медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Врожденные пороки сосудов

Врожденные пороки сосудов делятся на пороки кровеносных и лимфатических сосудов. Они формируются в результате ошибок морфогенеза, вследствие чего образуются недоразвитые, часто извитые сосуды с неполноценным эндотелием. Классификация пороков основана на морфологических различиях и характеристиках крово- (лимфо) тока.

Врожденные пороки кровеносных сосудов

Симптомы врожденных пороков сосудов и диагностика

Все врожденные пороки сосудов можно обнаружить при рождении, хотя большинство из них протекает бессимптомно. Пороки вен и лимфатических сосудов (сосудов с медленным током) в редких наблюдениях сопровождаются болью в результате застоя или тромбоза. Артериальные и артериовенозные пороки (сосуды с быстрым током) могут проявляться болью, сердечной недостаточностью с высоким выбросом и кровотечением. Порок развития капилляров на лице (капиллярная гемангиома) является классическим примером поражения сосудов с медленным током. У новорожденных она представляет собой плоское образование бледно-розового цвета, часто располагается по ходу тройничного нерва и увеличивается с ростом ребенка. Капиллярная гемангиома не исчезает со временем, но может потемнеть, а кожа над ней – стать узловатой. По этой причине необходима максимально ранняя диагностика и своевременное назначение соответствующей терапии, предупреждающей появление у родителей ложных надежд на самопроизвольное излечение.

Лечение врожденных пороков сосудов и прогноз

Антиэндотелиальная терапия неэффективна. Вероятно, это обусловлено нормальным ростом и сменой эндотелия сосудов, характерных для таких аномалий. Лечение зависит от типа и размера порока. При капиллярных мальформациях с успехом применяют импульсный лазер с излучением в желтом спектре. Принцип лечения основан на избирательном поглощении оксигемоглобином определенных длин волн и локальным нагреванием тканей, что ведет к коагуляции или разрыву эндотелия. При подборе правильной дозы окружающие ткани практически не страдают. Обычно необходимо несколько процедур, но полное излечение возможно не во всех случаях. К порокам развития сосудов относят объемные подкожные образования на лице и теле, раннее развитие варикозного расширения вен и синдром Клиппеля-Треноне (обширные пороки лимфатических и венозных сосудов, часто затрагивающие нижние конечности). Наибольшей эффективностью при таких пороках обладает эластическая компрессия (компрессионный трикотаж), однако в некоторых ситуациях склеротерапия, лечение лазером и хирургическое вмешательство способны существенно облегчить состояние и даже оказать лечебный эффект.

Пороки лимфатических сосудов

Пороки лимфатических сосудов также известны как гигромы (при локализациив области головы или шеи) и лимфангиом (при локализации на туловище и конечностях). Формирование их является результатом гипоплазии лимфатических сосудов или патологии лимфо-венозных соединений.

Клиническая картина, диагностика

Пороки лимфатических сосудов можно диагностировать уже при рождении; большинство из них становятся клинически заметными ко второму году жизни. Обычно пороки развития лимфатических сосудов представляют собой бессимптомно и медленно растущие образования розоватого цвета, мягкие на ощупь, с губчатым строением, так как состоят из многочисленных мелких, наполненных жидкостью, кист. Пороки лимфатических сосудов обычно развиваются в местах соединения крупных лимфатических сосудов. Типичные локализации – передние и задние треугольники шеи, откуда они могут распространяться в ротовую полость, на язык, в подподбородочную область. Также часто их выявляют в подмышечной ямке, на туловище и конечностях.

Отмечена сильная корреляция между диагностированным пренатально пороком шейных лимфатических сосудов и синдромом Тернера (>50%), синдромом Нунана а также другими хромосомными аномалиями (трисомия 13, 18, 21). Именно поэтому, после пренатальной диагностики порока необходимо проводить кариотипирование и медико-генетическую консультацию по поводу текущей беременности.

Пренатально установленный диагноз врожденного порока сосудов требует направления женщины в акушерские учреждения, специализирующиеся на проведении патологических родов и оказании интенсивной терапии новорожденным с нарушениями дыхания (в результате обструкции дыхательных путей).

Врожденные пороки сосудов конечностей чаще выявляют на ногах и проявляются лимфедемой – постоянным безболезненным отеком пораженной конечности. Лимфедема может быть при рождении (врожденная лимфедема) или появиться позднее. Подростковая лимфедема – редкое заболевание, встречающееся преимущественно у девочек в пубертатном периоде. Если лимфедема развивается после 35 лет, ее называют вторичной лимфедемой (lymphedema tarda). По всей видимости эти варианты представляют собой различные формы гипоплазии лимфатической ткани конечностей, с более тяжелыми проявлениями в раннем возрасте. У одних пациентов отек расположен на лодыжках или стопах, у других – в верхней части конечностей так, что рука или нога многократно увеличиваются в размерах. По мере прогрессирования заболевания происходит фиброз кожи, подкожных тканей, пораженная область становится необратимо измененной.

Лечение пороков сосудов и прогноз

Так как при пороках лимфатических сосудов происходит инфильтрация и вовлечение окружающих структур, оперативное лечение представляет большую проблему и часто не может быть выполнено в полном объеме. Детям с лимфатическими пороками шеи и подмышечной области перед операцией показана рентгенография грудной полости и МРТ для определения распространенности процесса. При развитии порока вблизи дыхательных путей необходимо раннее лечение. При небольших пороках, удаленных от дыхательных путей, допустимо отложить хирургическое вмешательство и ограничиться наблюдением. В некоторых случаях, например при бессимптомном пороке лимфатических сосудов в средостении, затрагивающем жизненно важные структуры, оперативное лечение не показано. Все пациенты, которым не проводилось хирургическое лечение, должны быть информированы о риске инфицирования, кровотечения и быстрого роста в любой момент жизни. Показано, что чрескожная склеротерапия OK-432 (лиофилизированный продукт жизнедеятельности Streptococcus pyogenes) и блеомицином (0,6 мг/кг/на введение) вызывают острое воспаление с последующей инволюцией небольших кистозных лимфангиом. Этот способ лечения позволяет обойтись без оперативного вмешательства.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"