Системная склеродермия (ССД) — хроническое системное заболевание неизвестной этиологии, харак­теризующееся аутоиммунной реакцией и воспалением, функциональными и структурными изменениями сосудов мелкого калибра и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

Частота данного заболевания составляет 9-19 случаев на 1 млн населения в год. В единственном популяционном исследовании ССД было выявлено 286 случаев на миллион населения.

Системной склеродермией чаще болеют женщины, соотношение между женщинами и мужчинами составляет 3-5:1.

Афроамериканцы болеют чаще представителей европеоидной расы, и нача­ло заболевания у них приходится на молодой возраст. Более того, у афро­американцев чаще возникает диффузная форма заболевания с поражением легких и более неблагоприятным прогнозом.

Некоторые больные (1,6%) имеют родственников первой линии с дан­ным заболеванием, что указывает на важную роль наследственной предрасположенности.

Среди факторов окружающей среды провоцирующими считаются возбуди­тели инфекций (в частности вирусы), воздействие поллютантов и профес­сиональные вредности, а также некоторые лекарственные препараты.

Отличительная черта системной склеродермии — облитерирующая васкулопатия мелких арте­рий и артериол, сочетающаяся с сосудистым и интерстициальным фиброзом органов-мишеней. У больных с установленным диагнозом ССД указанные изменения развиваются в отсутствие воспаления.

На ранней стадии заболевания во многих органах до появления фиброза выявляют периваскулярные клеточные инфильтраты.

Наиболее выражена облитерирующая васкулопатия в сердце, легких, почках и желудочно-кишечном тракте.

Фиброз преобладает в коже, легких, желудочно-кишечном тракте, сердце, сухожильных влагалищах, перифасцикулярной ткани, окружающей скелет­ные мышцы, а также в некоторых эндокринных органах, таких как щито­видная железа.

Множество видов клеток и продуктов их метаболизма взаимодействуют в процессе, лежащем в основе различных клинических проявлений системной склеродермии.

Комплексное представление о патогенезе ССД включает развитие васкулопатии, активацию клеточного и гуморального иммунного ответа и прогрес­сирующий фиброз многих органов.

Аутоиммунная реакция, нарушение функций эндотелиоцитов и реактив­ность сосудов — ранние проявления системной склеродермии, приводящие к феномену Рейно за несколько лет до появления других клинических симптомов. Взаимодействие этих процессов инициирует, усиливает и поддерживает аберрантное восста­новление тканей и фиброз.

 

[relatedposts]
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

от admin

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector