию опухоли.
Таким образом, опорными пунктами в клинической диагностике ангиосарком являются молодой возраст больных, бурное течение с коротким анамнезом, склонность опухоли к изъязвлению.
При рентгенологическом исследовании могут быть получены косвенные признаки, свидетельствующие о наличии злокачественной опухоли мягких тканей (тень, наличие кальцификатов, вторичное поражение костей). Большую помощь в диагностике может оказать цитологическое исследование опухоли. Окончательный диагноз ставится на основании морфологического изучения опухоли. Ангиосаркомы относятся к самым злокачественным опухолям мягких тканей.
После хирургического иссечения новообразования у половины больных возникает рецидив. Для ангиосарком характерно раннее и бурное метастазирование в легкие (60% больных). Регионарные метастазы встречаются у 20% больных.
Дифференциальный диагноз в первую очередь должен проводиться с доброкачественными новообразованиями и прочими формами сарком мягких тканей.
Лечение ангиосаркомы
Учитывая высокую злокачественность ангиосарком и их принципиальную чувствительность к ионизирующему излучению, целесообразно использовать комбинированное лечение (предоперационное облучение с последующим широким удалением опухоли) или радиохирургический метод. Показания к ампутации ставят на тех же основаниях, что и при других формах злокачественных новообразований мягких тканей. При местнораспространенных формах с успехом может применяться лучевая терапия. Использование химиотерапии при диссеминированных формах опухолей аналогично саркомам мягких тканей.
Прогноз при ангиосаркоме неблагоприятный: 5 лет после лечения переживает 45%, а 10 лет — 25—28% больных.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.