медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Лечение гермафродитизма

При лечении гермафродитизма врач должен объяснить, что существуют некоторые сомнения в половой принадлежности пациента, для разрешения которых требуется проведение дополнительных исследований.

Родителей необходимо предупредить относительно отсрочки регистрации ребенка до разрешения вопроса о поле ребенка. Очень важна психологическая поддержка и внимательное консультирование родителей. Предпочтительно вовлечение в работу психологов или социальных работников.

Лечение гермафродитизма при установленном женском поле

Схема лечения гермафродитизма у женщин зависит от диагноза. Если установлен женский пол у ребенка с увеличенным клитором, то необходимо обсудить вопрос о возможности проведения клитеропластики с защитой венозных и нервных сплетений желез. В противном случае, если рекомендован более консервативный объем операции, клитор может «погружаться». При полном или частичном сращении половых губ разрабатывается одномоментная или двухступенчатая операция. Специализирующиеся хирурги рекомендуют проводить пластику влагалища в раннем возрасте, удостоверившись в том, что имеется сообщение с маткой (при ее существовании, например, при ВГН). Недостаток данного вида лечения лечения гермафродитизма у девочек – необходимость регулярной дилатации влагалища в детском возрасте. Другой подход – первоначальная клитеропластика с разделением сращенных половых губ, проведением в подростковом возрасте вагинопластики и в случае необходимости созданием сообщения с маткой. Влагалище можно расширить дилататорами под наблюдением гинеколога.

Во всех случаях ВГН для подавления выработки АКТГ и обеспечения нормальной скорости роста и созревания скелета показано лечение гидрокортизоном. Это лечение и динамическое наблюдение должно осуществляться в специализированных центрах. Для оценки эффективности лечения (подтверждения супрессии АКТГ в течение суток) некоторые авторы рекомендуют регулярное многократное определение дневных профилей 17а-гидроксипрогестерона или андростендиона в крови или слюне, а также активности ренина плазмы крови. Другие авторы для контроля лечения предлагают только регулярные (по меньшей мере 1 раз в 6 мес) измерения костного возраста с точной оценкой скорости роста:

  • увеличение скорости роста (>50%) и значительное опережение костного возраста (хронологического прироста) свидетельствуют о недостаточном лечении;
  • низкая скорость роста – показатель передозировки или другой патологии.

У новорожденных с дефицитом 21-гидроксилазы ежедневная дозировка гидрокортизона часто близка к 30 мг/м2. В дальнейшем она постепенно снижается до 15-25 мг/м2 в сутки и 12-15 мг/м2 в сутки на втором году жизни. Доза гидрокортизона делится на три приема, обычно 50% назначают после пробуждения в соответствии с нормальной суточной секрецией кортизола.

При сольтеряющей ВГН, проявляющейся клинически или протекающей субклинически (т.е. определяемой по увеличению активности ренина в плазме крови;), дополнительно назначают 9а-флюорокортизон (флюдрокортизона ацетат) в дозе 0,03-0,12 мг/сут. Доза должна корректироваться в зависимости от артериального давления и активности ренина в сыворотке крови (увеличение активности ренина в сыворотке крови указывает на необходимость увеличения дозы; низкие значения активности ренина – на передозировку). С момента установления диагноза в жаркую погоду и при тяжелом течении заболевания необходимо дополнительно вводить поваренную соль из расчета 1 г на 10 кг массы. Для достижения полного контроля над заболеванием необходима адекватная заместительная терапия минералокортикоидами.

Если у ребенка, у которого проводится лечение гермафродитизма, есть хотя бы часть нормального яичника, то в подростковом возрасте должны развиться вторичные половые признаки (фертильность менее несомненна). В случае длительного воздействия высокого уровня андрогенов, например, при поздно дебютировавшей ВГН, даже в условиях адекватной заместительной терапии могут развиться поликистозные изменения яичников, приводящие к дисменорее и поздно развившемуся гирсутизму. Если ткань яичников отсутствует, показано лечение эстрогенами в возрасте около 10 лет.

В большинстве случаев синдрома полной нечувствительности к андрогенам яички удаляются или в раннем детстве, или после пубертата, так как существует повышенный риск поздней малигнизации. Наличие яичек в пубертате позволяет некоторым девочкам достичь нормального полового развития без назначения препаратов, так как тестостерон превращается ароматазой в эстроген. Несмотря на то что риск малигнизации до полового развития очень низкий, тем не менее он существует, поэтому гонадэктомию настоятельно рекомендуют проводить в раннем возрасте. Впоследствии для формирования вторичных женских признаков необходимо проводить лечение эстрогенами.

Лечение гермафродитизма при установленном мужском поле

В первую очередь при лечении гермафродитизма у  мужчин проводят восстановление наружных половых органов; в зависимости от тяжести гипоспадии может проводиться одноступенчатая или многоступенчатая операция. При лечении гермафродитизма у мальчиков удаляют остатки влагалища и любые внутренние женские структуры. С целью попытки низведения яичек проводят трехмесячный курс аналогом гонадотропин-рилизинг гормона или ХГЧ; несмотря на это, по меньшей мере 80% пациентов нуждаются в проведении хирургического вмешательства. По возможности одномоментная или многоступенчатая орхидопексия должна привести к низведению яичек в мошонку. Если яички расположены внутрибрюшинно и нет возможности провести успешную орхидопексию для наружного их исследования, для устранения потенциального риска недиагностируемых злокачественных изменений следует обсудить необходимость гонадэктомии.

Для увеличения размера пениса при лечении гермафродитизма младенцу назначают инъекции тестостерона (25 мг эфира тестостерона внутримышечно каждые 3 нед трижды). Также показал свою эффективность 2,5% топический крем тестостерона, который наносится в течение 3 мес (если крем наносит женщина, она должна надевать перчатки).

При отсутствии яичек во время полового развития показана заместительная терапия тестостероном. Чаще используется внутримышечное введение депо эфиров тестостерона, которое обеспечивает приемлемый уровень тестостерона в течение 3-4 нед. Лечение начинают примерно в возрасте 12-13 лет, постепенно увеличивая дозу с 50 до 250 мг каждые 3-4 нед. Альтернативными путями введения стали щечные наклейки с тестостероном, накожные пластыри и гели. Даже при относительно маленьких размерах пораженное яичко способно вырабатывать достаточное количество тестостерона для развития спонтанной вирилизации, которого, впрочем, недостаточно для обеспечения фертильности. В некоторых центрах при незначительно пораженном яичке проводят интрацитоплазматическую инъекцию сперматозоидов.

Заместительная терапия при ВГН должна начинаться сразу после установления диагноза гермафродитизма.

 

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"