медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Болезнь Паркинсона

Пост опубликован: 09.08.2013

болезнь паркинсонаДрожательный паралич или болезнь Паркинсона является заболеванием головного мозга пожило­го и старческого возраста. Болезнь была впервые описана в 1817 г. англий­ским врачом Паркинсоном. Позднее дрожательный паралич был подробно изучен Шарко.

Симптомы болезни Паркинсона

Заболевание начинается большей частью между 50—70 годами, реже в более пожилом возрасте и очень редко — у лиц моложе 40 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Самым характерным и наиболее ранним признаком болезни является повышение тонуса мышц. Эта гипертония носит все черты экстра пирамидной (пласти­ческой) ригидности и ведет к аномалии положения тела. Голова больного согнута, лицо неподвижно, глаза устремлены вдаль; туловище наклонено вперед; ноги согнуты в тазо-бедренных и коленных суставах. Для болезни Паркинсона характерна общая скованность, замедление и бедность движений. На­стоящих параличей нет. Обращает на себя внимание склонность к сохранению принятой позы. Прикованный к постели больной, не мо­гущий самостоятельно вставать и ходить, легко взбегает по лестнице. Безжизненный голос может стать громким, если включить радио. Иногда больной на короткое время «растормаживается» при внезапном стуке в дверь. Рано появ­ляется дрожание, которое усиливается и захватывает новые участки. Специальные исследования показали, что дрожание в симметричных участ­ках асинхронно и нет оснований думать о на­личии центрального генератора. Особен­но характерно для болезни Паркинсона дрожание пальцев рук. С течением времени дрожание распространяется на голову, конечности. Походка больных резко изменяется. Речь больного становится вялой. Почерк также претерпевает большие изменения: больной пишет мелкими буквами. В клиническую картину болезни Паркинсона входят и вегетативные расстройства: гиперсаливация, большая игра вазомоторов лица, иногда лабильность температуры. У больных отмечается повышенная толерантность к холоду. В сочетании с неподвижностью это может привести к переохлаждению. Относительно нередки при паркинсонизме вегетативные кри­зы: внезапно у больного появляется резкая гиперемия лица, тахикардия, профузная («ручьем») потливость, эмоциональное напряжение. Указанные важнейшие симптомы болезни Паркинсона неодинаково выражены в различ­ных случаях. Даже типичное для данной клинической формы дрожание мо­жет быть очень незначительным, малозаметным. Встречаются иногда случаи болезни Паркинсона, когда дрожание отсутствует. Такие случаи обознача­ют как «дрожательный паралич без дрожания». В равной мере наблюдаются случаи, где в отсутствии значительной ригидности доминирует акинезия.

В зависимости от выраженности основных симптомов предлагают выделять смешанную, дрожательную, ригидную и амиостатическую форму паркинсонизма; 2/3 случаев приходятся на смешан­ную форму.

Интеллект при болезни Паркинсона обычно не страдает. У части больных констатируются повы­шенная раздражительность, плаксивость, придирчивость, угнетенное наст­роение, которое в редких случаях может доходить до тяжелой депрессии (известны случаи самоубийства). Деменция при обычном паркинсонизме наблюдается редко. Однако прогрессирующее снижение интеллекта законо­мерно встречается при заболевании, наблюдаемом на острове Гуам и носящем название «паркинсонизм — деменция комплекс». Подобные больные неред­ко страдают одновременно и боковым амиотрофическим склерозом. Гипотеза, объяснявшая необычайное накопление указанной сочетанной патологии у значительной части аборигенов острова как проявление генной мутации в условиях изолята, оказалась несостоятельной и вопрос остается открытым.

Сухожильные рефлексы при болезни Паркинсона нормальны или слегка повы­шены. Патологических рефлексов при чистых формах дрожательного пара­лича не бывает. Появление их может быть обусловлено сдавлением спинного мозга остеофитами шейных позвонков. По-видимому, аналогичный генез имеют наблюдающиеся иногда при паркинсонизме атрофии кистей. Брюшные рефлексы сохранены. Чувствитель­ность не расстроена. В далеко зашедших стадиях больных часто беспокоят мучительные боли в конечностях и спине, лишь на короткое время уменьшающиеся после того, как больного повернут в постели.

