медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Надпеченочная гипербилирубинемия

Желтуха – это желтое окрашивание тканей, вы­званное избытком билирубина (гипербилирубинемией). Термины «желтуха» (jaundice) и «истерич­ность» (icterus) могут употребляться, взаимно за­меняя друг друга.

Образование и утилизация билирубина в норме

Билирубин – это побочный продукт распада белка ге­моглобина. Главным источником белка гемоглобина являются стареющие эритроциты; дополнительными источниками являются миоглобин и гем-содержащие ферментные системы печени. Мононуклеарные фаго­циты главным образом в костном мозге и селезенке по­глощают старые эритроциты, после чего гемоксигеназа в фагоцитах разрывает протопорфириновое кольцо гемо­глобина, образуя, таким образом, биливердин. Биливердин преобразуется в жирорастворимый билирубин Х1а, который затем выделяется в кровоток, где он связыва­ется альбумином. Гепатоциты захватывают билирубин и конъюгируют его с различными углеводами, делая билирубин водорастворимым. Затем конъюгированный билирубин поступает в желчные канальцы и проходит по желчным протокам с другими компонентами желчи в желчный пузырь, где накапливается до выделения в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике конъюгиро­ванный билирубин подвергается бактериальной деконъ­югации, а затем превращается в уробилиноген, который всасывается главным образом в системе полой вены и возвращается в печень. Небольшая часть уробилиногена выделяется с мочой, а остаток сохраняется в желудочно­кишечном тракте, где он превращается в стеркобилин, который окрашивает каловые массы.

Патофизиология гипербилирубинемии

Гипербили­рубинемия вызывается одним или несколькими из следу­ющих механизмов:

  • надпеченочная гипербилирубинемия (гемо­лиз): увеличение выработки билирубина; пре­вышение нормальной концентрации, которую печень в состоянии принять и переработать;
  • печеночная гипербилирубинемия (внутрипе­ченочный холестаз): снижена элиминация би­лирубина и других компонентов желчи из-за нарушения гепатоцеллюлярной транспорти­ровки;
  • подпеченочная гипербилирубинемия: неэф­фективная доставка билирубина в двенадца­типерстную кишку (внепеченочный холестаз) или попадание желчи в брюшную полость (желчный перитонит), что ведет к всасыванию билирубина в кровоток.

Надпеченочная гипербилирубинемия  

Наиболее частые причины надпеченочной гипербилирубинемии, свя­занные с гемолизом, – это тяжелая внутрисосудистая и внесосудистая гемолитическая анемия различных типов и переливание несовместимой крови.

В норме печень обладает большой резервной ем­костью для переработки билирубина, и поэтому ге­молиз сам по себе не вызывает желтуху; одновремен­но должно присутствовать ослабление способности печени выделять билирубин. У большинства больных с гемолитической анемией и надпеченочной гипербилирубинемией также присутствует гипоксическое поражение печени, которое усугубляет нарушение экскреции билирубина. Изредка желту­ха может возникнуть после рассасывания большого внутримышечного кровоизлияния, большой гемато­мы или множественных больших подкожных экхимозов.

Кровотечение в полости тела не приведет к появ­лению желтухи, поскольку эритроциты абсорбиру­ются неповрежденными, но это патологическое со­стояние может возникнуть при печеночной недоста­точности. Желтуха никогда не бывает связана с кро­вотечением в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), поскольку гемоглобин, поступающий в кишечник, трансформируется в другие порфирины, которые не всасываются для повторного использования в синте­зе гемоглобина.

Почечные канальцы обладают способностью метаболизировать профильтровавшийся гемоглобин до билирубина, поэтому легкая билирубинурия в концентрированном образце мочи необязательно является признаком заболевания. Кроме того, усиле­ние билирубинурии может предшествовать клинически выраженной надпечечночной гипербилирубинемии. Почки у детей не могут перерабатывать би­лирубин и обладают высоким почечным порогом для билирубина, поэтому билирубинурия у детей всегда является признаком данного нарушения.

Если значение гематокрита находится в пределах нормы или ниже ее, гипербилирубинемия не может быть связана с гемолитической анемией. В таких случаях следует предполагать наличие гепатобилиарных нарушений, что требует проведения лабораторной диагностики и использо­вания визуальных методов обследования.

 

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
11 Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"