Парциальная эпилепсия (джексоновская эпилепсия) названа так по имени выдающегося английского невропатолога Джексона, давшего в 1863 г. клинико-анатомический анализ частичной эпилепсии. Работа Джексона о парциальной (кортикальной) эпилепсии была одной из клинических работ, положивших начало изучению локализации функций в коре головного мозга. Она привлекла общее внимание невропатологов к этой форме, клиническая картина которой впервые была описана еще в 1827 г. русским врачом Гагариным и французом Браве.
Симптомы
Парциальная эпилепсия характеризуется приступами клонических или тонико-клонических судорог, начинающихся с одной группы мышц и распространяющихся в определенной последовательности соответственно порядку расположения центров в коре головного мозга. Приступ протекает без потери сознания. Не бывает ни начального крика, ни прикусывания языка, ни упускания мочи, ни послеприпадочного сна — симптомов, столь характерных для общей эпилепсии. Нередко сразу после припадка возникает временный парез или паралич конечностей, которые участвовавали в приступе. В тех случаях, когда судороги, возникнув в строго ограниченной мышечной группе, постепенно захватывают все новые области и, наконец, генерализуются, на высоте припадка теряется сознание и он приобретает характер приступа общей эпилепсии. Однако и в этих случаях судороги начинаются при ясном сознании, помрачение его наступает позднее. Иногда больному удается, удерживая конечность, откуда начались судороги, купировать припадок.
Парциальная эпилепсия может выражаться только частичными припадками, без потери сознания. Иногда припадок джексоновской эпилепсии носит характер нарушений чувствительности, проявляясь приступом парестезий или боли в определенном участке. Это так называемый чувствительный Джексон.
Неврологическое обследование больных парциальной эпилепсией обнаруживает у большинства из них ясно выраженные признаки органического заболевания головного мозга. Гораздо реже встречаются случаи джексоновской эпилепсии, при которых совсем нет или очень мало данных, чтобы утверждать существование локальной органической патологии головного мозга и тем более высказаться о ее характере. В таких случаях только длительное и тщательное динамическое наблюдение может разрешить диагностические затруднения; следует иметь в виду, что и так называемая генуинная эпилепсия может иногда проявляться не общими, а парциальными судорожными припадками.
Пневмоэнцефалография часто показывает изменение субарахноидального пространства, асимметрию и деформацию желудочков мозга, иногда расширение их.
Причины
Припадки парциальной эпилепсии вызываются опухолью головного мозга, абсцессом, кистой, цистицерком, эхинококком мозга, солитарным туберкулезом, сифилисом, менингоэнцефалитом, возникшим после острой или хронической инфекции, травмой, хроническим арахноидитом, пахименингитом, атеросклерозом и другими причинами. Ряд авторов считают, что общее предрасположение, играющее ведущую роль при генуинной эпилепсии, имеет (хотя и меньшее) значение и для возникновения джексоновских припадков и что, говоря о причинах парциальных припадков, невозможно игнорировать степень готовности головного мозга к судорожным реакциям. Однако церебропатический фактор (органическое заболевание головного мозга) выступает здесь намного рельефнее, чем при генуинной эпилепсии. Особенно часто парциальные эпилептические припадки связаны с опухолью головного мозга, травмой и менингоэнцефалитом.
Патогенез и патологическая анатомия
Припадки парциальной эпилепсии вызываются процессами, локализующимися в коре головного мозга, в области соответствующих центров. Типичные парциальные судороги, не переходящие на другую сторону, протекающие без потери сознания и оставляющие после себя временный паралич или парез, связаны с очагами в передней центральной извилине (поля 4 и 6). «Сенсорный Джексон» указывает на локализацию процесса в задней центральной извилине (поля 1, 2 и 3). Очаги, расположенные в заднем отделе второй лобной извилины (поле бар Фогта), вызывают джексоновские припадки, начинающиеся насильственным поворотом головы и глаз в противоположную сторону. За этим следует клоническая судорога головы, глаз и противоположных конечностей. Раздражение верхней теменной дольки (поля 5 и 7) вызывает парестезии в противоположной половине тела, за которыми следуют судорожный поворот головы и глаз в противоположную сторону, а затем парциальные клонические судороги противоположных конечностей; судороги быстро генерализуются; теряется сознание.
Парциальная эпилепсия обычно вызывается строго ограниченными процессами, занимающими небольшие участки коры мозга, но она может наблюдаться и при диффузных страданиях — атеросклерозе, менингоэнцефалите, уремии, эклампсии и др. Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые в головном мозге при джексоновской эпилепсии, очень разнообразны и зависят от этиологии каждого случая.
Дифференциальная диагностика
Припадки парциальной эпилепсии приходится дифференцировать от истерии и генуинной эпилепсии. В пользу джексоновской формы говорит наличие ясно выраженных органических изменений, общемозговых симптомов, а главное — характер припадка. Джексоновскую эпилепсию нельзя рассматривать как самостоятельную болезнь. Это синдром, встречающийся при различных органических заболеваниях головного мозга.
Лечение
В зависимости от характера заболевания, выражением которого является парциальная эпилепсия, применяют соответствующий способ лечения.
Если настойчивое консервативное лечение не дает успеха, а припадки часты, решаются на хирургическое вмешательство. Производят трепанацию черепа в области, соответствующей эпилептогенной зоне, иссекают рубцово измененные оболочки, экзостозы, т. е. удаляют все то, что поддерживает состояние раздражения коры. Это называется менингоэнцефалолизом. Реже делают операцию вычерпывания пораженных корковых центров, предложенную в 1886 г. Хорсли. Хирургическое лечение парциальной эпилепсии в случаях, связанных с рубцами в оболочках или веществе мозга, дает малоудовлетворительные результаты. При освобождении головного мозга от раздражающего действия рубцов припадки временно прекращаются, но в большинстве случаев очень скоро на месте вмешательства образуются новые, еще более массивные рубцы. Операция Хорсли вызывает прекращение припадков и паралич конечности, двигательные центры которой удалены. С течением времени паралич проходит, сменяясь парезом. Остается навсегда более или менее значительная слабость конечности. Припадки же в большинстве случаев через некоторое время после операции возобновляются. Хирургическое лечение парциальной эпилепсии не является методом выбора. На операцию решаются только тогда, когда испробованы и оказались малоэффективными все другие способы лечения. Однако не следует очень медлить с хирургическим вмешательством, так как с каждым припадком судорожная готовность мозга повышается и шансы на успех операции уменьшаются.