боковой амиотрофический склерозБоковой амиотрофический склероз (sclerosis lateralis amyotrophica) был впервые выделен и четко описан в 1869 году Шарко. Суть бокового амиотрофического склероза заключается в дегенерации централь­ного и периферического нейрона основного пути нервной системы для произвольных дви­жений, замещением нервных элементов глией. Центральный нейрон, т. е. пирамидный пучок, поражается сильнее в боковых стол­бах спинного мозга, отсюда эпитет lateralis. Периферический нейрон боль­ше поражается в области передних рогов. Второй эпитет, amyotrophica, подчеркивает важнейший клинический признак данного заболевания — атрофию мышц. Название, данное Шарко этой болезни, весьма удач­но отражает наиболее характерные черты ее клиники: сочетание симп­томов поражения пирамидного лучка бокового столба с мышечными атро­фиями.

Патологическая анатомия

В гистопатологической карти­не бокового амиотрофического склероза доминируют дегенеративные изменения, выраженные осо­бенно резко в боковых столбах и передних рогах спинного мозга. На миелиновых препаратах можно видеть уже макроскопически, что боковые столбы представляются серыми, в то время как передние содержат еще довольно большое количество нормальных миелиновых волокон, окрашенных гема­токсилином в черный цвет, а задние столбы представляются совершенно черными, т. е. нормальными. На нисслевских препаратах выявляются тя­желые изменения в передних рогах: уменьшение количества клеток, дегене­рация их, пролиферация глиозных элементов. Все эти изменения обнаружи­ваются раньше всего и представлены наиболее рельефно на уровне нижних шейных сегментов. Постепенно дегенеративный процесс распространяется по всему спинному мозгу. Более подробное гистопатологическое исследование обнаруживает дегенеративные изменения не только в пира­мидных пучках боковых столбов и передних рогах, но также в пирамидных пучках передних столбов, в tractus vesetibulo-spinalis, tecto-spinalis, rubro-spinalis и в спино-церебеллярных пучках; иногда небольшая дегенерация наблюдается и в задних столбах. Однако эти изменения значительно уступа­ют по своей интенсивности и постоянству дегенеративному процессу в цент­ральном и периферическом нейроне кортико-мускулярного пути. Пира­мидный путь страдает не только в спинном мозге; менее значительные изме­нения отмечаются также в продолговатом мозге, мосту, мозговой ножке, лучистом венце и коре передней центральной извилины. Периферический двигательный нейрон поражается на уровне не только передних рогов спинного мозга, но и мозгового ствола, где дегенерируют ядра двигатель­ных черепномозговых нервов, особенно часто XII, X, VII и V.

Выраженные дегенеративные изменения с гибелью миелиновых оболочек отмечаются в передних корешках и периферических, нервах.

Макроскопически спинной мозг при амиотрофическом боковом склеро­зе представляется несколько уменьшенным в размерах. Боковые и передние столбы его имеют более плотную консистенцию, чем в норме.

Причины бокового амиотрофического склероза и патогенез

Большинство клиницистов до сих пор рассматривают амиотрофический боковой склероз как дегенеративный процесс, истинная причина которого еще не известна. Дру­гие считают форму Шарко инфекционно-токсическим заболеванием, вызывае­мым, по-видимому, фильтрующимся вирусом, характеризующимся большой нейротропностью. Амиотрофический боковой склероз — сравнительно редкая болезнь. Начинается она обычно в возрасте 50 лет.

Старые авторы придерживались деления всех органических заболеваний спинного мозга на системные и диффузные.

Системными называли болезни, при которых избирательно стра­дает определенная анатомо-физиологическая система и остаются пощажен­ными образования, расположенные по соседству с ней. Таковы, например, полиомиелит, при котором тяжело поражается система перифери­ческого двигательного нейрона — от клетки переднего рога спинного мозга до мышцы, но остаются незатронутыми задние, боковые рога, расположенные на том же уровне, пирамидный пучок, чувствительные пути и пр., сухотка спинного мозга, при которой страдает система периферического чувствительного нейрона, фуникулярный миелоз, при котором поражаются боковые и зад­ние столбы, но остается незадетым серое вещество спинного мозга, а также белое вещество, лежащее тут же, вне этих столбов.

Диффузные процессы — это процессы, при которых стра­дают все образования спинного мозга, расположенные на определенном уровне, как, например, при острых миелитах, опухолях спинного мозга, травмах.

По характеру морфологических изменений системные заболевания спин­ного мозга являются большей частью дегенеративными, диффузные — вос­палительными, бластоматозными или компрессионными.

Амиотрофический боковой склероз считался заболеванием, при котором поражаются исключительно двигательные пути и совершенно не страдают чувствительные. Гистопатологические исследо­вания заставили внести поправку в прежние представлении о системных поражениях. Оказалось, что системность эта только относительная. Наряду с основным морфологическим субстратом, действительно связанным с определенной системой, при них обнаруживаются менее зна­чительные и не столь постоянные изменения и вне этих систем. Но эта поп­равка не опровергает факта преимущественного и решающего поражения определенной системы.

Чем же объясняется системность в патологии не только спинного, но и головного мозга? По-видимому, при разных заболеваниях она может зави­сеть от различных причин, а именно:

  • особого сродства вируса или токси­на (эндогенного или экзогенного) к определенным нервным образованиям, что вполне возможно, поскольку токсины имеют различную химическую характеристику, а центральная нервная система также химически далеко не однородна;
  • специфики кровоснабжения определенных участков нервной системы;
  • осо­бенностей ликворообращения с ЦНС и лимфообра­щения в позвоночном канале;
  • характера распространения возбудителя болезни и их ток­синов (гематогенное, лимфогенное, неврогенное).

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Клиническая картина амиотрофического бокового скле­роза состоит главным образом из четырех групп признаков: спастический паралич конечностей, вялый паралич конечностей, мышечная атрофия и бульбарные симптомы. Начинается болезнь чаще всего с верхних ко­нечностей. Слабость постепенно прогрессирует. Быстро по­является атрофия мышц, раньше всего — мелких мышц кисти. Она при­нимает форму обезьяньей лапы. Затем атрофия распростра­няется на мышцы плеча, грудной клетки. В мышцах видны фасцикулярные подергивания, даже там, где нет атрофии. Означенные яв­ления носят обычно строго симметричный характер.

Потом развиваются парез и гипертония мышц нижних ко­нечностей. Походка становится спастической. Появляются патологические рефлексы. На ногах спастический характер пареза сохраня­ется долго, большей частью до конца жизни больного. Только в поздних стадиях здесь улавливаются мышечные атрофии, снижение того или дру­гого рефлекса. Для бокового амиотрофического склероза чрезвычайно характерны бульбарные симптомы, которые иногда развиваются в начале бокового амиотрофического склероза. На высоте процесса есть значитель­ные, часто очень тяжелые, бульбарные нарушения. Они выражаются расстройством жевания, глотания, речи, голоса. Больше страдает круговая мышца рта, периферические мото­нейроны для которых находятся в ядре подъязычного нерва, хотя нерв­ные волокна идут затем в составе лицевого нерва. Позднее вовлекается лицевая мускулатура — сглаживаются складки, возникает паралитический лагофтальм. В случаях продления жизни больного пу­тем перевода на аппаратное дыхание отмечается распрост­ранение процесса вверх по стволу мозга с последующим выключением всех моторных ядер. Зрачковые расстройства отсутствуют. Цере­броспинальная жидкость без отклонений от нормы. Психика обычно не страдает.

Под названием подострого полиомиелита Дюшенна описывались случаи бурно прогрессирующего изолированного поражения передних рогов, при­водившего через несколько лет к смерти. Аналогичные наблюдения фигури­руют в литературе как «полиомиелитические» или «псевдополиневритические» (в случае начала с пареза стон) формы бокового амиотрофического склероза. Большинство авторов высказываются против нозологической самостоятельности подострого полиомиелита, поскольку секционные на­ходки в этих случаях иногда устанавливают вовлечение пирамидных пуч­ков, несмотря на отсутствие клинических признаков центрального паралича.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

В типичных случаях диагностика нетрудна.

Syphilis spinalis amyotrophica отличается этиологи­ей, изменением спинномозговой жидкости, наличием нейросифилитических, в первую очередь зрачковых симптомов, более продолжитель­ным и благоприятным течением, некоторым эффектом от специфического лечения.

Вместе с тем следует иметь в виду, что избирательное поражение двига­тельных структур шейного утолщения может наблюдаться при очень мно­гих заболеваниях. Чаще всего повод к дифференцированию с амиотрофи­ческим боковым склерозом возникает при миелопатии, вызванной задними остеофитами шейных позвонков. Возникающие при этом трудности могут усугубляться появлением единичных фасцикулярных подергиваний в мышцах иннервируемых грудными и даже пояснично-крестцовыми сегментами. Все же для дискогенной миелопатии характерно, как правило, локальное пора­жение шейных сегментов и выраженное сужение позвоночного канала. Во всех подобных сомнительных случаях показана миелографня. Очень близкую к болезни Шарко клиническую картину может дать атеросклеротическая миелопатия, при которой иногда возникает и дисфункция бульбарных ядер. Правильной диагностике может помочь инсультообразное, толчкообразное течение атеросклеротической миелопатии. Кроме того, при ней относительно нередки сенсорные и сфинктерные нарушения. При синдроме бокового амиотрофического склероза, обусловленном опухолью или арахноидитом об­ласти кранио-вертебрального перехода, обычно имеются боли в области шеи, выпадение чувствительности, белково-клеточная диссоциация ликвора и блок на миелограме. Большое сходство с боковым амиотрофическим скле­розом иногда имеют прогредиентные формы клещевого энцефалита и карциноматозная энцефаломиелопатия. В пользу клещевого энцефалита свиде­тельствуют наличие острого периода болезни и положительные серологи­ческие пробы. Надо заметить, что имеется неоправданная тенденция к расширительной диагностике энцефалитического синдрома бокового амиотрофического склероза. В действительности этот вариант клещевого энцефалита даже в эндемических областях встречается очень редко, если учитывать достоверные случаи, надежно аргументированные динамикой серологических проб. Карциноматозные энцефаломиелопатии — дегенера­тивные поражения структур мозга — наблюдаются при висцеральных карциномах, чаще при раке легких. В случаях, когда преимущественно страдают двигательные ядра и проводники, возникает картина, почти не отличимая от болезни Шарко, и лишь обнаружение висцеральной опухоли проясняет вторичный характер болезни.

Поводом к предположению о наличии бокового амиотрофического скле­роза может явиться и поздно проявившаяся болезнь Кугельберга—Веландера — недавно выделенный вариант спинальной амиотрофии. У подобных больных, однако, всегда отсутствуют спастические симптомы, но могут наб­людаться псевдогипертрофии и несколько повышенная активность в сыво­ротке креатинкиназы.

Подозрение на боковой амиотрофический склероз почти неизбежно воз­никает в каждом случае развития атрофического пареза кисти. Среди его причин следует иметь в виду сирингомиелию, опухоль верхушки легкого, различные варианты костно-клавикулярного синдрома, синдром запяст­ного канала, прогрессирующую ульнарную невропатию на почве сужения кубитального канала. Во всех этих случаях атрофии носят ограниченный характер, не сопровождаются фасцикуляциями и пирамидными знаками, но им почти постоянно сопутствуют боли; и выпадение чувствительности. Сле­дует упомянуть о так называемых доброкачественных фасцикуляциях. Обычно они возникают на ограниченном участке тела у крепких молодых субъектов. Неосторожно высказанное врачом опасение по поводу бокового амиотрофического склероза может сделать эту преходящую аномалию ис­точником тяжелой психической травмы.

Миастению отличает от болезни Шарко отсутствие фасцикуляций и выра­женных атрофий, вовлечение в процесс наряду с бульбарной и глазодвига­тельной мускулатуры. Выраженная положительная реакция парезов на инъекцию прозерина окончательно верифицирует миастенический генез заболевания. Надо иметь в виду, что у некоторых больных с боковым ами­отрофическим склерозом наблюдаются легкий миастенический синдром и соответственно этому некоторое облегчение после прозерина.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение симптоматическое: общеукрепляющие средства, массаж. Прозерин вводят по 0,015 мг несколько раз в день, что может несколько улучшить глотание речь. Для уменьшения спастичности применяют элениум, сибазон. При опасности респираторной или урогенной инфекции назначаются антибиотики. В случае грубого нарушения глотания начинают кормление через желудочный зонд или накладывают гастростому. Проводят дополнительное введение жидкости, электролитов, витаминов.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *