Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – заболевание, при котором повышается давление в легочной артерии (больше 25 мм рт.ст. в покое или 30 мм рт. ст. при нагрузке).

Симптомы

Специфичные для легочной гипертензии симптомы отсутствуют.

Самый частый симптом легочной гипертензии — прогрессирующая экспираторная одышка. По данным National Institutes of Health registry, одышка явилась начальным симптомом у 60% больных. Все исследователи отмечают важнейшую особенность одышки — ее неуклонное прогрессирование, причем быстрый характер прогрессирования наиболее типичен. На начальных этапах болезни проявления одышки могут быть минимальными, одышка остается не замеченной ни пациентом, ни врачом. Пациент вспоминает о ней только при тщательном расспросе. Однако через небольшой промежуток времени одышка становится очевидной. Пациенты обращают внимание на затруднения дыхания и нехватку воздуха не только при физической нагрузке, но и в покое, при разговоре. Пациенты при значимом повышении давления в ЛА начинают говорить, используя короткие фразы.

Исходя из того, что одышка является типичным симптомом для целого ряда заболеваний сердца и легких, мысль о легочной гипертензии возникает не сразу, что отодвигает диагностику не более поздние сроки. Клиническое подозрение на легочную гипертензию должно возникать в любом случае: одышка у больного без явных признаков заболевания сердца или легких, или, напротив, у больных с этими заболеваниями, когда усиление одышки нельзя объяснить выраженностью основного заболевания.

Появление одышки или ее прогрессирование требуют анализа.

• С чем сочетается появление одышки? Как правило, уже на этапе прогрессирования одышки удается обнаружить изменения стенки и полости ПЖ.
• В каком положении тела появляется одышка? Легочная венозная гипертензия проявляется одышкой в лежачем положении и часто во сне (типична пароксизмальная ночная одышка). При легочной гипертензии такое проявление одышки не характерно.
• Связано ли появление одышки с особенностями анамнеза пациента? Терапевт должен уточнить возможный семейный анамнез и вероятность приема наркотических веществ. Сочетание приема метамфетамина, кокаина и развивающейся одышки позволяет заподозрить легочную гипертензию. Не менее значим алкогольный анамнез. Развитие одышки у больных циррозом печени (при исключении коронарной и легочной патологии) заставляет подумать о ЛАГ при портальной гипертензии.
• Сохраняется ли одышка в положении сидя? У больных ЛАГ положение сидя не уменьшает одышку. В положении сидя ослабление одышки наблюдается только при патологии сердца.

К прогрессирующей одышке быстро присоединяется выраженная утомляемость. На первых этапах легочной гипертензии пациенты отмечают утомляемость на работе и редко придают ей значение, однако симптомы утомляемости быстро появляются в домашней жизни. Пациентов начинает беспокоить невозможность выполнения привычных нагрузок.

Таким образом, для легочной гипертензии типично:

• появление одышки у больных без очевидных заболеваний легких или сердца либо появление одышки, выраженность которой не пропорциональна выраженности патологии сердца и легких;
• неуклонное и быстрое прогрессирование одышки;
• сочетание одышки с утомляемостью и изменениями в ПЖ.

При анализе одышки важно расспросить больного, как он переносит физическую нагрузку. Известно, что измененный ПЖ не может увеличивать выброс пропорционально возросшим при нагрузке потребностям. Такое гемодинамическое несоответствие может привести либо к усилению одышки (часто и типично), либо к потере сознания (существенно реже, но встречается у больных с легочной гипертензией).

К числу редких и поздних проявлений следует отнести фиксируемую окружающими охриплость голоса у больного легочной гипертензией. В этой ситуации онконастороженность должна доминировать, но в ситуациях, когда очевидной патологии не обнаружено, следует вспомнить, что резкое расширение ствола ЛА может привести к сдавлению возвратного нерва, что и проявляется охриплостью голоса.

Напротив, к числу часто выявляемых при осмотре пациента симптомов следует отнести отеки и цианоз кожного покрова. Цианоз у этих пациентов всегда диффузный. Определение «теплый или холодный цианоз» имеет определенное диагностическое значение. В типичных ситуациях теплый цианоз характерен для легочной патологии, холодный — для патологии сердца. Однако известно, что у больных в далеко зашедших стадиях ПЖ-недостаточности кожный покров становится холодным. Точно так же закону симметрии подчиняются и отеки. Отеки всегда плотные и цианотичные. И цианоз, и отеки — клинические проявления ПЖ-недостаточности.

На поздних стадиях к цианозу и отекам присоединяются набухшие вены шеи и гепатомегалия. Важно помнить, что набухшие вены сохраняются как на вдохе, так и на выдохе, что характерно только для ПЖ-недостаточности. Степень гепатомегалии пропорциональна ПЖ-недостаточности. В поздних стадиях развивается асцит.

Кашель при легочной гипертензии встречается достаточно часто, а сочетание кашля и кровохарканья характерно для поздних стадий болезни.

Таким образом, терапевту важно проследить типичную для легочной гипертензии последовательность событий: одышка —> + утомляемость —> + симптомы ПЖ-недостаточности.

К числу трудно интерпретируемых симптомов у больных с ЛАГ следует отнести боли за грудиной. Как правило, исключить коронарную патологию бывает очень трудно, однако в ситуациях, когда она исключена, можно пытаться объяснить боли сдавлением правой КА.

Отсутствие специфических симптомов, характерных для легочной гипертензии, требует от терапевта не только подозревать ЛГ при прогрессирующей одышке, но и активно осуществлять скрининговый поиск ЛГ среди больных группы риска или с предрасположенностью к развитию легочной гипертензии.

Диагностика легочной гипертензии

Клиническое обследование

В основе диагностики ЛАГ лежат следующие принципы:

1. — принцип подозрения на существование ЛАГ (всегда должна быть настороженность при прогрессировании одышки у пациентов) и в группах пациентов с высоким риском возникновения ЛАГ;
2. — принцип активного поиска легочной гипертензии — этот принцип реализуется на основании физикального и инструментального обследования пациента.

Физикальное обследование. Осмотр пациента при дебюте ЛАГ, как правило, не выявляет патологии. Внешний осмотр становится высокоинформативным у пациентов с ЛАГ, обусловленной первичной патологией бронхолегочной системы или заболеванием сердца. Внешний осмотр становится диагностически значимым у лиц с ЛАГ только на последних стадиях болезни, когда очевидны симптомы ПЖ-недостаточности. Завершая осмотр пациента, терапевт должен знать ответы на следующие вопросы.

• Имеется ли цианоз и какой его характер? Появление цианоза — поздний симптом, свидетельствующий о гипоксии, типичен для больных с ПЖ-недостаточностью. На этапе осмотра важно определить — это акроцианоз или диффузный цианоз? Диффузный цианоз характерен для легочной патологии изначально, в то время как при первично кардиальной патологии изначально бывает акроцианоз.
• Имеется ли бочкообразная грудная клетка? Выступают ли верхушки легких над ключицами? Эти изменения свидетельствуют об эмфиземе легких, т.е. о патологии легких как первопричине ЛАГ.
• Имеется ли изменение концевых фаланг? Эти изменения также свидетельствуют о легочной патологии как о первопричине ЛАГ.
• Выбухают ли вены шеи? Выбухание вен шеи — поздний симптом ПЖ-недостаточности. Таким образом, внешний осмотр позволяет выявить поздние симптомы ПЖ-недостаточности и поздние симптомы прогрессирования патологии легких.
• Имеются ли отеки? Наличие симметричных плотных отеков свидетельствует о выраженной ПЖ-недостаточности.

Аускультация легких. При легочной гипертензии аускультация легких неинформативна. Информативность аускультации легких значима при первичном легочном поражении.

Аускультация сердца. Позволяет выявить аускультативные признаки легочной гипертензии: акцент II тона на ЛА, систолический шум у мечевидного отростка — признак недостаточности ТК. Существенно реже на III точке удается услышать диастолический шум, обусловленный недостаточностью легочного клапана. Важно помнить, что помимо II тона на III точке можно услышать раздвоение II тона, что также свидетельствует о ЛАГ. В редких ситуациях удается определить III тон. Его появление должно совпадать с очевидными выраженными симптомами ПЖ-недостаточности и является маркером терминальной стадии болезни.

Пальпация брюшной полости. Значимый признак ПЖ-недостаточности — увеличение размеров печени. При обследовании брюшной полости необходимо уточнить, имеется ли в ней свободная жидкость. В типичной ситуации к гепатомегалии присоединяется асцит. Нарушение типичной последовательности или непропорциональность симптомов требует онконастороженности. Оба эти признака относят к поздним маркерам ПЖ-недостаточности.

Лечение легочной гипертензии

Современное лечение ЛАГ основано на значительном числе контролируемых клинических исследований. Вместе с тем в лечении ЛАГ традиционно используют методы, которые, по мнению экспертов, являются эффективными (например, пероральные антикоагулянты, О₂, АК), хотя их эффективность у этой категории больных не доказана в контролируемых исследованиях.

Класс рекомендаций III, который подразумевает, что существующие доказательства или мнения экспертов свидетельствуют о том, что лечение этим методом не эффективно, не полезно и может принести вред. Исходя из этого, европейские эксперты исключили методы, имеющие III класс рекомендаций, из перечня рекомендуемых сегодня способов лечения. Класс I означает, что данный метод лечения легочной гипертензии однозначно эффективен и полезен. Класс II означает, что существуют противоречивые данные о пользе метода: IIа — больше данных за эффективность метода, IIb — эффективность метода подтверждена меньшим количеством исследований.

Виды лечения

Общие мероприятия

Цель лечения — снижение негативного влияния внешних факторов и факторов прогрессирования заболевания на прогноз пациента. Известные врачу и часто рекомендуемые мероприятия, к сожалению, не имеют доказательной базы, подтвержденной проспективными контролируемыми исследованиями, поэтому основанием для их рекомендации может служить только мнение экспертов, т.е. уровень доказательности С.

Один из самых трудных вопросов при обсуждении повседневной жизни пациента — вопрос о физической активности.Очевидно, что тяжелая нагрузка, вызывающая выраженную одышку, может легко привести к потере сознания из-за невозможности увеличить ни УО, ни оксигенацию крови. Кроме этого, учащенное дыхание очень быстро вызывает утомление дыхательной мускулатуры и делает неэффективным внешнее дыхание. Таким образом, в настоящее время рекомендация избегать интенсивных нагрузок, как опасных и негативно влияющих на прогноз пациента, общепринята.

Поскольку понятие «интенсивная нагрузка» может носить только индивидуальный характер, определенный конкретным пациентом для себя, следует рекомендовать пациенту измерить расстояние, темп, объем и другие параметры нагрузки, которые вызывают у него одышку, и стремиться не превосходить эти уровни. Такой подбор индивидуального уровня физической активности может обезопасить пациента в естественных жизненных условиях, что важно, поскольку эксперты считают, что ежедневная умеренная нагрузка улучшает качество жизни.

Пациенту необходимо объяснить, что любые нагрузки после приема пищи в условиях аномально жаркой погоды, а также изометрические нагрузки нежелательны и опасны (в реальной жизни самая частая изометрическая нагрузка — натужение при дефекации).

Самая безопасная форма нагрузки при легочной гипертензии — ходьба в умеренном темпе. Стартовым уровнем можно считать 30-60 шагов в минуту (примерно <3 км/ч), увеличение этого уровня должно осуществляться индивидуально и носить обязательный характер. В качестве альтернативы ходьбе можно использовать дыхательные упражнения, основанные на искусственно создаваемом небольшом сопротивлении (5-9 мм вод.ст.) на вдохе и выдохе. Такие упражнения по 2 мин 6-8 раз в сутки позволяют постоянно тренировать дыхательную мускулатуру, не влияя на уровень давления в ЛА, уменьшая утомляемость дыхательной мускулатуры и снижая вероятность развития пневмонии.

Пациенты с легочной гипертензией редко путешествуют и, как правило, привязаны к одному месту. Если возникает вопрос о путешествиях, терапевту важно знать, что на высоте >1500 м над уровнем моря создаются условия для развития гипобарической гипоксии. В салоне самолета условия эквивалентны высоте 1600-2800 м над уровнем моря. В связи с этим пациентам рекомендуют путешествовать с кислородными баллончиками для проведения оксигенотерапии во время перелета. Пациенту следует убедиться, что в месте его нового пребывания есть клиника, в которой ему смогут оказать помощь. Путешествие без медицинской документации и запаса медикаментов недопустимо.

