медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Двойной атетоз

Пост опубликован: 09.08.2013

Двойной атетоз (athetose double) это заболевание с атетоидными судорогами и изменением тонуса мышц.

Причины двойного атетоза

Заболевание обнаруживается большей частью спора­дически у детей, родившихся преждевременно или в состоянии асфиксии.

Однако в отличие от подавляющего большинства других дегенеративных и семейно-наследственных заболеваний двойной атетоз является резидуаль­ным стационарным дефектом подкорковых ганглиев, а не текущим процессом. Симптомы атетоза никогда не нарастают, а в части случаев к 10—15 годам даже несколько уменьшаются. Полного выздоровления в сколько-нибудь выраженных случаях не бывает. В части случаев поражение стриарного тела, приводящее к возникновению атетоза, обусловлено гемолитической желтухой на почве резус-конфликта. Вопрос о наследственной ранимости стриарной системы при двойном атетозе остается неясным.

Симптомы двойного атетоза

Основных симптомов два: атетоидные судороги и патоло­гическое изменение тонуса мышц. Судороги сильнее всего выражены в дистальных отделах рук, в мышцах шеи и лица. Отмечаются постоянное сгибание и разгибание пальцев в пястно-фаланговых и межфаланговых сус­тавах, сгибание и разгибание кисти в луче-запястном суставе, пронаторные и супинаторные движения. Атетоидные движения в области шейной мускулатуры проявляются своеобразным вытягиванием шеи, вычурными поворотами и сгибанием головы; наблюдаются непрерывно сменяющиеся гримасы. Насильственные движения очень разнообразны; их распростра­ненность, размах, сила и темп постоянно меняются. В состоянии покоя су­дороги иногда могут отсутствовать. Очень характерно наличие явления, обозначаемого как spasmusmobilis (подвижный спазм): в состоянии покоя и при осторожных пассивных движениях тонус мышц понижен, при любых раздражениях (чувствительных или аффективных), а также при активных движениях появляется ригидность мускулатуры, особенно резко выражен­ная в ногах. Параличей при двойном атетозе нет, но ребенок плохо держит голову и туловище, очень плохо ходит из-за нарушения тонуса мышц. Чувст­вительность не нарушена. Со стороны психики обнаруживаются большей частью явления отсталости, но она может быть и нормальной. В части слу­чаев двойной атетоз сочетается со спастической диплегией. Признаки двой­ного атетоза («атетоз дубль» — французский термин) обнаруживаются уже в первые месяцы жизни. Обычно это врожденная болезнь.

Патологическая анатомия

Своебразная дисплазия под­корковых узлов, страдает главным образом полосатое тело. Микроскопи­ческое исследование устанавливает гнездное отсутствие ганглиозных клеток и одновременно избыточное развитие густой сети мякотных волокон. В свя­зи с этим гистологические срезы из области полосатого тела, окрашенные на выявление миелиновых волокон, приобретают особый, «мраморный» вид.


Диагностика

Не представляет больших затруднений. Обычно необхо­димо лишь отдифференцировать первичный двойной атетоз, являющийся самостоятельным заболеванием, от атетоидного гиперкинеза, осложняющего различные органические страдания головного мозга (чаще всего детский церебральный паралич и мозговую водянку).

Весьма схожие с атетозом червеобразные движения пальцев рук наблюда­ются нередко у больных с выпадением глубокой чувствительности (поражение теменной коры, таламуса, пучков Бурдаха). Этот феномен возникает при закрытых глазах и носит название псевдоатетоза.

Лечение двойного атетоза

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Седативные средства, транквилизаторы, центральные холинолитики. Лечебная физкультура. Повседневная забота об обучении детей и приобретении ими (в относительно нетяжелых случаях) навыков ухода за собой и элементарных трудовых приемов. Стереотаксическая хирургия при двойном атетозе, по-видимому, не дает существенных результатов.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector