медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Васкулиты

васкулитТермин васкулиты используется для описания группы состояний, характеризующихся воспалительными изменениями, возникающими внутри стенки кровеносного сосуда и приводящими к нарушению его целостности.

Васкулитом может поражаться один сосуд либо множество кровеносных сосудов, а соответственно, и целые системы органов. В основном, симптоматика васкулита обусловлена ишемией тканей, снабжаемых кровью из пораженного сосуда. Кроме того, часто этим симптомам сопутствует общая симптоматика: лихорадка, потеря веса и анорексия, возникающая вследствие распространенных воспалительных изменений. Выраженность воспалительных изменений может быть различной, начиная от незначительных расстройств облитерирующего характера и заканчивая некротизирующим васкулитом.

Попытки классификации васкулитов сталкиваются с трудностями, обусловленными значительным сходством клинической симптоматики различных синдромов, в результате чего природа васкулита часто остается невыясненной. При постановке диагноза васкулита все еще требуется гистологическое подтверждение, поэтому чаще используют классификации, основанные на размере наиболее пораженного сосуда, а также типе воспалительных изменений.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу – облитерирующий васкулит артерий воспалительного характера, при котором, в основном, поражаются артерии эластического типа крупного калибра. При этом заболевании возможно поражение любых отделов аорты, ее ветвей, а также легочных артерий. В абсолютном большинстве случаев заболевание встречается у женщин. Так, женщины страдают им в 5-9 раз чаще мужчины. Обычно первые симптомы появляются в 10-30 летнем возрасте, хотя сообщается и о случаях возникновения заболевания в пожилом возрасте. В клиническом течении заболевания выделяют две фазы: острую системную (с сохраненной пульсацией артерий) и хроническую облитерирующую (с отсутствием пульсации артерий). Острые симптомы часто оказываются не специфичными и напоминают симптоматику генерализованного воспалительного процесса, включая утомляемость и недомогание, потерю в весе и лихорадку. Больных беспокоят боли в суставах, мышцах. Симптоматика хронической фазы обусловлена облитерирующим поражением артерий и зависит от того, какой сосуд поражен. В этой фазе отмечается снижение или отсутствие пульса на артериях, над артериями выслушиваются шумы, отмечается артериальная гипертензия, разница в давлении на руках и ногах, а также изменение тонов сердца. Возможно развитие ПХ на уровне верхних конечностей, сочетающейся со снижением или отсутствием пульса на их артериях.

Данные лабораторных исследований подтверждают воспалительную природу артериита Такаясу. У большинства пациентов с активной стадией заболевания отмечается увеличение СОЭ. Большая роль в диагностике заболевания отводится традиционной артериографии и магнитной резонасной ангиографии. С помощью этих методов при васкулитах можно обнаружить окклюзии или стенозы сосудов, аневризматическую их трансформацию и развитую сеть коллатералей, окружающих зоны окклюзии. В васкулит могут вовлекаться все уровни аорты, а также ее крупные ветви, поэтому их следует визуализировать в обязательном порядке. Почти в половине случаев поражаются и легочные артерии. В биоптатах, взятых в раннюю фазу заболевания, выявляются признаки гранулематозного воспаления стенок сосудов пятнистого характера. На более поздних стадиях изменения характеризуются пролиферацией интимы и лентовидным фиброзом адвентиции и медии.

В острую воспалительную стадию васкулита эффективно назначение препаратов, подавляющих иммунитет, а именно глюкокортикоидов и/или циклофосфамида. Они тормозят прогрессирование изменений, выявляемых при ангиографии. Важную роль играет симптоматическая терапия, так, следует проводить агрессивную терапию артериальной гипертензии. В случае эффективности лечения у пациентов уменьшается выраженность симптоматики, снижается СОЭ, отмечается улучшение при повторных ангиографических исследованиях. Хирургическое вмешательство заключается в шунтировании окклюзированных или стенозированных сегментов артерий.

