медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Низкорослость

НизкорослостьСуществует множество классификаций низкорослости; все они имеют свои достоинства и недостатки. Ни одна из классификаций не является совершенной, так как любая группа заболеваний может рассматриваться как спектр патологий, которые бывает трудно разграничить. В этой статье приводится диагностическая классификация ESPE.

Идиопатическая низкорослость

Диагноз «идиопатическая низкорослость» устанавливают при отсутствии отклонений от нормы в анамнезе и при объективном обследовании. К более детальным характеристикам относятся нормальные показатели массы и длины тела при рождении, нормальные пропорции тела; при этом у ребенка отсутствуют хронические заболевания, тяжелые психологические травмы и ребенок нормально питается.

При нормальной скорости роста нет необходимости исключать дефицит ГР (гормона роста) или другую патологию с помощью стандартных тестов. При явном отклонении кривой роста (более 0,3 SD за 1 год или более 0,5 SD за 2 года) или при расчетной скорости роста менее 25 центиля при двух последовательных измерениях (при адекватном интервале измерения) проводят СТГ-стимуляционные пробы, определяют в сыворотке крови концентрацию ИФР-1 или ИФРСБ-3, а также назначают скринирующие обследования при низкорослости, описанные выше. Идиопатическую низкорослость подразделяют на две группы (семейная и несемейная), в каждой из которых, в свою очередь, можно выделить две подгруппы.

Семейная низкорослость

Для нее характерны:

  • низкий рост (менее -2 SDS, где SDS – коэффициент стандартного отклонения) в течение периода роста и снижение конечного роста в сравнении со средним нормальным значением;
  • рост ребенка находится в пределах целевого диапазона роста родителей.

В качестве границы нормы, специфичная для данных родителей, нижняя граница SDS роста рассчитывается по формуле:

[0,5 х (SDS роста матери + SDS роста отца)/1,61] – 1.73.

Существуют также построенные на основании данной формулы диаграммы, что используется при скрининг-обследовании.

Во многих случаях также присутствуют следующие признаки (необязательные).

Нормальная скорость роста (находится в районе 25-й перцентили). Поскольку перцентильные кривые роста отклоняются с увеличением возраста, низкорослый ребенок на 3-й перцентили роста будет иметь скорость роста в районе 25-й перцентили для скорости роста. Подобно этому высокорослый ребенок с ростом на 97-й перцентили будет находиться в районе 75-й перцентили для скорости роста. У большинства детей с «нормальным» ростом и адекватным интервалом между измерениями скорость роста колеблется между этими пределами.

Костный возраст соответствует хронологическому возрасту (в пределах ±2 SD).

Семейная низкорослость может дальше подразделяться на подгруппы с нормальным возрастом начала пубертатного периода и поздним пубертатом. (Нижняя граница позднего пубертата должна в идеале основываться на недавних популяционных измерениях. В Голландском национальном исследовании роста 1997 года 97-я перцентиль у девочек для B2 составила 12,7 года и для G2 у мальчиков – 13,4 года).

Несемейная низкорослость

Для нее характерны:

  • низкий рост (рост менее -2 SDS) в детском возрасте;
  • рост ребенка ниже диапазона, определенного из роста родителей (допустимые значения – см. формулу выше).

Во многих случаях также присутствуют следующие показатели (необязательные).

Отставание костного возраста (более чем на 2 SD по отношению к хронологическому возрасту).

Сниженная скорость роста (<25%) в позднем периоде детства (см. «семейная низкорослость» выше).

Несемейная низкорослость также может подразделяться на подгруппы с нормальным возрастом начала пубертатного периода и поздним пубертатом. Последнее состояние обычно называют конституциональной задержкой полового и физического развития. Конечный рост обычно в пределах нормальных значений. Часто в семейном анамнезе имеется аналогичное отставание у одного из родителей того же пола. Строго говоря, этот диагноз может выставляться только после нормального, но позднего начала пубертата. Сочетание четырех критериев, приведенных выше, позволяет заподозрить этот диагноз. Наиболее часто это состояние наблюдается у мальчиков.

Во многих случаях низкорослости у ребенка имеется низкий рост вследствие сочетания низкорослости у родителей и позднего пубертата. Дети с этой сочетанной формой низкорослости часто попадают на прием к врачу в относительно раннем возрасте, и, поскольку рост ребенка может быть значительно снижен в подростковом периоде, такая ситауция вызывает, как правило, значительное беспокойство. В некоторых случаях может иметь место ошибочное или скрытое отцовство.

Причины низкорослости

Среди причин низкорослоти можно выделить шесть подгрупп.

Нарушения определенных систем

Поражение может касаться сердечно-сосудистой, дыхательной систем, печени, кишечника, почек, системы кроветворения, ЦНС и генерализованных воспалительных заболеваний. Часто основное заболевание диагностируется до выявления низкорослости; но даже при отсутствии у ребенка симптомов поражения внутренних органов необходимо исключить скрытую органную патологию. Наиболее важно исключить почечную недостаточность, хроническую анемию; хронические инфекции (ВИЧ, туберкулез); хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона). Длительная бронхиальная астма может привести к низкорослости и задержке пубертата (как правило, в последующем отмечается компенсаторный ростовой скачок); применение ингаляционных кортикостероидов для лечения бронхиальной астмы у некоторых пациентов также может привести к угнетению роста.

Глютеновая энтеропатия в восприимчивой популяции может проявляться в старшем детском возрасте изолированной задержкой роста, однако, как правило, дебютирует в раннем детстве с анемии и гипотрофии. Другими симптомами служат вздутие живота, атрофия ягодичных мышц, гипокальциемия; однако заподозрить диагноз бывает нелегко.

При всех состояниях, перечисленных выше, отмечают тенденцию к худобе, которая может быть выражена даже больше, чем низкий рост или плохая скорость роста; при этом центиль массы тела ниже центиля роста независимо от абсолютных значений роста (или снижение массы тела относительно роста на кривой масса-рост).

Эндокринная патология

Основные эндокринные заболевания, приводящие к низкорослости у детей, – гипотиреоз, дефицит гормона роста и синдром Кушинга. У пациентов с гипогонадизмом может быть задержка роста в подростковом возрасте. При всех этих состояниях часто встречается относительное ожирение.

Гипотиреоз

При нелеченом врожденном гипотиреозе, что после введения неонатального скрининга наблюдается редко, отмечаются такие же показатели конечного роста, как и при тяжелом дефиците ГР. Гораздо чаще встречается приобретенный гипотиреоз, при котором наблюдается задержка роста с ожирением и отставанием созревания скелета и смены зубов. Обычно наблюдается задержка полового развития, но может быть и преждевременный пубертат с лактореей. В регионах с достаточным потреблением йода причиной обычно является аутоиммунный тиреоидит, однако гипотиреоз может быть и следствием терапевтического облучения. Изолированный центральный гипотиреоз встречается редко.

Синдром Кушинга

Если он не является следствием местного, перорального, ингаляционного или инъекционного введения стероидных препаратов, синдром Кушинга у детей наблюдается редко. Небольшого избытка кортизола достаточно для угнетения роста, поэтому задержка роста в таких ситуациях отмечается практически всегда (за исключением редких случаев опухоли надпочечников, при которых преимущественно синтезируется тестостерон, вызывающий «пубертатный» ростовой скачок). Характерным проявлением гиперадренокортицизма является быстрое увеличение подкожно-жировой клетчатки, особенно на животе, шее («буйволиный горб») и лице («лунообразное лицо»).

Истончение кожи приводит к возникновению стрий, которые особенно заметны при ятрогенном синдроме; ломкость капилляров ведет к экхимозам. У пациента возникает слабость и снижение мышечной массы; эти проявления менее заметны у детей, чем у взрослых. Часто, но не всегда, отмечается гипертензия. Возникает деминерализация костей, что можно обнаружить при проведении рентгеноденситометрии (DEXA). При неятрогенных формах заболевания, при которых существует повышенный синтез не только глюкокортикоидов, но и андрогенов, могут наблюдаться признаки гиперандрогенизации (избыточный рост волос, акне и клиторомегалия).

У взрослых дифференциальный диагноз между алиментарным ожирением и синдромом Кушинга может представлять трудности. Между тем у детей, несмотря на то что отдельные симптомы могут быть схожими, относительная высокорослость, которая почти всегда наблюдается при переедании, позволяет достаточно легко дифференцировать эти два состояния.

При другой эндокринной патологии, такой, например, как плохо контролируемый сахарный диабет, патология половой системы, преждевременное половое созревание с ранним закрытием зон роста, также может отмечаться низкорослость, что описано в соответствующих разделах данного руководства.

Метаболические нарушения

Многие врожденные нарушения метаболизма сочетаются с низкорослостью, однако такие заболевания проявляются прежде всего неврологической симптоматикой или нарушениями со стороны других систем. При гликогеновой болезни I а типа низкорослость сопровождается туловищным ожирением, истончением конечностей, «кукольным лицом» и гепатомегалией. Кроме того, при данном заболевании нередко выявляется макроскопическая гиперлипидемия.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена и патология костей

Псевдогипопаратиреоз

Это редкое гетерогенное нарушение пострецепторной активации, при котором наблюдается гипокальциемия различной степени, умеренная низкорослость, ожирение, «лунообразное лицо» и укорочение плюсневых костей [наиболее часто IV с шишковидными эпифизами]. Гипокальциемия устойчива к лечению паратгормоном и может приводить к трудностям обучения, катаракте и эктопической кальцификации. Возможно сочетание первичного гипопаратиреоза и центрального гипогонадизма. Разграничение между псевдогиперпаратиреозом (с гипокальциемией) и псевдопсевдогипопаратиреозом (без гипокальциемии) больше не проводится, поскольку степень выраженности гипокальциемии может варьировать и оба типа могут встречаться в одной и той же семье.

Несовершенный остеогенез

К низкорослости также может приводить несовершенный остеогенез и другие нарушения синтеза коллагена и фибрина, например различные варианты синдрома Элерса-Данлоса.

Ятрогенная низкорослость

Ятрогенная низкорослость может возникать вследствие лечения злокачественных образований или терапии глюкокортикоидами. Доза стероидов, способная вызывать угнетение роста, значительно меньше той, при которой развивается синдром Кушинга, поэтому всем пациентам, получающим стероиды – местные, ингаляционные или пероральные, необходимо регулярно проводить измерение роста.

Психосоциальная низкорослость

Плохая эмоциональная окружающая обстановка вызывает психосоциальную низкорослость, также называемую эмоциональной, или психосоциальной карликовостью. Несмотря на то что при этом нередко отмечается относительный дефицит веса, это не является обязательным, и дифференциальный диагноз между депривационной карликовостью и дефицитом ГР может представлять значительные трудности. Как один из компонентов синдрома может наблюдаться гиперфагия. Ответ на СТГ-стимуляционные тесты может быть значительно, но обратимо сниженным; возникает снижение спонтанной ночной секреции ГР. Отмечается неэффективность терапии ГР и быстрое улучшение при смене ухаживающих за ребенком лиц, например, при усыновлении. Часто наблюдается сохранение более инфантильных пропорций тела, не свойственных данному возрасту.

Степень низкорослости прямо пропорциональна степени психосоциального дискомфорта и, вероятно, лежит в основе хорошо известного факта различия в росте в разных социальных группах.

Обследование при низкорослости

Анамнез заболевания и объективное обследование

Наиболее важные аспекты при сборе анамнеза у ребенка с низкорослостью:

  • Характер увеличения роста и веса. Включает в себя массу и длину тела при рождении (относительно продолжительности беременности).
  • Проявления при рождении (ягодичное предлежание ассоциировано с дефицитом ГР и многими синдромальными нарушениями).
  • Рост родителей: расчет целевого роста и сравнение с центильными значениями роста родителей. (Необходимо помнить о доминантно наследуемых относительно нетяжелых формах низкорослости, которые могут быть недиагностированы у одного из родителей, например гипохондроплазии).
  • Семейный анамнез: расспросить о начале пубертата у матери (возрасте менархе) и отца (позднее начало? Отец может вспомнить, что он продолжал расти в старшем подростковом возрасте и начал бриться позже, чем его друзья).
  • Признаки полового развития у пациента (начало развития молочных желез, менархе; начало увеличения полового члена, лобкового оволосения).
  • Оценка питания.
  • Перенесенные заболевания и операции.
  • Применение лекарств, включая ингаляционные препараты и средства для местного применения, а также безрецептурные препараты и лекарственные травы.
  • Неврологические симптомы (особенно головная боль и нарушение зрения).
  • Симптомы со стороны пищеварительной, мочеполовой системы, сердца, легких.
  • Психосоциальная ситуация.

При низкорослости необходимо проведение полного объективного обследования, особенное значение уделяют следующим факторам.

  • Тщательно измеряют рост стоя и сидя, массу тела, окружность головы. Могут потребоваться и другие специальные измерения.
  • Рассчитывают отношение между ростом сидя и длиной ног и сравнивают показатели с нормативными значениями.
  • Анализируют состояние питания ребенка, распределение жира (по возможности оценивают толщину кожной складки).
  • Оценивают стадию полового развития.
  • Уделяют внимание дизморфическим стигмам на руках, стопах, голове, шее и в других местах.
  • Проводят обследование сердца, легких, органов брюшной полости для исключения органной патологии.
  • Назначают неврологическое обследование, включая осмотр глазного дна и полей зрения. аза расслабления рефлекса с ахиллова сухожилия при гипотиреозе замедлена. Гипотония и задержка развития служат проявлениями некоторых дизморфических синдромов.
  • Анализируют симптомы со стороны кожи.
  • Пальпируют щитовидную железу.

Интерпретация полученных данных

Если рост ниже 3 центиля, но при этом не выявлено никакой патологии, возможны следующие варианты.

Рост совпадает с перцентилью целевого роста = семейная низкорослость (если у кого-нибудь из родителей нет явной патологии).

Рост не соответствует росту родителей = несемейная идиопатическая низкорослость, включая конституциональную задержку роста и пубертата или неродное отцовство.
Изолированный дефицит гормона роста и поздно дебютировавшая целиакия могут манифестировать только задержкой роста.

Далее перечислены признаки, указывающие на одну из первичных форм нарушения роста.

Специфические дизморфические проявления и/или снижение интеллекта = один из синдромных вариантов низкорослости.

Низкая масса и длина тела при рождении для гестационного возраста = форма ЗВУР с отсутствием компенсторного ростового скачка.

Диспропорции тела:

  • – длина ног < длины туловища = скелетная дисплазия;
  • – длина туловища < длины ног = нарушение костного метаболизма, спондилоэпифизеальная дисплазия и болезни накопления (но также в более легком проявлении может наблюдаться и при задержке пубертат любой этиологии).

Гипогонадизм = синдром Тернера, Прадера-Вилли.

Существует ряд признаков, указывающих на хроническое заболевание.

Специфические симптомы со стороны систем органов.

Низкая скорость роста или низкорослость в сочетании с худобой.

Анемия.

К признакам, указывающим на эндокринопатию, относят следующие:

  • Ягодичное предлежание и затяжная желтуха. Низкая скорость роста, выступающие лобные бугры, увеличение подкожно-жировой клетчатки на животе, задержка полового развития и высокий голос = дефицит ГР (±симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза).
  • Низкая скорость роста, ожирение, редкие волосы, дискордантное половое развитие, отставание костного возраста, нерегулярные или обильные менструации, запоры, зоб, претибиальная микседема, медленное расслабление рефлекса с ахиллова сухожилия = гипотиреоз.
  • Низкая скорость роста, быстрая прибавка массы тела с центральным распределением, гирсутизм, гипертензия, слабость, глюкозурия, стрии, синяки и «лунообразное лицо» = синдром Кушинга.

Рентгенологические и лабораторные обследования при низкорослости

Если клиническая оценка и анализ кривых роста выявили патологические изменения, показаны дополнительные исследования при низкорослости. В этих случаях всегда должна проводиться рентгенография левой кисти и костей запястья для определения костного возраста. Другие исследования должны быть нацелены на подтверждение или исключение наиболее вероятного диагноза.

Диспропорциональное строение

В случае диспропорционального строения или явной аномалии скелета, низкорослости должна проводиться рентгенография скелета.

При подозрении на болезнь накопления необходимо собрать несколько образцов мочи для определения концентрации мукополисахаридов, кроме того, необходимо обсудить необходимость оценки активности ферментов лейкоцитов; наиболее простой метод – анализ мазка крови для выявления вакуолизации лимфоцитов.

С целью исключения патологии костной ткани при низкорослости определяют концентрацию кальция, фосфатов и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. В специализированных центрах возможна оценка коллагенового метаболизма или генетические исследования.

Пропорциональное строение

При отсутствии диспропорционального строения и низкорослости должно проводиться следующее обследование.

Общий анализ крови, определение среднего объема эритроцита и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Может иметь место анемия, особенно при воспалительных заболеваниях кишечника, целиакии и почечной недостаточности, может выявляться анемия; хотя она может сопровождать практически любое длительно текущее заболевание. Микроцитоз выступает показателем алиментарной недостаточности и кровопотери, макроцитоз может отражать мальабсорбцию.

Кислотно-основное состояние, мочевина, электролиты, креатинин, печеночные пробы, кальций, фосфор и активность щелочной фосфатазы. Эти исследования должны исключить скрытую почечную недостаточность и заболевания печени, синдром Бартера и метаболические заболевания костей.

Общий анализ мочи (минимальный набор биохимических показателей и микроскопия).

Анализ кала (лямблиоз может вызывать выраженную задержку роста и может диагностироваться только при микроскопическом обнаружении цист в стуле). Проба на восстанавливающие вещества для исключения лактозной непереносимости. Наличие эритроцитов и капелек жира может свидетельствовать о целиакии и служить показанием к проведению биопсии тощей кишки.

Концентрация тиреотропного гормона (ТТГ) ± свободного тироксина (сТ4).

Предпочтительно определение сТ4 в отличие от Т4, поскольку его концентрация не зависит от приема лекарственных средств, заболеваний почек или печени.

Концентрация ИФР-1 и ИФРСБ-3.

Скрининг на антиглиадиновые антитела.

Хромосомный анализ.

Пропорциональная низкорослость и относительный избыток массы тела

Согласно рекомендациям Общества исследования гормона роста (Growth Hormone Research Society) секрецию ГР следует оценивать в случае, если рост ребенка на 3 SD ниже среднего или более чем на 1,5 SD ниже целевой ростовой перцентили. Дополнительные исследования могут проводиться, если рост на 2 SD ниже среднего значения и скорость роста за 1 год более чем на 1 SD ниже среднего значения в течение 2 лет (или более 2 SD в течение 1 года) или если присутствует дефицит других гормонов гипофиза или внутричерепной патологии.

При подозрении на дефицит ГР должно проводиться дополнительное исследование системы ГР-ИФР-1/ ИФРСБ-3. Нормальные уровни ИФР-1 или ИФРСБ-3 с большой вероятностью (но не полностью) исключают дефицит ГР. Нормальный уровень ИФРСБ-3 часто наблюдается при дефиците ГР, обусловленном лучевой терапией. Низкий уровень ИФР-1 может возникать вследствие нескольких причин, включающих неадекватное питание, и не является доказательством дефицита ГР; поэтому в условиях специализированного медицинского центра должны быть проведены 1-2 СТГ-стимуляционные пробы ГР.

Обычная рентгенография черепа может выявить патологию, свидетельствующую о повышении внутричерепного давления, или краниофарингиому, но может и не выявить никаких изменений; поэтому ее не считают надежным методом первичного обследования. В связи с этим магнитнорезонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) рекомендуются во всех случаях доказанной недостаточности ГР для исключения краниофарингиомы или других опухолей, а также для выявления анатомических аномалий, таких как пустое турецкое седло, эктопия гипофиза или разрыва стебля гипофиза. Кисты кармана Ратке в некоторых случаях могут распространяться и приводить к гипопитуитаризму, а дефекты средней линии мозга ассоциированы с септооптической дисплазией. Гидроцефалия или гидроанэнцефалия также могут быть также ассоциированы с гипопитуитаризмом (иногда с преждевременным половым созреванием).

В основе синдрома Ларона лежит нарушение синтеза ИФР-1 в ответ на нормальный или высокий уровень ГР, что может быть подтверждено пробой на генерацию ИФР-1.

Наиболее распространенные формы гипотиреоза можно выявить по повышенному уровню ТТГ при проведении предварительного обследования. При его обнаружении показано определение концентрации антитиреоидньгх антител. Изолированный центральный гипотиреоз встречается редко; диагноз ставят при низкой или нормальной концентрации ТТГ и низкой концентрации сТ4.

При подозрении на синдром Кушинга проводят определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой, определение суточного ритма концентраций кортизола в сыворотке крови (утром в 7-9 ч и вечером в 22-24 ч), а также одновременное измерение уровня АКТГ.

Подавление АКТГ указывает на надпочечниковую причину. Увеличение уровня кортизола, суточной экскреции свободного кортизола с мочой и утрата ритма суточной секреции должны послужить основанием для направления пациента в специализированный центр для дальнейшего обследования и проведения дексаметазоновой пробы и локализации причины путем проведения МРТ гипофиза или КТ живота и грудной полости. Забор крови на АКТГ из нижних пещеристых синусов при достаточном опыте позволяет латерализовать аденому гипофиза в 60-70% случаев неинформативности радиологических методов.

Лечение

Идиопатическая и первичная низкорослость

Лечение идиопатической низкорослости остается экспериментальным и противоречивым; и оно должно оставаться прерогативой специализированных центров. В начале курса лечения может наблюдаться ускорение темпа роста, однако при этом продолжительность роста сокращается, и в настоящее время нет достаточно убедительных доказательств заметного увеличения конечного роста. Лечение низкорослости гормоном должно пока еще предлагаться только в рамках официальных клинических испытаний.

В настоящее время получены доказательства положительного влияния на конечный рост при лечении больных с синдромом Тернера. Гормон роста при низкорослости вводится в дозе 0,05 мг/кг ежедневно подкожно. Дополнительный эффект также может оказать лечение анаболическими стероидами типа оксандролона (в дозе 0,06 мг/кг ежедневно).

У пациентов с ЗВУР, у которых в первые 5 лет жизни не отмечен компенсаторный скачок роста, проводится лечение ГР (до 0,06 мг/кг ежедневно) в течение 2-3 лет с целью увеличения роста до нормальных перцентильных значений. Данные по конечному росту при этом пока еще не получены. Иногда более длительное лечение низкого роста может проводиться в исследовательских целях, хотя эффективность терапии низкорослости основана на единичных наблюдениях.

При синдроме Прадера-Вилли лечение ГР в дозе 0,035 мг/кг ежедневно приводит к улучшению строения тела, а также ускорению роста.

При скелетных дисплазиях в специализированных центрах проводят хирургическое удлинение ног, что позволяет увеличить рост на 10-25 см. Применение препаратов от низкорослости исследуется, но, вероятно, будет иметь меньшее значение, чем хирургическое лечение низкорослости.

При болезнях накопления определенное место в схеме лечения может иметь трансплантация костного мозга, способная уменьшить метаболические и костные нарушения. Существуют данные о том, что после пересадки костного мозга возможна стабилизация по крайней мере скелетных проявлений данных состояний.

Вторичные нарушения роста

Если отставание роста обусловлено системным заболеванием, успешное лечение этого специфического системного процесса может привести к скачку роста. Это особенно справедливо для заболеваний, характеризующихся активным течением в старшем детском возрасте и раннем подростковом периоде, когда даже относительно короткий период улучшения течения заболевания может способствовать более нормальному пубертатному росту и улучшению ростового прогноза.

При дефиците ГР проводится ежедневное подкожное введение синтетического гормона роста в дозе 0,025-0,05 мг/кг. Лечение синдрома Ларона может проводиться в специализированных центрах с применением рекомбинантного ИФР-1.

Гипотиреоз легко поддается коррекции назначением таблетированного левотироксина в дозе, достаточной для подавления ТТГ (обычно 50-150 мкг/сут). Компенсаторного ростового скачка, ожидаемого исходя из степени незрелости костной ткани на момент диагностики заболевания, может не произойти, особенно если задержка роста существует длительное время или развилась во время пубертата.

Лечение синдрома Кушинга при низкорослости должно всегда проводиться в специализированных центрах. При наличии аденомы надпочечников проводят одностороннюю адреналэктомию. Карцинома надпочечника отличается агрессивным течением, и на успешный исход можно надеяться только при комбинированном медикаментозном и хирургическом лечении. Аденома гипофиза, приводящая к развитию болезни Кушинга, удаляется через транссфеноидальный доступ с последующей заместительной терапией до восстановления нормальной функции надпочечников. Если резекция аденомы гипофиза невозможна, а также в случае синдрома Кушинга, вызванного двусторонней узелковой гиперплазией надпочечников, может потребоваться двусторонняя адреналэктомия (в этом случае существует риск развития синдрома Нельсона) с последующей пожизненной заместительной терапией глюко- и минералокортикоидами.

Нарушение роста, низкорослость и ожирение вследствие назначения системных глюкокортикоидов обычно обратимо, если ремиссия достигается на ранней стадии заболевания. При возникновении компрессионного перелома позвоночника или при продолжении лечения на протяжении подросткового периода остановка роста необратима. Проводятся клинические испытания по использованию ГР, указывающие на то, что рост при данном состоянии может быть частично восстановлен.

При психосоциальной депривации может наблюдаться впечатляющий компенсаторный ростовой скачок роста при смене условий воспитания на более благоприятные. Увеличение роста и массы тела при смене лиц, ухаживающих за ребенком, может служить ретроспективным доказательством природы низкорослости.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"