Кожевниковская эпилепсия — редкая форма. Epilepsia partialis continue описана в 1894 г. А. Я. Кожевниковым — основоположником русской невропатологии.
Симптомы
Кожевниковская форма характеризуется сочетанием приступов эпилепсии и клонических судорог постоянного характера в ограниченной мышечной области. Наличие постоянного гиперкинеза отличает кожевниковскую эпилепсию от джексоновской и общей, при которых в межпарокеизмальном периоде судорог не бывает. Стойкий гиперкинез обычно локализуется в одной конечности, чаще в руке. Судороги нередко имеют большой размах, и больной, чтобы несколько умерить их, удерживает здоровой рукой больную руку. Конечность, охваченная судорогами, слабее другой одноименной конечности, она часто атрофична.
Причины и патогенез
Большинство случаев должно быть отнесено к хроническим, прогрессирующим формам клещевого энцефалита. Вместе с тем кожевниковская эпилепсия остается только синдромом, ибо описаны несомненные случаи этого симптомокомплекса при сифилисе, цистицеркозе и других заболеваниях головного мозга.
Патогенез кожевниковской эпилепсии изучен недостаточно. Полагают, что при этой форме страдают как двигательная область коры головного мозга, так и центральные узлы полушарий.
Дифференциальная диагностика
Кожевниковскую эпилепсию приходится дифференцировать от хореи, миоклонус-эпилепсии и гиперкинестетической формы эпидемического энцефалита. Дифференциальный диагноз приходится иногда проводить также с редкой формой наследственной атаксии, сочетающейся с миоклониями и эпилепсией, как при синдроме «Dyssinergia cerebeliaris myoclonica».
Лечение
При кожевниковской эпилепсии терапия проводится в зависимости от этиологии заболевания: при цистицеркозе мозга больного оперируют, при сифилисе лечение специфическое. Так как в большинстве случаев форма, описанная А. Я. Кожевниковым, вызывается клещевым энцефалитом, обычно применяют внутривенные вливания уротропина, салицилового натрия, йодистые препараты, субарахноидальное вледение воздуха, люмбальные пункции. Показаны также люминал, бромиды и хлоралгидрат. В самых тяжелых случаях, мало поддающихся консервативной терапии, решаются на операцию Хорсли (удаление коркового эпилептогенного очага). В настоящее время рекомендуют таламотомию (разрушение вентро-латерального ядра зрительного бугра). Эта операция выгодно отличается от вмешательства по Хорсли тем, что после нее не бывает таких тяжелых последствий, как парезы, параличи, речевые расстройства и другие нарушения, связанные с удалением участка коры головного мозга. Таламотомия часто устраняет общие эпилептические припадки и в большинстве случаев купирует или ослабляет постоянный гиперкинез.