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Под болезнью Бюргера понимают клинический синдром, характеризующийся сегментарными тромбозами артерий малого и среднего калибра. Обычно поражаются дистальные сегменты артерий нижних конечностей, хотя изредка могут вовлекаться и артерии верхних конечностей. Болезнь Бюргера чаще возникает у молодых курильщиков и сочетается как с феноменом Рейно, так и с поверхностным мигрирующим тромбофлебитом. Данное заболевание чаще встречалось среди мужчин, но в связи с возрастанием числа курящих женщин, болезнь Бюргера часто встречается и среди них. Согласно данным, опубликованным в последних статьях, наблюдается изменение характера данного заболевания, что подтверждает увеличение числа страдающих им женщин. Также болезнь Бюргера стала чаще выявляться в старших возрастных группах (старше 40 лет).

В острой фазе васкулита внутренняя эластичная пластинка артерий практически всегда оказывается интактной. Просвет сосуда заполняется тромботическими массами, которые затем инфильтрируются лимфоцитами, фибробластами, а позже и гигантскими клетками. Следует отметить, что заболевание не сопровождается некрозом стенок сосудов, также не отмечается кальцификация стенок, в них не образуются атероматозные бляшки, аневризматическая трансформация отсутствует. Основной признак данного заболевания – обязательное наличие острого окклюзирующего тромбоза, сопровождающегося выраженной клеточной инфильтрацией тромботических масс.

У пациентов, страдающих облитерирующим тромбангиитом, были выявлены нарушения реологических свойств крови, что дало повод для использования новых методов терапевтического воздействия.

Болезнь Бюргера обычно проявляется ишемией нижних конечностей. Симптоматика включает появление болей покоя, а также некрозов тканей. ПХ возникает редко и локализуется на уровне стоп. Обычно при этом пульс на бедренной и подколенной артерии сохранен, а на артериях стоп не определяется . Диагностика болезни Бюргера основана, прежде всего, на исключении другой патологии, особенно рано возникшего атеросклероза и иммунных заболеваний.

Во время ангиографии сосуды, расположенные проксимальнее подколенной артерии, как правило, интактны.

Тибиальные и малоберцовые сосуды часто оказываются нормальными относительно места внезапной окклюзии. Роль дистальных сегментов тибиальных и стопных артерий могут играть штопорообразно извитые коллатерали.

Краеугольным камнем лечения болезни Бюргера считают отказ от курения. У тех пациентов, которые способны бросить курение, новые патологические очаги, а также гангрена, требующая ампутации, возникают редко. Однако, у продолжающих курить болезнь продолжает прогрессировать. Пациентам с феноменом Рейно, поражающем верхние конечности, с изъязвлениями пальцев и гангреной показано ранее описанное лечение. Предложено много способов лечения болезни Бюргера, сопровождающейся поражением нижних конечностей, но ни один из них не является абсолютно эффективным и не имеет документального подтверждения своей эффективности.

Глюкокортикоиды, антиагреганты и инфузии илопроста – это лишь небольшой перечень препаратов, предложенных для лечения данной группы пациентов. Эффективность глюкокортикоидов сомнительна, имеются убедительные доказательства эффективности илопроста и аспириноподобных препаратов при васкулитах. Лишь дополнительные исследования могут подтвердить или опровергнуть эффективность различных схем терапии, доступных в настоящее время.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит, или височный артериит – это системный гранулематозный васкулит, при котором поражаются кровеносные сосуды крупного, среднего калибра, обычно краниальные ветви аорты.

Чаще всего заболевание возникает у пациентов старше 50 лет, при отсутствии лечения может приводить к слепоте. Однако височный артериит – это заболевание, которое может проявляться различной симптоматикой, и экстракраниальные симптомы также встречаются не редко. Среди всех васкулитов, височный артериит является одним из самых распространенных. Подсчитано, что ежегодно среди лиц старше 50 лет отмечается 17 новых случаев заболевания васкулитом на каждые 100000 человек . Женщины болеют в 3-5 раз чаще мужчин. Более вероятно возникновение заболевания у курильщиков, у пациентов, страдающих атеросклерозом

Начало васкулита может быть острым либо скрытым, со стертой симптоматикой. К классическим симптомам заболевания относят головные боли и внезапную слепоту, но первоначально оно может проявляться общей симптоматикой: лихорадкой, потерей веса и быстрой утомляемостью. Пациенты часто жалуются на головную боль при васкулите, локализующуюся в области расположения поверхностных височных артерий, либо генерализованную, напоминающую головную боль напряжения. Также может отмечаться выраженная болезненность на уровне скальпа, что представляет определенную проблему для пациентов во время причесывания и сна на подушке. Данный симптом вторичен и обусловлен поражением поверхностной височной и затылочной артерий. Примерно у половины пациентов отмечается ПХ челюстных мышц, что обусловлено поражением лицевой и верхнечелюстной артерий. Также сообщается о случаях ПХ мышц языка и дисфагии, реже – явлениях глоссита и некрозах языка . Последствием поражения глазничной и задней ресничной артерии является внезапная потеря зрения. Слепота необратима, но угрожающим симптомом-предвестником служит преходящая слепота, поддающаяся воздействию глюкокортикоидов. Также сообщается о возможности появления легочной, почечной и неврологической симптоматики, о вероятности возникновения синовитов, кожные признаки или проявления со стороны сосудов конечностей встречаются редко. Поэтому маловероятно, что эти пациенты попадут в поле зрения сосудистого хирурга.

Диагностика височного артериита основывается на обнаружении острофазного ответа, например, увеличения СОЭ. У этих пациентов СОЭ повышается не всегда. Окончательный диагноз основывается на данных биопсии, при которой выявляют признаки гранулематозного воспаления. Однако данные изменения не постоянны и появляются скачкообразно, поэтому в 50% случаев при биопсии их можно не обнаружить. Таким образом, если вероятность наличия данного заболевания достаточно высока, отрицательные результаты биопсии не должны препятствовать назначению глюкокортикоидов. Изредка пробную гормональнуютерапию можно использовать для подтверждения или исключения диагноза. Гормонотерапия глюкокортикоидами является основой лечения данной группы пациентов, препараты эффективно предотвращают возникновение слепоты, но не способны вернуть зрение ослепшим пациентам.

Проведены исследования, в которых у пациентов с ревматической полимиалгией и гигантоклеточным артериитом в качестве препаратов резерва (вместо глюкокортикоидов) использовались препараты с цитотоксической активностью, а также метотрексат. Результаты оказались противоречивыми . Однако эти препараты можно назначать пациентам с активной фазой заболевания, получающим, у которых развились тяжелые побочные эффекты от высоких доз глюкокортикоидов. О риске возникновения слепоты свидетельствует увеличение уровня тромбоцитов. Таким пациентам следует назначать максимально эффективные схемы терапии . Активность заболевания обычно контролируется по уровню СОЭ/вязкости плазмы, а также С-реактивного протеина (ЦРП). Определенную роль играет контроль уровня антикардиолипиновых антител (при их наличии), особенно, когда у пациента имеется сопутствующее заболевание, которое может сопровождаться повышением уровней СОЭ/ЦРП (например, инфекция) . Чувствительным индикатором активности ревматической полимиалгии являются уровни интерлейкина (ИЛ-6) , по данным последних исследований, у пациентов с гигантоклеточным артериитом высокие титры ИЛ-6 свидетельствуют о меньшей вероятности возникновения ишемических событий. Совместно с глюкокортикоидами всем пациентам следует назначать при васкулите препараты кальция, витамин D. Пациентам со снижением минеральной плотности костей рекомендуют дифосфонаты.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это единственный васкулит с поражением артерий мышечного типа, мелкого и среднего калибра. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболевание возникает в 40-60 летнем возрасте, хотя сообщалось о случаях его развития у детей и лиц пожилого возраста.

