Этим термином предложили обозначать особую форму эндо­кринного экзофтальма, протекающего с параличами наружных мышц глаз. Наличие массивных периорбитальных отеков обусловливает другое название этой болезни — отечный эндокринный экзофтальм. Изредка наблюдающийся крайне тяжелый вариант болезни, могущий привести к потере глаз, описыва­ется как прогрессирующий или злокачественный экзофтальм.

Экзофтальмическая офтальмоплегия — первично эндокринное заболева­ние. Однако постоянство глазодвигательных нарушений при нем неизбежно приводит подобных больных к невропатологу.

Симптомы экзофтальмической офтальмоплегии

В большинстве случаев отечный экзофтальм возникает в рамках нетяжелого тиреотоксикоза или в различные сроки пос­ле излечения гиперфункции щитовидной железы. Основные симптомы бо­лезни — экзофтальм, отеки век и нарушение подвижности глаз. Больных беспокоят боли и чувство «песка» в глазах, светобоязнь, слезотечение. В бо­лее тяжелых случаях наблюдаются кератит, застойный сосок, атрофия зри­тельного нерва. Изредка нарастание протрузии может завершиться вывихом глазных яблок.

Характерной чертой глазодвигательных нарушений при отечном экзо­фтальме служит преимущественное ограничение подвижности глаз вверх, имитирующее паралич вертикального взора. Столь же регулярно ограничи­вается движение глаз кнаружи. Реже наблюдаются различные формы пара­литического косоглазия. У большинства больных имеется диплопия. Зрачки никогда не страдают. Изредка возникает нистагм, обусловленный слабостью глазных мышц. Симптомов поражения нервной системы не бывает. Исключе­ние составляют лишь признаки дисфункции гипоталамо-гипофизарной сис­темы. Однако нельзя исключить, что в подобных случаях эти симптомы (по­лидипсия, полифагия.) являются следствием тиреотоксикоза.

В части случаев процесс длительное время носит односторонний характер.

Течение. В большинстве случаев по миновании года орбитальный про­цесс стабилизуется, стихают боли в глазах и вызванные орбитальным пора­жением головные боли. Однако экзофтальм и дефекты моторики глаз дер­жатся очень долго. Полного выздоровления не бывает. Примерно в 5—10% случаев наблюдается злокачественное течение болезни, приводящее, в отсут­ствие адекватного лечения, к слепоте.

Патологическая анатомия. Изменения обнаруживаются только в орбитальных тканях в виде их отекай лимфоцитарной инфильтра­ции. Особенно резко страдают наружные мышцы глаз, объем которых уве­личивается в 8—10 раз. В поздних стадиях отек сменяется фиброзом.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит избыточ­ная секреция гипофизом экзофтальмогенной субстанции, избирательно (или преимущественно) действующей на ткани орбиты. Как и при многих других эндокринных заболеваниях причиной возникновения экзофтальмической офтальмоплегии может служить психическая травма, инволюция гонад (боль­шая часть больных с отечным экзофтальмом — люди старше 45 лет), инфек­ция.

Диагноз

Выраженность глазодвигательных нарушений постоянно дает повод подозревать у больных поражение нервной системы. Так, в част­ности, ограничение движений глаз вверх («паралич взора») порождает оши­бочную диагностику стволового энцефалита, несмотря на неизменное отсут­ствие у таких больных нарушений со стороны зрачков. Решающим момен­том в распознавании экзофтальмической офтальмоплегии и дифференцирова­нии ее с другими формами неврогенных и неневрогенных поражений наружных глазных мышц служит правильная оценка наличия собственно орбитального синдрома (экзофтальм, отеки).

Лечение экзофтальмической офтальмоплегии

Диуретики. Трийодтиронин, сочетаемый в случае сопутст­вующего тиреотоксикоза с тиреостатическими препаратами. Облучение орбит (1,5—5 тыс. рентгенов на курс). В очень тяжелых случаях (угроза по­тери зрения) показана транскраниальная декомпрессивная трепанация ор­биты по Наффцигеру—Поппену. Вслед за операцией, вместе с уменьшением экзофтальма, на стороне декомпрессии тотчас же обнаруживается значитель­ное увеличение объема движений глаза, в том числе и вверх.

Таким образом, в основе лечения экзофтальмической офтальмоплегии лежит воздействие прежде всего на местный орбитальный процесс, а затем коррекция гипофизарно-тиреоидных нарушений. Что касается облучения межуточного мозга и назначения противовоспалительных средств, то эта получившая известное распространение лечебная схема базируется на оши­бочной трактовке отечного экзофтальма как следствия поражения ствола мозга и лишена поэтому какого-либо научного обоснования.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *