медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Мекониальный илеус

Меконий – жидкое, липкое, зеленое производное желудочно-кишечных секретов и других остаточных веществ в просвете кишки, которые в норме находятся в дистальных отделах толстой и прямой кишки перед рождением. Под мекониальным илеусом понимают обструкцию просвета дистальных отделов тонкой кишки, вызванную густым меконием. Мекониальный илеус возникает примерно у 15% новорожденных с муковисцидозом – аутосомно-рециссивным заболеванием, которое прежде всего характерно для белой популяции. Муковисцидоз вызывается большим количеством мутаций в генах, кодирующих белок – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости (МТРП). МТРП является белком хлорных каналов, при дефиците которого нарушается баланс внутриклеточной жидкости в дыхательной, желудочно-кишечной, репродуктивной системах, поджелудочной железе и желчи.

Симптомы мекониального илеуса и диагностика

У детей с неосложненным мекониальным илеусом клинические симптомы кишечной обструкции возникают в течение первых 24 ч жизни, обычно начинающиеся со вздутия живота, а затем манифестируют обычной и желчной рвотой. У 20% пациентов в семейном анамнезе выявляется муковисцидоз. На прямой рентгеноскопии выявляются раздутые петли кишечника без уровней жидкости, в некоторых случаях выявляется симптом мыльного пузыря или матового стекла в нижнем правом квадранте (симптом Нойхаузера), где газ смешивается в просвете кишки с плотным меконием. Дифференциальную диагностику проводят с атрезией подвздошной кишки, синдромом мекониевой пробки, болезнью Гиршпрунга, синдромом функционального сужения нисходящей ободочной кишки, атрезией толстой кишки. Клизма с контрастным веществом обычно позволяет дифференцировать эти состояния от мекониального илеуса, при котором наблюдается нефункциональная толстая кишка (микроколон) с плотными фрагментами мекония в дистальных отделах подвздошной кишки. Проявления у детей с осложненным мекониальным илеусом более тяжелые, так как осложнения являются результатом внутриутробной обструкции дистальных отделов тонкого кишечника. Тонкая кишка, заполненная тяжелым меконием, может скручиваться проксимальнее места обструкции, вызывая заворот и ишемию кишки. Может произойти прободение ишемизированной кишки и выход мекония в фетальную перитонеальную полость (мекониальный перитонит). Перфорация может ограничиваться прилежащими петлями кишечника, что ведет к формированию мекониальной псевдокисты. В некоторых случаях ишемизированная часть кишки может некротизироваться и подвергаться резорбции внутриутробно, приводя к атрезии. При мекониальном перитоните или гигантских мекониальных псевдокистах при рождении наблюдается вздутие живота и окрашенный желчью желудочный аспират. На прямой рентгенограмме живота выявляются расширенные петли кишечника и выпот, диффузная или локализованная перитонеальная кальцификация. Если место перфорации не было герметизировано, может развиваться асцит, выявляют газ в брюшной полости или заполненные газом псевдокисты.

Лечение мекониального илеуса и прогноз

Детям с неосложненным мекониальным илеусом показана клизма с гиперосмолярным раствором цистографина (цистографин), который вытягивает жидкость в просвет кишки, размягчает плотные массы и обладает послабляющим действием. При отсутствии эффекта от двух-трех клизм и всем новорожденным с осложненным мекониальным илеусом показана лапаротомия. При отсутствии перфорации автор рекомендует вводить цистографин в просвет подвздошной кишки с помощью 3 мл шприца и иглы 30 номера. Через несколько минут можно проводить манипуляции с плотным меконием в толстом кишечнике и вывести его через прямую кишку с помощью эластичного катетера, введенного в культю червеобразного отростка. При отсутствии эффекта от описанных действий, для удаления мекония выполняют энтеротомию с противобрыжеечной стороны подвздошной кишки. Затем проводят восстановление непрерывности кишки. В некоторых случаях операцией выбора является формирование проксимальной стомы.

При неосложненном илеусе выживаемость составляет около 85%; в случае осложнений выживаемость ниже. Выжившие пациенты с муковисцидозом продолжают страдать неизлечимым заболеванием, проявляющимся хроническим легочным поражением, рецидивирующими легочными инфекциями, внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, общим ухудшением состояния здоровья. Интенсивные лечебные мероприятия увеличили среднюю продолжительность жизни ребенка с муковисцидозом до 40 лет. Успехи генной терапии позволяют надеяться на коррекцию генетического дефекта, обусловливающего заболевание.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"