медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Гемолитическая анемия у взрослых

Гемолитическая болезнь у взрослых возникает при повышенном разрушении эритроцитов. Последнее может происходить в клетках ретикуло-эндотелия или внеклеточно под влиянием различных гемолитических факторов. В зависимости от этого клиника и течение гемолитических анемий у взрослых очень разнообразны.

Анемиям с внеклеточным гемолизом свойственно острое и подострое рецидивирующее течение; при внутриклеточном гемолизе чаще наблюдается хроническое течение болезни.

Острые гемолитические состояния могут возникать под влиянием медикаментов (хинин), охлаждения, мышечного перенапряжения, ацидоза (ночного). Происхождение острой анемии — болезнь Ледерера — с бурным внезапным началом, высокой температурой, рвотой, гематурией, желтухой, быстро нарастающей анемией (до 1 мл эритроцитов) при значительном лейкоцитозе и увеличении селезенки остается неизвестным. Билирубин крови (непрямой) повышен. Несмотря на тяжелое течение, прогноз относительно благоприятен. Летальные исходы бывают только при молниеносном течении.

Гемолитическая анемия — антипод эритремии; это анемия, развивающаяся вследствие чрезмерно повышенного разрушения эритроцитов, гемолиза их. Наличие при этом желтухи с непрямой реакцией на билирубин не оставляет сомнений в ее генезе; этиология различна.

Гемолитическая анемия у взрослых в отличие от ранее упомянутой болезни Ледерера (остро текущей с внеклеточным гемолизом) — хронически текущая болезнь со спленомегалией и внутриклеточным гемолизом. Эта болезнь встречается в двух вариантах: гемолитическая болезнь или шаровидноклеточная анемия (врожденная семейная форма — тип Миньковского, впервые ее описавшего, и приобретенная — тип Гаема).

В клинической картине врожденной гемолитической болезни доминируют: желтуха, анемия, спленомегалия. Интенсивность желтухи колеблется, а с ней меняется и степень анемии, и величина селезенки. Все это объясняется тем, что болезнь протекает с обострениями (гемолитические кризы) и ремиссиями. Хотя болезнь и является врожденной (семейной), развивается она не тотчас после рождения, а в различные поздние сроки (иногда даже в старости). Печень не очень увеличивается и функционально полноценна; часто в течение болезни появляются «желчные камни», не оставляющие сомнений в их пигментном происхождении. Нередко таких больных оперируют по поводу желчно-каменной болезни повторно. Это и понятно, так как по этиологии и патогенезу они связаны с основным заболеванием — гемолизом и перепродукцией пигмента (камни всегда пигментные). В литературе имеется много сообщений о спленэктомиях, которые избавляли больных и от гемолитической болезни, и тем самым от желчной колики, и от повторных операций на желчных путях.

Из других клинических проявлений болезни следует отметить сфероцитоз (шарообразные без центрального просветления эритроциты) и низкую осмотическую резистентность эритроцитов.

По поводу причины гемолиза существует несколько точек зрения. Прежде всего привлекает внимание исследователей низкая осмотическая резистентность эритроцитов. Возможно, костный мозг вырабатывает неполноценные эритроциты (он полагает, что и сфероцитоз является результатом порочной функции костного мозга).

Многие стремятся доказать этиологию гемолитической анемии у взрослых как врожденного порока тем, что при указанном заболевании имеются и другие пороки развития, в частности башенный череп.

Однако есть все основания считать, что и сфероцитоз, и низкая осмотическая резистентность возникают в периферической крови, а не в костном мозгу. Когда после гемолитических кризов в периферическую кровь вымывается большое число юных эритроцитов (ретикулоцитов), они не имеют вида сфероцитов и осмотически более резистентны.

Большая селезенка нафарширована эритроцитами и, как уже раньше было сказано, все это — в ретикулярной строме селезенки (открытый ток крови с мощным гемолизом), где специальной окраской удается обнаружить много железа. Именно это послужило поводом для суждения о «гиперспленизме» как причине гемолитической болезни. Трудно сказать, является ли спленомегалия первопричиной гемолиза или речь идет о вторичном увеличении ее под влиянием скопления массы погибших эритроцитов; конечно, не исключается, что речь идет о массовом гемолизе уже готовых к нему эритроцитов, но трудно игнорировать столь выраженный открытый ток крови и не считать его конституциональной особенностью органа в таких случаях. Если и считать при этом, что эритроциты уже заранее предрасположены к гемолизу, то положение может объясняться чрезмерным выбрасыванием в кровь селезеночного гемолизина (опять гиперспленизм). Во всяком случае, Миньковский, впервые описавший это заболевание, считал главной причиной повышенную гемолитическую деятельность именно селезенки.

Лечение гемолитической анемии у взрослых

Одно несомненно: удаление селезенки практически приводит почти всегда к излечению.

Операции подвергаются больные гемолитической болезнью только в тяжелых, прогрессирующих случаях. При слабо выраженных проявлениях болезни применяется только симптоматическая терапия.

Описанные случаи рецидива гемолитической анемии у взрослых после спленэктомии заставляют думать о неточной диагностике. Уже раньше было указано, что наряду с врожденной формой гемолитической болезни существует приобретенная форма. Тогда в анамнезе имеют место длительные интоксикации и инфекции — малярия, сифилис, сепсис. Естественно, что в этих случаях без специфического консервативного лечения спленэктомия может не дать полного излечения. Особенно это касается случаев, когда гемолиз является результатом наличия в сыворотке больных аутоагглютининов (аутоиммунизация по отношению к антигенам собственных эритроцитов). Эту особенную форму гемолитической анемии у взрослых можно выявить реакцией Кумбса.

Существуют еще некоторые формы гемолитической анемии: макроцитарная, мишеневидно-клеточная, серповидно-клеточная. Они упоминаются только с целью учета их в дифференциальной диагностике, так как в этих случаях спленэктомия неэффективна и противопоказана.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"