медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Заболевание Кушинга

Заболевание Кушинга – форма гиперкортицизма, в 10% случаев причиной повышенного уровня кортизола служит кортизолпродуцирующая аденома надпочечников.

Поскольку эта опухоль имеет характерную локализацию и вырабатывает в основном только кортизол, то основные клинические проявления связаны именно с избытком кортизола, а не андрогенов. Как и кортизолпродуцирующая аденома, рак надпочечников также представляет пример АКТГ-независимой опухоли, вызывающей гиперадренокортицизм.

Гиперадренокортицизм может быть обусловлен АКТГ-зависимыми причинами. К таким причинам относятся АКТГ-секретирующие опухоли (болезнь Кушинга), другие опухоли гипофиза, а также эктопическая продукция адренокортикотропного гормона злокачественными опухолями (обычно бронхиальным карциноидом и мелкоклеточным раком легкого).

Симптомы заболевания Кушинга

У пациентов с синдромом Кушинга отмечается появление кровоподтеков при малейших травмах, боли в спине и уменьшение роста (признаки компрессионных переломов), остеопения или остеопороз, сниженное либидо, олигоменорея или депрессия. К специфичным признакам синдрома Кушинга относят центрипетальное ожирение, слабость скелетных мышц, широкие багровые стрии, спонтанные экхимозы и плетору. Кроме того, при физикальном исследовании выявляют лунообразное лицо, румянец, «бычий горб», надключичные жировые подушки и истончение кожи.

Диагностика заболевания Кушинга

Лабораторные исследования

При лабораторном исследовании часто выявляют гипокалиемический алкалоз и гипергликемию.

Хорошим скрининговым тестом при синдроме Кушинга служит малая дексаметазоновая проба. После введения 1 мг дексаметазона в 11 вечера накануне, берут кровь в 8 утра и определяют концентрацию кортизола. У здорового индивидуума дексаметазон подавляет продукцию кортизола, приводя к снижению его в плазме до 5 мкг/дл и ниже (рис. 33.5). У пациентов с заболеванием Кушинга концентрация кортизола не уменьшается. Следующим шагом в диагностике служит анализ суточной пробы мочи с определением концентрации креатинина, 17-кетостероидов и свободного кортизола. Если концентрация кортизола не уменьшается после введения дексаметазона и свободный кортизол в суточной пробе мочи повышен, то полученные данные указывают на синдром Кушинга. После этого необходимо определить концентрацию АКТГ в крови. Сниженная концентрация АКТГ соответствует АКТГ независимому заболеванию Кушинга.

Изобразительные методы исследования

Для обследования пациентов с синдромом Кушинга может применяться как КТ, так и МРТ. Магнитно-резонансная томография эффективнее в дифференциальной диагностике злокачественных и доброкачественных образований.

Лечение заболевания Кушинга и прогноз

Метод выбора при лечении заболевания – односторонняя адреналэктомия. При опухолях малого размера рекомендуется выполнять лапароскопическую адреналэктомию. Открытый хирургический доступ необходим при больших или злокачественных опухолях. У пациентов с синдромом Кушинга обычно наблюдается глубокая супрессия регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что требует заместительной терапии глюкокортикоидами на протяжении нескольких месяцев после операции.

У пациентов с кортизолсекретирующими аденомами частота выздоровления приближается к 100%. У больных адренокортикальным раком прогноз зависит от стадии опухоли. Более того, для злокачественных новообразований характерно возникновение рецидивов, не восприимчивых к лучевой и химиотерапии. Для контроля секреции кортизола часто необходима медикаментозная терапия с применением митотана – ингибитора ферментов надпочечников.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
11 Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"