Важнейшей информацией для пациента с ЛАГ должны стать разъяснения по вакцинации. Наличие ЛАГ резко повышает вероятность летального исхода при пневмонии — 7% внегоспитальных пневмоний заканчивается летально. Помня об этом, необходимо начинать лечение с резервного ряда антибиотиков и продолжать до контролируемого исцеления. Лечение должно осуществляться только в клинике. Одышка во многом скрывает дебют пневмонии, поэтому старт антибактериальной терапии в реальной практике происходит с существенным опозданием. По-видимому, пневмонию следует подозревать всегда при ухудшении самочувствия пациента, сопровождающегося усилением слабости, одышки и лихорадкой (далеко не всех случаях). Действенный метод борьбы с пневмонией — вакцинация против пневмонии. Следует рассматривать ежегодную вакцинацию против гриппа как обязательную. Пациента с ЛАГ необходимо обучить уходу за внутривенным катетером. Внутривенные катетеры используют практически у всех пациентов для введения основных гипотензивных препаратов. Катетер может стать входными воротами для инфекции. Осмотр кожи и пальпация прилегающих к катетеру участков вены и кожи на предмет выявления уплотнения обязательны для освоения пациентом процедуры. Любой источник хронической инфекции — кариозные зубы, миндалины, гай-моровые пазухи — должен быть санирован.

Терапевту приходится решать трудные вопросы при ведении молодых женщин с легочной гипертензией. Вопрос о беременности и родах — часто возникающий, и, как правило, его крайне эмоциональная окраска и часто одержимость этой идеей делают советы малоэффективными. В последние годы появились сообщения об успешной беременности и родах у женщин с ЛАГ, однако их следует рассматривать как единичные наблюдения. В реальной практике тяжелые легочные сосудистые поражения являются причиной смерти матери при беременности в 30-50% случаев. Консенсус экспертов настоятельно рекомендует избегать беременности при ЛАГ, а при цианотических врожденных пороках сердца, синдроме Эйзенменгера — прерывать беременность. Способ контрацепции, бесспорно, — компетентность гинеколога, поэтому ведение такой пациентки должно быть мультидисциплинарным.

Терапевту следует знать некоторые проблемы, связанные с контрацепцией. Препараты, содержащие эстрогены, обладают протромботическим влиянием, что у больных с ЛАГ резко увеличивает вероятность тромбообразования и может потребовать прием антикоагулянтов. В настоящее время нет данных, подтверждающих влияние гормональных контрацептивов на уровень легочной гипертензии, что делает их прогностически нейтральными; безопасными следует считать барьерные контрацептивы либо хирургическую стерилизацию. Неизученным остается вопрос о заместительной гормональной терапии при постменопаузальном синдроме. По мнению экспертов, такую терапию можно проводить только в случае непереносимости менопаузальных симптомов и только вместе (!) с антикоагулянтами.

Инвазивные методы лечения легочной гипертензии

Баллонная предсердная септостомия и трансплантация легких — методы лечения крайне тяжелой легочной гипертензии, когда примененная комбинированная терапия уже не позволяет контролировать уровень давления в ЛА и клиническую стабильность пациента. Выбор метода инвазивного лечения — компетенция кардиохирурга. Терапевт должен определить момент, когда направить пациента на консультацию к кардиохирургу, и оценить прогностическое значение этих вмешательств.

Создание искусственного дефекта в МПП приводит к шунтированию крови справа налево (искусственно созданный синдром Эйзенменгера), что повышает объем выброса крови из ЛЖ, снижает (разгружает) давление в ЛА, но при этом понижает сатурацию артериальной крови. Таким образом, смысл этой операции — создание декомпрессии ПП и ПЖ, что уменьшает клинические проявления ПЖ-недостаточности.

На сегодняшний день известно о результатах 120 таких вмешательств. В абсолютном большинстве случаев эта процедура была выполнена как паллиативная мера больным, находившимся в ожидании трансплантации легких. Летальность при этой процедуре достигла 15%. Сопоставление выживаемости при легочной гипертензии в этой популяции с «историческим контролем» показало достоверное улучшение в группе подвергшихся септостомии. Показание для этого метода — наличие у пациента III-IV ФК по NYHA ЛАГ с рецидивирующими синкопальными состояниями и/или прогрессирующей ПЖ-недостаточностью, несмотря на использование комбинированной терапии.

Трансплантация легких или комплекса легких + сердце при ЛАГ имеет небольшую доказательную базу — одно проспективное неконтролируемое исследование (по этическим соображениям проведение контролируемого исследования невозможно). Известно, что после трансплантации комплекса легкие-сердце 3- и 5-летняя выживаемость составила 55% и 45% соответственно. Выживаемость реципиентов после трансплантации одного или двух легких одинакова (оба варианта равнозначны). Показанием для трансплантации комплекса легкие-сердце при легочной гипертензии — III-IV ФК ЛАГ по NYHA, рефрактерный к существующим методам лечения легочной гипертонии. Метод малоприменим в реальной клинической практике из-за сложности с получением донорских органов.