Симптоматика васкулита зависит от того, какой сосуд оказывается пораженным васкулитом. В процесс могут вовлекаться внутренние органы. Примерно у 70% пациентов поражаются почки, что сопровождается протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Часто обнаруживают артериальную гипертензию. Также обычным является поражение желудочно-кишечного тракта, тогда васкулит проявляется болями в животе, тошнотой и рвотой. Острые осложнения хирургического характера, такие, как инфаркт кишечника, его перфорация и кровотечение, встречаются редко, но сопровождаются высокой летальностью. Кожные проявления включают инфаркты ногтевых валиков, появление пальпируемой пурпуры (геморрагической сыпи) и ливедо ретикулярис (сетчатой мраморной кожи). Повреждение стенки сосуда может приводить к его аневризматической трансформации. Часто встречается множественный мононеврит, поражение сетчатки и яичек. Данные лабораторных исследований могут оказаться неспецифичными и включают анемию, увеличение СОЭ и положительную реакцию на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. У всех пациентов с узелковым периартериитом необходимо измерить уровень поверхностного антигена гепатита В, антител к нему. Определенной диагностической ценностью обладает ангиография, на которой можно выявить характерные мешотчатые или веретенообразные аневризматические расширения, а также сужения артерий

Диагноз узелкового периартериита должен быть подтвержден данными ангиографии или биопсии.

Основу лечения составляют глюкокортикоиды, а при отсутствии должного эффекта дополнительно к ним можно назначить циклофосфамид.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера является разновидностью васкулита, сопровождается поражением артерий среднего и малого калибра, а также вен верхних и нижних отделов дыхательных путей и почек. Хотя заболевание представляет собой некротизирующий гранулематозный васкулит, в классическом варианте он ассоциируется с поражением дыхательных путей, легких, почек. Первые проявления заболевания и степень их выраженности варьируют в широких пределах, но поражение сосудов кожи встречается реже других симптомов . Поражение сосудов кожи проявляется изъязвлением кожи, появлением подкожных узелков и пальпируемой пурпуры (геморрагической сыпи).

Данные лабораторных исследований свидетельствуют о наличии воспалительного ответа. На рентгенограммах пазух или КТ можно выявить признаки утолщения слизистой оболочки, затемнение пазух или уровни, обусловленные наличием воздуха и жидкости. Также отклонения от нормы могут выявляться на рентгенограммах грудной клетки. Диагноз подтверждается данными биопсии. Гранулематозу Вегенера почти всегда сопутствует увеличение уровня кровяных антинейтрофильных цитоплазматических антител. Именно поэтому в случае подозрения на развитие данного заболевания следует обязательно определить их уровень.

В роли нового маркера активного васкулита мелких сосудов, сочетающегося с увеличением уровня антинейтрофильных цитоплазматических антител, могут выступать циркулирующие эндотелиальные клетки. Однако требуется проведение дальнейших исследований, чтобы определить возможность их клинического использования, а также выявить патогенетические механизмы, ведущие к их появлению.

Лечение проводится иммуносупрессантами.

Кожный васкулит, васкулит сосудов малого калибра

Васкулит сосудов малого калибра характеризуется преимущественным поражением посткапиллярных венул, хотя могут поражаться и капилляры с артериолами. Первоначально васкулит сосудов мелкого калибра называли аллергическим ангиитом . Васкулит мелких сосудов считался ни чем иным, как микроскопической формой узелкового периартериита. Однако последний характеризуется поражением, в основном, артерий мелкого калибра, в большей степени артериол, а не венул. Во врезке 12.4 перечислены клинические синдромы, сопутствующие кожному васкулиту.

Идиопатический кожный васкулит

Данное заболевание – наиболее распространенная форма васкулита кожи. Обычно оно проявляется пальпируемой пурпурой. Высыпания локализуются в области нижних конечностей, часто ниже коленного сустава. Поражение нижних конечностей, в основном, носит симметричный характер, высыпания становятся более выраженными после пребывания больного в сидячем или стоячем положении; имеют вид зерен, первоначально они представлены пятнистой эритемой, а затем прогрессируют в пурпуру (геморрагическую сыпь). Изредка этот вид васкулита может проявляться крапивницей. От обычной крапивницы он отличается длительным (более 24 часов) сохранением элементов сыпи. При биопсии в области элементов сыпи выявляются признаки лейкоцитокластического васкулита с отеком эндотелиальных клеток, часто с некрозами и геморрагиями, отложением фибрина и инфильтрацией полиморфноядерными нейтрофилами.

Некротизирующий васкулит, сопутствующий инфекциям, заболеваниям соединительной ткани, васкулит, обусловленный приемом лекарственных препаратов

Данные васкулиты являются следствием аллергических реакций на различные факторы, включая возбудителей инфекций, лекарственные препараты или в ответ на системное заболевание. В половине случаев причинный фактор так и остается не выявленным . Примерно в 10% случаев некротизирующий кожный васкулит является следствием инфекции. В основном, он сопутствует вирусным поражениям дыхательных путей. При этом возникает аллергический васкулит Шенлейн-Геноха, хотя аллергические васкулиты могут индуцироваться и бактериальными инфекциями. Среди лекарственных препаратов, некротизирующие васкулиты чаще возникают в ответ на введение антибиотиков (особенно пенициллинового ряда), а также сульфаниламидов. Также они могут возникать после назначения диуретиков и нестероидных противовоспалительных средств. Лейкоцитокластический васкулит может сопутствовать ряду иммунологических расстройств, сопровождающихся системными проявлениями, в основном, это относится к заболеваниям соединительной ткани.

Кожные васкулиты как проявление системных заболеваний

Следует отметить, что кожные васкулиты могут быть одним из проявлений системного заболевания. Наиболее часто они встречаются при заболеваниях соединительной ткани, особенно системной красной волчанке, также смешанной криоглобулинемии. Клинически и гистологически эти васкулиты часто не отличимы от идеопатического кожного васкулита. Именно поэтому все пациенты с кожными васкулитами должны быть тщательно обследованы для выявления у них возможного заболевания соединительной ткани.

Еще один пример системных заболеваний, ассоциирующихся с кожным васкулитом – васкулит Чарга-Страусса. Это заболевание чаще сопровождается образованием макулопапулезных высыпаний, которые локализуются в области конечностей. Также возможно появление везикул (пузырьков), а изредка и булл. Что касается болезни Бехчета, то она характеризуется изъязвлением слизистых оболочек ротовой полости и гениталий, а также может проявляться различными неспецифическими изменениями со стороны кожи: папулами, везикулами, пиодермией и элементами, напоминающими узловатую эритему. В большинстве случаев, васкулиты с поражением мелких сосудов характеризуются поражением одной лишь кожи. Диагноз должен подтверждаться данными биопсии, после чего следует провести дополнительные обследования, направленные на выявление возможной причины заболевания или сопутствующего системного заболевания.

Мелкососудистые васкулиты с изолированным поражением кожи характеризуются однократным проявлением, высыпания сохраняются в течение небольшого промежутка времени и сопровождаются минимальной симптоматикой. В этом случае лечение не требуется или достаточно назначить антигистаминные или нестероидные противовоспалительные препараты. Однако в случае более тяжелого или рецидивирующего течения болезни следует рассмотреть вопрос о назначении глюкокортикоидов.

Заключение

Сосудистые хирурги, вероятно, могут столкнуться с васкулитами, осложняющимися ишемией кожи. В ряде случаев васкулиты характеризуются преимущественным поражением нижних конечностей и могут имитировать поражение магистральных сосудов конечностей или их эмболию. Ключевым моментом диагностики является обнаружение острофазного ответа, например, увеличение СОЭ, вязкости плазмы и уровней ЦРП, а также скрининговое обследование на наличие аутоантител, но часто окончательный диагноз можно поставить только после исследования биопсийного материала. Поэтому биопсия очагов поражения показана всем пациентам, у которых подозревается наличие васкулита. Исключение составляют те случаи, когда имеется выраженная ишемия тканей, препятствующая их нормальному заживлению.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"