В большинстве случаев болезни Паркинсона сохранена и функция тазовых органов, однако по исключении гипертрофии предстательной железы как причины дизурии последняя все же может наблюдаться как непосредственное осложнение мозгового поражения. Кроме того, выделяется особый синдром Шая — Дрейджера, для которого характерно сочетание паркинсонизма с недержанием мочи, ангидрозом, импотенцией и позд­нее появляющимися мозжечковой дискинезией, мышечной атрофией и фасцикуляциями.

Дрожательный паралич — заболевание хроническое, медленно прогрес­сирующее. Оно может тянуться многие годы и даже десятилетия. Больные долго сохраняют трудоспособность, особенно лица, занимающиеся канцелярским и легким физическим трудом. Встречаются формы с очень злокачественным течением, приводящим к смерти через 1—2 года.

В целом смертность среди больных паркинсонизмом от всех причин на 30% выше, чем в соответствующих возрастных группах популяции. Больные погибают от интеркуррентных заболеваний (пневмония, урологический сепсис, пролежни).

Патологическая анатомия

При макроскопическом изу­чении срезов мозга обычно бросается в глаза депигментация substantia nigra и locus ceruleus. Особенно это демонстративно в случаях гемипаркинсо­низма, когда пигмент исчезает только из контралатеральной половины моз­га. Гистопатологические изменения при болезни Паркинсона, как и при других формах паркинсонизма, максимально выражены в черном веществе, где с наибольшей закономерностью наблюдается умень­шение (подчас на 90 %) нейронов. Иными словами, патоморфо­логически паркинсонизм не паллидарный, а нигральный синдром. Измене­ния в бледном шаре, описывавшиеся в старых работах, неспецифичны. Бо­лее того, изолированное поражение бледного шара (паллидарная атрофия Ван-Богарта у детей) протекает не с синдромом паркинсонизма, а в виде атетозо-торзионного гиперкинеза. Специфической находкой для идиопатической болезни Паркинсона считаются сфероидные гиалиновые включения в пигментсодержащих ганглиозных клетках, известные под названием телец Леви, в то время как при постэнцефалитическом паркинсонизме характерны нейрофибриллярные изменения ганглиозных клеток. Однако пи преимущест­венное поражение тех или иных отделов стриопаллидарной системы, ни детали гистопатологической картины не имеют абсолютного диагности­ческого значения. Относительно нередко в мозге обнаруживаются и раз­бросанные очажки размягчений сосудистого характера.

Причины болезни Паркинсона и патогенез

Обнаружение при паркинсонизме сни­женного содержания катехоламинов в базальных ганглиях возродило необычайный интерес ко всем аспектам акинетико-ригидного синдрома. По мере пересмотра сложившихся взглядов становится все более очевидным, что традиционные дифференциально-диагностические критерии трех основных форм паркинсонизма (постэнцефалитический, идиопатический, атеросклеротический) не имеют под собой достаточной факти­ческой основы. Несостоятельными прежде всего оказались клинические кри­терии. За небольшим исключением, набор тех или иных симптомов в каждом отдельном случае паркинсонизма определяется не этиологическим моментом, а только локализацией процесса, его протяженностью и выраженностью. Окулогирные кризы (от греч. gyros— кривой) — насильственное закаты­вание глаз, издавна считавшиеся специфическим атрибутом энцефалитического паркинсонизма, в настоящее время чаще встречаются при передозировке фенотиазиновых производных (аминазиновый паркин­сонизм). В равной мере другой «энцефалитический» феномен — блефароспазм по крайней мере в части случаев имеет в своей основе не церебральный, а местный ретинальный механизм. Известно, что обеднение мозга катехола­минами сочетается с рэдукцией близкого с ним по химическому составу ме­ланина. В результате исчезновения меланина из сосудистой оболочки глаза сетчатка подвергается неадекватной стимуляции светом, вследствие чего возникает защитный блефароспазм.

Что касается морфологических критериев этиологической квалификации болезни Паркинсона, то возможность диагноза природы акинетико-ригидного синдрома по гистологическому препарату всегда представлялась малове­роятной. Наглядным примером трудностей и непреодолимых противо­речий дифференциальной диагностики различных форм паркинсонизма служит сопоставление публикуемых на этот счет статистик. В то время как по одним данным едва ли не 70% всех случаев паркинсонизма имеют энцефалитическую природу, по другим — столь же высокий процент отводится атеросклеротической болезни Паркинсона.

Клиническая картина и течение болезни Паркинсона не несут в себе каких-либо указаний на этиологический момент. Внешним фактором (инфекция, сосудистый процесс, токсикоз, трав­ма) принадлежит роль пускового механизма. Высказывается и противопо­ложная гипотеза, согласно которой все случаи паркинсонизма, по исклю­чении токсических форм, обусловлены энцефалитом, протекающим с картиной банального респираторного заболевания.

Единственным критерием этиологической природы болезни Паркинсона может служить, по-видимому, лишь анамнез в тех относи­тельно немногих случаях, когда он содержит указание на четкий энцефалитический эпизод (гиперсомническая офтальмоплегия), лекарственный ток­сикоз, угарную кому или хроническое отравление марганцем.

При обсуждении энцефалитической формы паркинсонизма дополнитель­ным осложняющим моментом служат трудности идентификации нейроин­фекции. Как известно, возбудитель эпидемического энцефалита А неизвес­тен, и представления о его вирусной природе остаются гипотетичными по сей день. Кроме того, после эпидемии энцефалита в 1918—1925 гг. типичные случаи болезни Экономо отмечаются очень редко, а некоторые авторы и вовсе отрицают новые случаи этой болезни после 1925 г. Наконец, нельзя исключить моделирование эпидемического энцефалита любой другой ви­русной инфекцией, повреждающей средний мозг и подкорковые ганглии. Так, описаны случаи паркинсонизма после перенесенного японского энце­фалита.

Существенным возражением против связи в настоящее время сколько-ни­будь значительного числа случаев паркинсонизма с энцефалитом Экономо служит то обстоятельство, что энцефалит А встречается нечасто, а число слу­чаев паркинсонизма неуклонно увеличивается во всех странах. В то же время указанный рост заболеваемости хорошо коррелирует с увеличением средней продолжительности жизни населения и обусловленным этим ростом в популяции прослойки пожилых и старых людей.

Концепция атеросклеротического паркинсонизма также встречается со значительными трудностями.

Сам факт приуроченности большинства случаев болезни Паркинсона к по­жилому возрасту не позволяет с достоверностью решить, являются ли признаки церебрального атеросклероза (пирамидные знаки, псевдобульбарный синдром) указанием на сосудистый генез паркинсонизма или речь идет о сочетании двух очень часто встречающихся болезней — атеро­склероза и паркинсонизма.

Отвлекаясь от дифференциально-диагностических характеристик, этио­логическая классификация синдрома паркинсонизма может быть сведена к следующим 6 основным формам: наследственной, постэнцефалитической, атеросклеротической, токсической, травматической и бластоматозной.

Болезнь Паркинсона одно из самых частых заболеваний нервной системы. В популяции он встречается с частотой 1—1,5 на 1000. Генетические меха­низмы болезни Паркинсона неясны. Однако подавляющее большинство случаев с проявлением в возрасте стар­ше 45 лет относится к спорадическим. Имеются описания семей с доминан­тным наследованием с непостоянной пенетрантностью. В подобных слу­чаях проявление болезни можно ждать у 25% носителей этого гена.

Патогенетическую основу всех форм болезни Паркинсона составляет резкое уменьшение концентрации допамина в черной субстанции. Гисто­химические исследования показали, что особенно регулярно содержание катехоламинов редуцируется в нигрокаудатном комплексе. Эксперимен­тальное разрушение черной субстанции, приводящее к гибели меланинсо­держащие клетки этой зоны, закономерно сопровождается падением кон­центрации допамина в хвостатом ядре. По современным представлениям в nucleus caudatus имеется много отростков клеток, тела которых лежат в черной субстанции. Вдоль образуемого этими отростками нигрокаудатного тракта и происходит, по-видимому, декарбоксилирование дигидрооксифенилаланина (допа) черной субстанции в дигидрооксифенилэтиламин (допамин), накапливающийся в хвостатом ядре.

