Системная склеродермия (ССД) — хроническое системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся аутоиммунной реакцией и воспалением, функциональными и структурными изменениями сосудов мелкого калибра и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.
Частота данного заболевания составляет 9-19 случаев на 1 млн населения в год. В единственном популяционном исследовании ССД было выявлено 286 случаев на миллион населения.
Системной склеродермией чаще болеют женщины, соотношение между женщинами и мужчинами составляет 3-5:1.
Афроамериканцы болеют чаще представителей европеоидной расы, и начало заболевания у них приходится на молодой возраст. Более того, у афроамериканцев чаще возникает диффузная форма заболевания с поражением легких и более неблагоприятным прогнозом.
Некоторые больные (1,6%) имеют родственников первой линии с данным заболеванием, что указывает на важную роль наследственной предрасположенности.
Среди факторов окружающей среды провоцирующими считаются возбудители инфекций (в частности вирусы), воздействие поллютантов и профессиональные вредности, а также некоторые лекарственные препараты.
Отличительная черта системной склеродермии — облитерирующая васкулопатия мелких артерий и артериол, сочетающаяся с сосудистым и интерстициальным фиброзом органов-мишеней. У больных с установленным диагнозом ССД указанные изменения развиваются в отсутствие воспаления.
На ранней стадии заболевания во многих органах до появления фиброза выявляют периваскулярные клеточные инфильтраты.
Наиболее выражена облитерирующая васкулопатия в сердце, легких, почках и желудочно-кишечном тракте.
Фиброз преобладает в коже, легких, желудочно-кишечном тракте, сердце, сухожильных влагалищах, перифасцикулярной ткани, окружающей скелетные мышцы, а также в некоторых эндокринных органах, таких как щитовидная железа.
Множество видов клеток и продуктов их метаболизма взаимодействуют в процессе, лежащем в основе различных клинических проявлений системной склеродермии.
Комплексное представление о патогенезе ССД включает развитие васкулопатии, активацию клеточного и гуморального иммунного ответа и прогрессирующий фиброз многих органов.
Аутоиммунная реакция, нарушение функций эндотелиоцитов и реактивность сосудов — ранние проявления системной склеродермии, приводящие к феномену Рейно за несколько лет до появления других клинических симптомов. Взаимодействие этих процессов инициирует, усиливает и поддерживает аберрантное восстановление тканей и фиброз.