Этим термином предложили обозначать особую форму эндокринного экзофтальма, протекающего с параличами наружных мышц глаз. Наличие массивных периорбитальных отеков обусловливает другое название этой болезни — отечный эндокринный экзофтальм. Изредка наблюдающийся крайне тяжелый вариант болезни, могущий привести к потере глаз, описывается как прогрессирующий или злокачественный экзофтальм.
Экзофтальмическая офтальмоплегия — первично эндокринное заболевание. Однако постоянство глазодвигательных нарушений при нем неизбежно приводит подобных больных к невропатологу.
Симптомы экзофтальмической офтальмоплегии
В большинстве случаев отечный экзофтальм возникает в рамках нетяжелого тиреотоксикоза или в различные сроки после излечения гиперфункции щитовидной железы. Основные симптомы болезни — экзофтальм, отеки век и нарушение подвижности глаз. Больных беспокоят боли и чувство «песка» в глазах, светобоязнь, слезотечение. В более тяжелых случаях наблюдаются кератит, застойный сосок, атрофия зрительного нерва. Изредка нарастание протрузии может завершиться вывихом глазных яблок.
Характерной чертой глазодвигательных нарушений при отечном экзофтальме служит преимущественное ограничение подвижности глаз вверх, имитирующее паралич вертикального взора. Столь же регулярно ограничивается движение глаз кнаружи. Реже наблюдаются различные формы паралитического косоглазия. У большинства больных имеется диплопия. Зрачки никогда не страдают. Изредка возникает нистагм, обусловленный слабостью глазных мышц. Симптомов поражения нервной системы не бывает. Исключение составляют лишь признаки дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Однако нельзя исключить, что в подобных случаях эти симптомы (полидипсия, полифагия.) являются следствием тиреотоксикоза.
В части случаев процесс длительное время носит односторонний характер.
Течение. В большинстве случаев по миновании года орбитальный процесс стабилизуется, стихают боли в глазах и вызванные орбитальным поражением головные боли. Однако экзофтальм и дефекты моторики глаз держатся очень долго. Полного выздоровления не бывает. Примерно в 5—10% случаев наблюдается злокачественное течение болезни, приводящее, в отсутствие адекватного лечения, к слепоте.
Патологическая анатомия. Изменения обнаруживаются только в орбитальных тканях в виде их отекай лимфоцитарной инфильтрации. Особенно резко страдают наружные мышцы глаз, объем которых увеличивается в 8—10 раз. В поздних стадиях отек сменяется фиброзом.
Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит избыточная секреция гипофизом экзофтальмогенной субстанции, избирательно (или преимущественно) действующей на ткани орбиты. Как и при многих других эндокринных заболеваниях причиной возникновения экзофтальмической офтальмоплегии может служить психическая травма, инволюция гонад (большая часть больных с отечным экзофтальмом — люди старше 45 лет), инфекция.
Диагноз
Выраженность глазодвигательных нарушений постоянно дает повод подозревать у больных поражение нервной системы. Так, в частности, ограничение движений глаз вверх («паралич взора») порождает ошибочную диагностику стволового энцефалита, несмотря на неизменное отсутствие у таких больных нарушений со стороны зрачков. Решающим моментом в распознавании экзофтальмической офтальмоплегии и дифференцировании ее с другими формами неврогенных и неневрогенных поражений наружных глазных мышц служит правильная оценка наличия собственно орбитального синдрома (экзофтальм, отеки).
Лечение экзофтальмической офтальмоплегии
Диуретики. Трийодтиронин, сочетаемый в случае сопутствующего тиреотоксикоза с тиреостатическими препаратами. Облучение орбит (1,5—5 тыс. рентгенов на курс). В очень тяжелых случаях (угроза потери зрения) показана транскраниальная декомпрессивная трепанация орбиты по Наффцигеру—Поппену. Вслед за операцией, вместе с уменьшением экзофтальма, на стороне декомпрессии тотчас же обнаруживается значительное увеличение объема движений глаза, в том числе и вверх.
Таким образом, в основе лечения экзофтальмической офтальмоплегии лежит воздействие прежде всего на местный орбитальный процесс, а затем коррекция гипофизарно-тиреоидных нарушений. Что касается облучения межуточного мозга и назначения противовоспалительных средств, то эта получившая известное распространение лечебная схема базируется на ошибочной трактовке отечного экзофтальма как следствия поражения ствола мозга и лишена поэтому какого-либо научного обоснования.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.