медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Портосистемные шунты

Портосистемный шунтЧасто встречаемой врожденной патологией сосудов является присутствие портосистем­ных шунтов. Приобретенные портосистемные шунты являются редкостью.

Врожденные портосистемные шунты представля­ют собой аномальные соединения между сосудами во­ротной системы печени и сосудами системного крово­обращения. Обычно это один сосуд или максимально двойной сосуд, локализованный внутри печени или вне ее структуры. Иногда выявляют внутрипеченочные портосистемные шунты, иногда — внепеченочные.

Внепеченочные портосистемные шунты пред­ставляют собой аномальное сосудистое соединение между воротной веной или одной из ее ветвей (ле­вой желудочной, селезеночной, краниальной или каудально-мезентериальной или гастродуоденальной венами) и нижней полой веной или непарной веной. Внутрипеченочные портосистемные шунты могут быть левосторонними. В этом случае они называют­ся персистирующим (открытым) венозным протоком, сохранившимся у больного после рождения. Кроме того, шунты могут быть правосторонними или могут локализоваться в центре печени — в этих случаях они считаются аномалией сосудистого строения.

Патофизиология

Патофизиология врожденных портосистемных шунтов в значительной степени связана с поступлением нефильтрованной крови не­посредственно в большой круг кровообращения, что приводит к гипераммониемии и печеночной энцефа­лопатии. Изредка бактериемия может привести к раз­витию вторичной инфекции. Снижение ретикулоэндотелиальной функции печени и организма в целом может также способствовать повышению риска воз­никновения инфекции. Дополнительными эффекта­ми шунтирования портальной крови в обход печени являются атрофия печени и снижение метаболиче­ской активности в печени, что способствует неэффек­тивному использованию питательных веществ, отста­ванию больных в росте и потере массы тела.

Атрофия печени и изменения функции печеночных органелл отчасти развиваются из-за изменений пер­фузии печени. Портальная кровь обычно обеспечива­ет около 50% потребности печени в кислороде, но она заметно снижается при портосистемном шунте. У больных с портосистемным шунтом обычно отмечается гиперплазия артериол с целью восполнения снижен­ного портального кровотока, но гипоперфузия печени все равно присутствует в некоторой степени. Кроме того, шунты приводят к снижению до­ставки «гепатотропных факторов» к печени, таких как инсулин, что способствует атрофии печени. Однако следует отметить, что, хотя у больных с портосистем­ными шунтами обнаруживают уменьшение размеров печени, атрофия печени, видимо, не прогрессирует в течение жизни, скорее печень достигает «стабильного» небольшого размера, и такой остается.

Симптомы

Типичные клинические признаки врожденных портосистемных шунтов — это нару­шения со стороны ЖКТ, мочевыводящей и нервной систем. Больные чаще всего поступают в клинику с данными о неврологических приступах агрессии и угнетения, типичных печеночной энцефалопатии (ПЭ), а не с внезапным острым кризом ПЭ. Симптомы ПЭ чаще ярко выражены через один-два часа после кормления, но далеко не всегда можно выявить эту связь с кормлением. Больные при остром кризе часто впадают в кому; кроме того, у них могут отмечаться судороги. Часто отмечается непереносимость лекарственных препаратов, напри­мер слишком долгий период восстановления после обычной анестезии, проводимой по поводу кастра­ции. У больных с портосистемным шунтом также возможно развитие перемежающейся рвоты или диареи. Симптомы поражения мочевыводящих пу­тей включают гематурию, связанную с уратных кон­крементов, и полиурию/полидипсию. Нарушение способности концентрировать мочу может являться следствием снижения концентрационного гради­ента в почках, возникшего на фоне низкой концен­трации мочевины, и повышения уровня кортизола, возникшего вследствие уменьшения его разрушения в печени. У пациентов с врожденными портоси­стемными шунтами часто (но не всегда) наблюдается замедление роста и развития по сравнению с братьями или сестрами, и у них чаще развиваются сопутствующие врожденные аномалии, например крипторхизм.

С помощью лабораторных исследований можно выявить признаки шунтирования крови и ухудшения функции печени, включающие низкий уровень мочеви­ны и альбуминов, слабое повышение активности фер­ментов печени и микроцитарную анемию.

Однако эти изменения неспецифичны, и в неко­торых случаях все показатели могут быть в норме. Более чувствительным показателем является увели­чение концентрации желчных кислот или аммиака по­сле кормления ± натощак, но окончательный диагноз врожденного портосистемного шунта основывается на визуализации шунтирующего сосуда с помощью уль­тразвукового исследования, контрастной портографии или на операции. Портальная сцинтиграфия является полезным методом для определения фракций шунтируемой крови, но с ее по­мощью нельзя различить врожденные и приобретен­ные портосистемные шунты.

Лечение портосистемных шунтов

Лечение врожденного шунта традиционно сводится к частичному или полно­му лигированию шунтирующего сосуда, которое обыч­но проводится в специализированной клинике. Ме­дикаментозное лечение рекомендуется за несколько недель до опе­рации, чтобы стабилизировать состояние больного, и в течение двух месяцев после операции. Бывает, что не­которые пациенты хорошо себя чувствуют в течение дли­тельного времени при проведении только медикамен­тозной терапии, особенно если на момент поступления они находятся в более зрелом возрасте. Больному в состоянии криза печеночной энцефалопатии, в коме или с судорогами для спасения жизни может потребо­ваться интенсивная терапия, и она может быть очень эффективной.

 

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *


Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector