медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Этиология легочной гипертензии

По мнению экспертов, авторов консенсуса по ЛГ, этиологию легочной гипертензии установить практически невозможно. Как правило, ЛГ является итогом взаимодействия ряда нарушений, каждое из которых вносит свой вклад в нарушение гемодинамики в легких. Принято считать, что в формирование ЛГ вносят вклад факторы, реализующиеся как на генетическом, так и на системном уровнях. По совокупности причин авторы консенсуса сравнивают ЛГ с онкологическим процессом или развитием атеросклероза.

Самый известный фактор этиологии легочной гипертензии — мутация BMPR-2 (аутосомно-доминантное наследование), регистрируемая при семейной ЛГ (<10% всех случаев ЛГ).

Мутация приводит к индукции роста гладкомышечных клеток сосудистой стенки, что есть пусковым фактором в этиологии легочной гипертензии. Мутация в гене, кодирующем синтез рецепторов к протеинам семейства факторов роста TGF-b, также связывается с семейной формой ЛГ и реализуется гипертрофией гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Мутация гена ALK-1 связана с наследственной геморрагической телеангиоэктазией, один из вариантов ЛГ. Таким образом, семейная форма ЛГ составляет 6-10% всех случаев этого заболевания. Более 50% больных с семейными формами ЛГ оказываются результатом мутации гена, кодирующего синтез рецепторов морфогенетического протеина костного мозга и приводящего к гипертрофии мышечного слоя сосудов.

Помимо генетических мутаций к развитию ИЛАГ приводят и другие факторы. Так, применение депрессантов аппетита оказало влияние на возникновение и развитие ЛГ. Помимо препарата аминорекса фумарата, запрещенного в конце 1960-х годов, в новейшей истории препарат фенфлурамин и его дериваты, назначаемые как диетические таблетки, привели к выраженному росту зафиксированных новых случаев ЛГ. Употребление кокаина также приводит к росту числа новых случаев ЛГ. Эпидемиологические расчеты показывают, что при употреблении этих препаратов вероятность развития ЛГ возрастает в 30 раз.

Эксперты считают, что этиология легочной гипертензии опосредовано нарушением функционирования транспорта серотонина, который локализуется в гладких мышцах сосудов легочного бассейна. ЛГ развивается у двух третей больных, страдающих системными заболеваниями соединительной ткани; чаще всего ЛГ выявляется у больных склеродермией. К числу редких этиологических причин развития ЛГ относят легочно-печеночные сосудистые нарушения, характерные для поздних стадий развития поражения печени.

Различают два синдрома:

— гепатопульмональный, характеризующийся прогрессивной гипоксемией, обусловленной вазодилатацией легочных сосудов, но не сопровождающийся ЛГ;

— портопульмональный, характеризующийся значимым ростом давления в ЛА без снижения оксигенации крови.

К другим этиологическим факторам опосредованной ЛГ относят следующие.

  • ВПС с шунтированием крови слева направо. Исходя из того, что процент новорожденных с врожденными пороками составляет 0,1-0,8%, этот фактор следует считать значимым.
  • Легочная гипертензия, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией, составляет 0,5% всех случаев. Присоединение ЛГ резко увеличивает смертность; трехлетняя выживаемость составляет 21%.
  • Серповидно-клеточная анемия и Р-талассемия. 40% больных этими гематологическими заболеваниями имеют ЛГ, что значимо ухудшает прогноз относительно жизни.
  • Прогрессирующая обструкция дыхательных путей (ХОБЛ), приводящая к экспрессии эндотелина-1, что вызывает повышение легочного сосудистого сопротивления. Сочетание ЛГ и ХОБЛ повышает вероятность летального исхода в 3 раза.
  • Синдром ночного апноэ. Считают, что при этом синдроме резко возрастает секреция эндотелина-1, что приводит к развитию умеренной ЛГ.
  • Тромбоэмболия в систему ЛЖ. ЛГ развивается у 4% больных с эмболическим синдромом.
  • Приобретенные пороки сердца. ЛГ развивается у всех непрооперированных пациентов, доживших до развития застоя по большому кругу кровообращения.

Венецианская классификация выделяет разные степени доказанности влияния различных факторов на этиологию легочной гипертензии:

  • — определенное влияние (высоко доказанная связь);
  • — очень вероятная связь (доказанная связь);
  • — вероятная связь (менее доказанная связь);
  • — маловероятная связь (нет доказательств).

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *


Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector