Зависимо от механизма разрушения миелиновой оболочки аксона условно выделяют две группы демиелинизирующих заболеваний нервной системы:
- миелинопатии;
- миелинокластии.
Демиелинизирующие заболевания миелинопатии связаны с генетически детерминированным дефектом процесса закладки и формирования миелина, что нарушает миелинизацию аксонов нервных клеток. К миелинопатиям принадлежат нижеописанные болезни.
Миелинопатии с преимущественным поражением ЦНС:
- адренолейкодистрофия;
- фенилкетонурия и другие расстройства обмена аминокислот;
- митохондриальные лейкоэнцефалопатии;
- глобоидно-клеточные лейкодистрофии, лейко-дистрофии с дегенерацией белого вещества, образованием в мозге глобоидных клеток (болезнь Александера);
Миелинопатии с поражением периферической нервной системы:
- невральная амиотрофия Шарко-Мари;
- полиневропатия при болезни Рефсума.
Миелинокластии — группа заболеваний, сопровождающихся разрушением сформировавшегося миелина белково-липидных оболочек аксонов нервных клеток. Среди хронических заболеваний ЦНС, в основе которых есть миелинокластии, выделяют две основные группы патологических состояний.
Первичные аутоиммуно-воспалительные идиопатические заболевания, этиология которых не выяснена:
- рассеянный склероз;
- оптикомиелит Девика;
- концентрический склероз Бало;
- диффузный энцефалит Шильдера;
- подострый лейкоэнцефалит Ван-Богарта;
Вторичные заболевания, при которых разрушение миелина возникает под влиянием вирусной инфекции и токсико-метаболических нарушений:
- неврологические проявления ВИЧ;
- прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
- подострый склерозирующий панэнцефалит;
- прогрессирующий коревой энцефалит.
Кроме того, причиной разрушения миелина могут быть токсико-метаболические нарушения, например, при центральном понтинном миелинолизе, фуникулярном миелозе, различных эндо- и экзогенных токсических энцефалопатиях.
Механизмы нейрофизиологических и патогенетических нарушений, связанные с демиелинизацией, и их клинические проявления неспецифичны. Отсюда значительные сложности диагностики демиелинизирующих заболеваний.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.