медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Диагностика амилоидоза

Заподозрить амилоидоз позволяют данные анамнеза и объективного обсле­дования. В первую очередь это наличие длительно текущего активного воспа­лительного заболевания (АА), хронический гемодиализ.

Выявление у пациента ЗСН, не связанной с другим известным заболеванием, требует исключения AL-амилоидоза. Отеки, диарея, гепатоспленомегалия, пурпура, похудание, гипотония, слабость — признаки, свойственные как АА-, так и AL- амилоидозу. Лабораторные признаки, свойственные разным типам амилои­доза, также могут оказаться полезными. Повышение СОЭ свойственно всем типам амилоидоза. Проявления амилоидной нефропатии — протеинурия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, повышение сывороточного кре­атинина — наблюдаются при АА- (чаще) и при AL-амилоидозе. Комбинация гипогаммаглобулинемии и протеинурии должна настораживать в отношении AL-амилоидоза или моноклональной гаммапатии; напротив, амилоидоз АА-типа обычно ассоциирован с поликлональной гипергаммаглобулинемией, обус­ловленной персистирующим воспалением и продукцией IL-6. Почти 40% паци­ентов с AL-амилоидозом имеют более 10% плазматических клеток в костном мозге; иммунофенотипирование L-цепей костного мозга даже при отсутствии возрастания числа плазматических клеток обычно демонстрирует нарушение соотношения к:А, отражая L-тип предшественника амилоида. Удлинение про­тромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) наблюдается при AL-амилоидозе и является результатом потребления факторов свертывания крови (чаще X фактора) при формировании амилоидных депозитов (таблица).

Лабораторные признаки амилоидоза

Лабораторные параметры Тип амилоидоза
Стойкое высокое СОЭ АА, AL
Гипогаммаглобулинемия AL
Гипергаммаглобулинемия АА
Протеинурия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия АА, AL
Повышение сывороточного креатинина АА, AL
Тромбоцитоз, тельца Жолли в эритроцитах AL
Парапротеинемия, белок Бенс-Джонса в моче AL
Повышение числа плазматических клеток в костном мозге AL
Удлинение ПВ и АЧТВ AL

Гистологическое исследование для диагностики амилоидоза

«Золотым стандартом» диагностики амилоидоза является гистологи­ческое исследование тканей, позволяющее выявить амилоидные депозиты. Патогномоничным признаком является ярко-оранжевый цвет амилоида при окрашивании конго красным. При обнаружении конгофилии материала необ­ходимо его исследование в поляризованном свете. Эффект двойного лучепрелом­ления характерен только для амилоида, другие конгофильные вещества яблоч­но-зеленой окраски не приобретают. Традиционно для скрининговой биопсии при системном амилоидозе использовались слизистая десны, прямой и двенад­цатиперстной кишки. Эти методики доступны, безопасны и достаточно чувстви­тельны для выявления амилоидных депозитов. Подкожная жировая клетчатка также является удобным объектом для скрининговой биопсии, так как капилля­ры подкожной жировой ткани часто вовлекаются в патологический процесс при системном амилоидозе. Аспирация подкожного жира обладает чувствительнос­тью 80-90% при АА-, AL- и ATTR-амилоидозе, однако эта методика малочувс­твительна при амилоидозе, ассоциированном с CCJI, и диализ-ассоциированном амилоидозе, так как бета2-микроглобулин не аккумулируется в этой ткани.

Если скрининговая биопсия не дала положительного результата, можно провес­ти биопсию клинически наиболее пораженного органа — почки, печени.

Иммуногистохимическое исследование для диагностики амилоидоза

Поскольку различные типы амилоидоза требуют разных подходов к лечению, важно не только установить наличие амилоидоза, но и его тип. Для этого исполь­зуются антисыворотки к основным белкам-предшественникам — к- и Л-легким цепям. Иммуногистохимическое исследование демонстрирует X L-цепи в 64% случаев и к L-цепи в 36%.

При невозможности проведения иммуногистохимического исследования мож­но воспользоваться окрасочными методами диагностики амилоидоза.

Радиоизотопная диагностика амилоидоза

Тканевая биопсия не дает информации о распространении и распределении амилоидных депозитов в организме. С этой целью применяется сцинтиграфия с меченным 1231 сывороточным Р-компонентом (SAP). Эта методика позволя­ет не только выявлять наличие амилоидных отложений в органах и тканях, но и оценивать их количественно в динамике. После внутривенной инъекции 123Т SAP быстро распределяется в кровотоке, внесосудистой жидкости и амилоидных структурах, занятых нативным SAP. При отсутствии амилоида следы 123I-SAP обнаруживаются в кровотоке и в небольшом количестве среди SAP внесосудистой жидкости и быстро катаболизируется печенью. При наличии амилоидоза имею­щийся в отложениях пул SAP находится в динамическом равновесии с SAP плаз­мы. 123I-SAP поступает в амилоидные депозиты и персистирует в них. В целом в кровотоке и экстраваскулярной жидкости находится около 50-100 мг, тогда как амилоидные отложения содержат около 20000 мг SAP.

Полезно:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.




Adblock detector