медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам
▼ Я покупаю ссылки здесь ▼

Злокачественный гистиоцитоз

Пост опубликован: 14.10.2018

Злокачественный гистиоцитоз — редкое системное забо­левание неизвестной этиологии, характеризующееся инфильтрацией тканей липидсодержащими гистиоцитами и многоядерными клетками.

Термин злокачественный гистиоцитоз (мультицентрический ретикулогистиоцитоз, МР) впервые введен в 1954 г. Goltz и Lauman, описавшими пациен­та с деструктивным артритом и множественными кожными узлами, которые гистологически были представлены гистиоцитами и гигантскими многоядер­ными клетками с эозинофильной цитоплазмой, имеющей вид матового стекла. К настоящему времени описано менее 200 случаев во всем мире. Возраст нача­ла — 4-я декада жизни, но может встречаться от 11 до 71 лет. Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин.

Этиология злокачественного гистиоцитоза неизвестна, однако описаны ассоциации с другими заболева­ниями:

  • злокачественные новообразования (меланома, саркома, лейкозы, карциномы кишечника, легких, желудка) — у 25% пациентов;
  • эндокринопатии, в том числе сахарный диабет и гипотиреоз;
  • первичный билиарный цирроз печени;
  • синдром Шегрена;
  • ревматоидный артрит.

У 50% больных выявляются положительные туберкулиновые пробы, причем иногда противотуберкулезная терапия приводит к ремиссии.

Симптомы злокачественного гистиоцитоза

Основные клинические проявления  — деструктивный полиартрит и кож­ные узлы.

В 60% случаев полиартрит предшествует поражению кожи и в 45% может быть единственным клиническим проявлением. Диагностика в таких случаях очень трудна, так как симптоматика может напоминать любое воспалительное заболе­вание суставов. Типичен симметричный полиартрит с преимущественным пора­жением дистальных межфаланговых суставов кистей (ДМФС). Реже вовлекаются проксимальные межфаланговые суставы (ПМФС), лучезапястные, коленные, плечевые, тазобедренные, стопы, локти, а также суставы позвоночника и пере­дней грудной стенки. Артрит может сопровождаться утренней скованностью.

В 40-50% случаев поражение суставов прогрессирует, и через 7-8 лет разви­вается мутилирующий артрит с деформацией и резорбцией фаланг, укорочением и подвывихами пальцев. Быстрое развитие деструкций объясняется выделением большого количества ферментов из активированных макрофагов. Характерна деструкция атланто-аксиального сочленения и суставов отростков позвонков с подвывихами, эрозии концов ключиц.

Как правило, кожные проявления развиваются примерно через 3 года от на­чала артрита. В 20% случаев узлы предшествуют артриту, в единичных случаях наблюдается одновременное поражение кожи и суставов. Кожные узлы безбо­лезненны, локализованы на дорсальной поверхности пальцев преимуществен­но у основания и вокруг ногтя, образуя так называемые «коралловые бусы». Количество узлов — от нескольких до сотни. Цвет узлов красно-коричневый, размер от нескольких миллиметров до 2 см. Узлы могут располагаться в области глаз, носа, в результате чего лицо приобретает вид «львиного». Узлы на лице и туловище могут иметь каменистую плотность. Часто вовлекаются слизистые оболочки: узлы обнаруживаются на губах, перего­родке носа, мягком небе, гортани. Узлы, локализованные в области олекранона, напоминают ревматоидные узелки. В 30% случаях первым проявлением может быть кожный зуд.

Злокачественный гистиоцитоз не всегда ограничивается поражением кожи и суставов. Описаны случаи миозита, плевральный выпот, перикардит с гистиоцитарной и многоядерноклеточной инфильтрацией. Возможна инфильтрация перибронхиальных лимфоуз­лов, слюнных желез, эндокарда. У части пациентов заболевание сопровождается общими симптомами: лихорадка, похудание, слабость.

Диагностика гистиоцитоза

Специфичных лабораторных тестов нет. У некоторых больных выявляются небольшое увеличение СОЭ и анемия, у 30% больных — гиперхолестеринемия. Ревматоидный фактор (РФ) и АНА обычно не выявляются. Синовиальная жид­кость с умеренным цитозом. Синовиальная оболочка содержит липидсодержа­щие гистиоциты и многоядерные гигантские клетки.

Рентгенография пораженных суставов выявляет сужение щелей, эрозии субхондральных отделов костей, которые могут иметь округлую правильную форму и напоминать тофусы. Характерна резорбция субхондральной кости с быстрым развитием мутилирующего артрита.

Дифференцировать МР следует с заболеваниями, при которых артрит сочета­ется с кожными узлами: ревматоидным артритом, подагрой, гиперлипидемией, ревматической лихорадкой, СКВ, саркоидозом, узелковым полиартериитом.

Диагноз злокачественного гистиоцитоза может быть поставлен только на основании биопсии узелка или синовии, демонстрирующих характерную агрегацию гистиоцитов и гигант­ских многоядерных клеток, являющихся активированными макрофагами. Цитоплазма этих клеток имеет вид зернистого матового стекла. Гистохимические методы исследования показали, что в цитоплазме содержится большое количес­тво липидов: фосфолипидов, триглицеридов, холестерина, а также гликопроте­инов. Является аккумуляция липидов причиной или проявлением заболевания, до конца не ясно. По-видимому, МР является гистиоцитарной гранулематозной реакцией на неизвестный стимул и имеет черты макрофагальных опухолей и бо­лезней накопления липидов.

Лечение злокачественного гистиоцитоза

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Эффективного лечения не разработано. Для уменьшения симптомов арт­рита применяются НПВП, при активном полиартрите — ГК. Имеется опыт лече­ния злокачественного ретикулогистиоцитоза цитотоксическими иммунодепрессантами — метотрексатом, циклофосфамидом, хлорамбуцилом, позволяющими воздействовать на воспалительный ответ, замедлять костно-суставную деструкцию, препятствовать росту кожных узлов. У отдельных пациентов применялись бисфосфонаты. В последние годы появились сообщения об успешном использовании при МР антагонистов ФНО-а: инфликсимаба, адалимумаба, этанерцепта.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector