Сущность болезни Ромберга состоит в прогрессирующей атрофии тка­ней одной половины лица.

Симптомы болезни Ромберга

Заболевание начинается с появления одной или двух бля­шек уплотнения кожи, напоминающих склеродермические очажки. Изме­нения кожи и подкожной клетчатки постепенно распространяются на со­седние участки, занимая в далеко зашедших случаях всю половину лица до границы волосистой части головы. Кожа пораженной стороны пигмен­тируется, становится ненормально тонкой, подвижной, морщинистой и напоминает пергамент. Сосуды отчетливо просвечивают через кожу. Мыш­цы на пораженной стороне худеют за счет исчезновения жира и соедини тель­ной ткани, но не гибели самих мышечных волокон. Ни паралича, ни изме­нений электровозбудимости не наблюдается. Процесс всегда ограничива­ется половиной лица. С течением времени пораженная половина теряет свои округлые очертания; на ней появляются углубления неправильной формы, резко выдаются все костные выступы. Глаз на этой стороне запа­дает (вследствие атрофии жировой клетчатки орбиты), уменьшается соот­ветствующая половина носа, истончается н как бы сморщивается ушная раковина. Иногда наблюдается даже атрофия одной половины твердого, мягкого неба и языка. Общий вид лица больного крайне характерен. Опи­санные выше изменения часто сочетаются с парезом или параличом гомо- латерального шейного симпатикуса. В некоторых случаях наблюдаются невралгические боли в пораженной половине лица и снижение чувствитель­ности на ней. У женщин половинная гемиатрофия встречается чаще, чем у мужчин. Болезнь обычно начинается рано — у детей и подростков. Течение болезни медленно прогрессирующее. Гемиатрофия лица неприятна главным образом с эстетической точки зрения, так как безобразит боль­ного.

Патогенез

В некоторых случаях заболевание возникало вслед за травмой головы и лица или местной инфекцией этих областей (абсцесс, уда­ление зуба). Предполагалась и возможность поражения шейной симпатической цепоч­ки при заболевании легких или другой природы. Обсуждается и тригеми­нальный генез болезни. В части случаев пневмоэнцефалография обнаруживает на стороне ­атрофии лица выраженную атрофию полушария мозга.

Диагноз

Данную форму приходится дифференцировать от непрогрес­сирующей атрофии одной половины лица. Последняя встречается при врож­денной асимметрии, при недоразвитии одной половины лица после детской церебральной гемиплегии и при некоторых других резидуальных состояни­ях. Атрофия лица может рассматриваться как вариант локализованной склеродермии. К этой же группе ограниченной склеродермии относится так называемая склеродермия типа удара саблей. Подобная линейная склеро­дермия может в редких случаях сочетаться с поражением мозга.

В отличие от системной склеродермии гемиатрофия лица, как и другие формы ограниченной склеродермии, не сопровождается висцеральными по­ражениями, лихорадкой, синдромом Рейно и изменением крови.

Лечение болезни Ромберга

Эффективного лечения не существует. Попытки компенси­ровать косметический дефект путем подкожного введения парафина опасны и теперь не применяются. При тригеминальных болях показаны приемы тегретола (финлепсина).


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *