медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Болезнь мойя-мойя

Болезнь мойя-мойя (БММ) – редкое сосудистое заболевание. Термин «мойя-мойя» с подробным клиническим анализом заболевания введён в практику японскими учёными Takaku и Suzuki в 1967 г.

Подавляющее большинство больных БММ проживают в Японии и Китае; в России и других европейских странах она встречается редко. Этиология БММ неизвестна, описаны наследственные случаи (по доминантному и рецессивному типам наследования) в японской популяции с аномалией в 3, 6 и 17-й хромосомах.

В Европе частота выявляемости заболевания составляет 0,35 на 100000 населения в год, в Японии – до 45 случаев на 100000 населения в год. 80% больных с БММ проживают в Японии. Заболеванием чаще страдают женщины (соотношение 1,6:1,0). Характеризуя начало заболевания, можно отметить два пика: дети до 10 лет и взрослые 30-40 лет, хотя БММ может возникнуть в любом возрасте.

Симптомы болезни мойя-мойя

Болезнь характеризуется двусторонними стенозами или окклюзией конечной части ВСА, начальных сегментов передней мозговой артерии (ПМА) и СМА, приводящими к компенсаторному образованию сети сосудистых анастомозов, которые при КТ напоминают «нечто, подобное сигарному дыму, плывущему в воздухе», что по-японски звучит как «мойя-мойя».

Клиническая характеристика болезни мойя-мойя. На первых этапах для БММ характерны симптомы ранних признаков сосудистой патологии головного мозга:

  • ПНМК (ТИА);
  • НПНКМ;
  • начальные явления ДЭ в виде лёгких когнитивных нарушений, астенического синдрома, депрессии.

По данным японских исследователей, в ряде случаев при БММ могут наблюдаться стеноз и окклюзия задних мозговых артерий, стеноз основной артерии в сочетании с двусторонним стенозом ВСА, что клинически проявляется симптомами ВБН, нарушением зрения.

В выраженной стадии заболевания у больных развиваются:

  • инсульт;
  • внутримозговые, субарахноидальные кровоизлияния (из-за тонкости стенок сосудов, составляющих сеть «мойя-мойя»).

Для установки диагноза болезни мойя-мойя требуется наличие следующих признаков, определяемых с помощью нейровизуализационных методов исследования (КТ или МРТ-ангиография):

  • двусторонний или односторонний стеноз (или окклюзия) супраклиноидной части ВСА;
  • наличие патологических сосудов «мойя-мойя».

Лечение болезни мойя-мойя

Медикаментозная терапия и профилактика сосудистых осложнений БММ включает приём антиагрегантов (средствами выбора являются ацетилсалициловая кислота, клопидогрель), коррекцию АД. Основным профилактическим мероприятием является реваскуляризация с помощью создания прямых и непрямых анастомозов для формирования коллатерального кровотока в ишемизированных областях мозга. Показаниями к хирургическому лечению являются:

  • ишемические эпизоды;
  • эпизоды внутримозговых, субарахноидальных кровоизлияний;
  • выраженные ГБ или эпиприпадки.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"