Конкретные механизмы трансформации биохимических нару­шений при болезни Паркинсона в расстройство тонуса и моторики неясны.

Диагностика болезни Паркинсона

Триада симптомов, образующих ядро синдрома паркинсо­низма — акинез, ригидность, тремор, настолько специфична, что в развитых случаях диагноз болезни может быть сделан даже «на расстоянии».

Поводом к предположению болезни Паркинсона могут стать заболевания, сопровождающиеся тремором. При тиреотоксикозе и алкоголь­ной интоксикации диагноз наиболее прост. Тремор при рассеянном склерозе, особенно в случаях, где дрожание носит смешанный интенционно-статический характер, может напоминать дрожание больных в болезнью Паркинсона. Решают диа­гностику патологические знаки и мозжечковая атаксия. Эссенциальный тремор сочетает в себе элементы статического и интенционного дрожания. К пожилому возрасту тремор обычно охватывает не только руки, но и голову. Лица с эссенциальным тремором обычно бывают долгожителями и имеют много детей. Прием алко­голя на время полностью прекращает дрожание при семейном треморе. И при паркинсонизме, и при семейном треморе развитие даже легкого пира­мидного гемипареза приводит к исчезновению тремора в пораженной руке до восстановления функций пирамидного пути.

Близкая к болезни Паркинсона картина наблюдается при де­менции боксеров, обусловленной многочисленными травмами черепа. В очень редких случаях развитие картины двустороннего паркинсонизма может развиться при опухолях передних отделов полушарий. Диагностика осо­бенно трудна в тех случаях, когда имеет место парасагиттальная менингиома, долго не дающая гипертензионных симптомов.

Постоянные трудности вызывает на первых этапах болезни Паркинсона диагностика гемипаркинсонизма. Наличие в таких случаях нерезко повышенных реф­лексов на стороне «гемипареза» обусловливает ошибочную диагностику пи­рамидного поражения, а прогрессирующее течение заставляет предполагать опухоль мозга.

В связи с широким применением в психиатрической практике больших доз мощно действующих нейролептиков (фенотиазиновые производные типа аминазина, резерпин) в последние годы необычайно возросло число случаев медикаментозного паркинсонизма. Характерной особенностью, отличающей его от болезни Паркинсона, служит нередкое сочетание акинетико-ригидного синдрома с оральными гиперкинезами. Иногда гиперкинез захватывает и мышцы туловища.

Лечение болезни Паркинсона

Нарушение нейромедиаторного обмена в базальных ганглиях приводит к относительному преобладанию холинергических веществ. Эмпи­рически установленный еще Шарко эффект от назначения паркинсоникам атропина находит теперь объяснение с позиций коррекции холинолитиками указанного нарушения баланса медиаторов. Как естественные холинолитики (атропин, скополамин, гиосциамин, препараты красавки), так и синтети­ческие (циклодол, артан, ромпаркин, паркопан, норакин) примерно у 30% больных дают определенное улучшение.

Относительно избыточное содержание в мозге при болезни Паркинсона наряду с ацетилхолином и гистамина объясняет эффект от назначения больным антигистаминных препаратов (динезин, дипаркол). Если холинолитики вли­яют преимущественно на повышенный мышечный тонус, то антигистамины иногда смягчают тремор.

Психотонические вещества (имизин, мелипрамин, тофранил) способству­ют уменьшению депрессии и апатии, часто наблюдаемых у паркинсоников. Антидепрессанты же из группы ингибиторов моноаминоксидазы (ипразид, ипрониазид) оказывают влияние на весь комплекс болезни, так как подавление моноаминоксидазы (МАО), которая участвует в расщеплении норадреналина и адреналина, способствует накоплению последних в подкорко­вых ганглиях.

Однако ни один из перечисленных препаратов не оказывает радикального действия на паркинсонизм. Кардинальные перемены в судьбе многих боль­ных, страдающих болезнью Паркинсона, принесла только заместительная терапия L-DOPA, разработанная Биркмайером и Горникевичем (1961), Барбо (1961) и Кониасом (1967). Назначение L-DOPA — прекурсора допамина — направлено на коррекцию непосредственного дефекта метаболизма путем восстановления уровня допамина в базальных ганглиях.

Значение L-DOPА при лечении болезни Паркинсона не уступает роли люмина­ла при эпилепсии, прозерина при миастении, хелатов при гепато-лентикулярной дегенерации и тегретола при тригеминальной невралгии.

DOPA, вводимый в организм, не проникает через гематоэнцефалический барьер, и поэтому для терапии был избран его левовращающий изо­мер L-DOPA.

L-DOPA — препарат с весьма широким кругом возможных побоч­ных эффектов, и лечение им требует индивидуального подбора дозы. Неадекватно быстрое форсирование ее вызывает осложнения, и больной от­казывается от дальнейшего лечения. Из-за раздражающего действия на желудочно-кишечный тракт L-DOPA назначается только после еды. Начи­нать прием следуете минимальных доз — 0,125 в сутки, постепенно наращивая суточную дозу на 0,125 —0,25. У части больных эффект достига­ется при суточной дозе 2 г, в других случаях требуются значительно большие дозы — 5—6 г в сутки. Препарат следует распре­делять равномерно в течение дня, в среднем на 5 приемов. Появление рвоты (нередко в этих случаях бывает рвота фонтаном) или ортостатической гипо­тензии обусловливает необходимость временного снижения дозы. К более серьезным осложнениям относятся развитие гиперкинезов, двигательное возбуждение, гиперсексуальность, провокация скрытых психических болез­ней. Противопоказано назначение L-DOPA при кровоточащей язве же­лудка, тяжелом заболевании печени и почек, декомпенсированной сердечно­сосудистой недостаточности, глаукоме, психических заболеваниях и тяже­лой гипертонической болезни.

Лечение болезни Паркинсона с помощью L-DOPA дает эффект у 70—80% больных, при этом в 50% имеется значительное улучшение, в 25% улучшение. Больные обретают способность к самообслуживанию, а некоторые возвращаются к труду. 20% больных не реагирует на лечение L-DOPA. Эффект L-DOPA наиболее выражен в отношении акинеза и ригидности; тремор и здесь значительно меньше уступает лечению. Наряду с моторными нарушениями значительно смягчаются (или исчеза­ют) дизурия, себоррея, гипергидроз и гиперсаливация.

Средняя длительность жизни при паркин­сонизме после введения терапии L-DOPA увеличилась в 2 раза (с 9 до 18 лет).

Заместительная терапия L-DOPA может сочетаться с назначением холинолитиков, антидепрессантов и мидантана (амантадии, вирегит). Последний препарат был предложен для лечения вирусного гриппа, и случайно обнару­жилось его положительное влияние на паркинсонизм.

Давняя традиция введения больным с паркинсонизмом больших доз ви­тамина В9 (пиридоксина) сохраняет свое значение только для купирова­ния осложнений при передозировке L-DOPA, так как пиридоксин является его антагонистом.

В связи с широким применением L-DOPA несколько снизился инте­рес к хирургическому лечению паркинсонизма, осуществляемому с помощью стереотаксического вмешательства на таламусе или бледном шаре. Стереотаксическая деструкция глубинных структур мозга особенно эффективна при гемипаркинсонизме. Вмешательство не показано у очень пожилых лю­дей, в случае наличия серьезных сердечно-сосудистых заболеваний и при де­менции.

В лечении болезни Паркинсона немалая роль принадлежит массажу и лечеб­ной физкультуре. Отсутствие хотя бы ограниченных активных упражнений, постоянное пребывание в кресле или постели резко усугубляют все наруше­ния. Для уменьшения нередких при паркинсонизме болей, обостряющихся по ночам, целесообразен прием перед сном таблетки мегиндола (индоцида).

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Лечение паркинсонизма, как правило, не зависит от этиологии болезни. При лекарственном паркинсонизме, естественно, желательна отмена нейро­лептиков, если это позволяет состояние психического процесса. Однако во многих случаях отмена нейролептиков не приводит к ликвидации акинеза, ригидности и тремора и возникает необходимость назначения L-DOPA и холинолитиков. При очевидных признаках атеросклероза показаны сосудо­расширяющие препараты (никотиновая кислота, но-шпа).


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector