Описано несколько склеродермоподобных заболеваний. Наиболее клинически значимые из них включают нефрогенный системный фиброз (ранее известный как нефрогенная фиброзирующая дермопатия), эозинофильный фасциит, склередему и склеромикседему.

Нефрогенный системный фиброз обычно (не всегда) развивается на фоне почечной недостаточности у людей, находящихся на диа­лизе. Нефрогенный системный фиброз отличают от склеродермии следующие признаки: фиброз поражает преимущественно нижние конечности, раз­вивается относительно быстро и редко поражает кист и, не сопровождается феноменом Рейно, а трансплантация почки приводит к обратному раз­витию заболевания. Фиброз может поражать слезные железы, что вызывает сухость глаз симптомы которой сильно беспокоят больных. Несмотря на то, что механизм нейрогенного систем­ного фиброза точно не изучен, считают, что циркулирующие фиброциты, вышедшие из костного мозга, направляются в кожу, активируются и вызы­вают фиброз.

Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) характеризуется быстрым утолщением кожи и фасции с ранним развитием сгибательных контрактур, особенно локтевых суставов. Кожа приобретает вид «апельсиновой корки» или морщится. Эти изменения не распространяются на кисти. Для постанов­ки диагноза необходима глубокая биопсия (с подлежащей фасцией): иденти­фицируют эозинофильный инфильтрат, распространяющийся на утолщен­ную фасцию. Периферическая эозинофилия, нехарактерная для системной склеродермии, часто наблюдается при эозинофильном фасциите.

Склередема, или диабетическая склередема — является (как видно из назва­ния) осложнением сахарного диабета и вызывает индурацию и утолщение кожи шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних конечностей и спины. Локализация поражений противоположна таковой при склеродермии, фено­мен Рейно отсутствует. При биопсии выявляют избыток муцина и коллагена. Склередема также может сочетаться с образованием парапротеина или мно­жественной миеломой. Парапротеины обычно не обнаруживают в коже.

Склеромикседема характеризуется более генерализованной индурацией кожи, чем склередема. При склеромикседеме вовлечена кожа кистей, одна­ко присутствуют муцинозные папулы и узелки. Данное заболевание также сопровождается образованием парапротеина Дифференциальную диагно­стику облегчает наличие складчатой и отвисшей кожи (в отличие от натяну­той, тонкой кожи при системной склеродермии).


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *