Болезни волос бывают врож­денными или возникают вследствие неправильно­го ухода. Все эти дефекты отчетливо выявляются при микроскопии, особенно при сканирующей и трансмиссионной электронной.

Узловатая трихоклазия. Наиболее распро­страненный дефект стержня. Волосы при ней сухие, ломкие, лишены блеска, с неодинако­выми промежутками, разделенными серовато-бе­лыми узелками. Под микроскопом эти узелки вы­глядят как две сцепленные щетиной щетки. Они возникают вследствие перелома стержней, обусловленного разрывом коры. Узловатая трихоклазия встречается как изолированный на­следственный врожденный дефект, как проявление наследственных заболеваний (синдром Менкеса, аргинин-янтарная ацидемия, синдром Нетертона) или сопутствует эктодермальной дисплазии и дру­гим аномалиям стержня (например, кольце­видные волосы).

Приобретенная узловатая трихоклазия. Это наиболее распространенная причина ломкости волос, имеет две формы. Проксимальная встречается преимущественно у афроамериканских детей. Она сопровождается не алопецией, а отсутствием ро­ста волос. Они короткие, продольно расщеплен­ные, с расширениями в виде беловатых узелков, обрываются при малейшем потягивании. В анамнезе имеются указания на аналогичную болезнь волос у кровных родственников. Причина приобретенной проксимальной узелковой трихоклазии — наследственная предрасположенность в сочетании постоянной механической травмой гру­бым расчесыванием, натягиванием заколками, ре­зинками, приспособлением для завивки. Отказ от травмирующих приемов ухода за волосами, ис­пользование мягкой щетки из натуральной щетины и гребня с редкими pубьями приводит за 2-4 года к излечению. Дистальная узелковая трихоклазия встречается преимущественно у белых и детей ази­атского происхождения. Дистальная часть стерж­ня истонченная, неровная, с причудливыми контурами и разбросанными по длине белыми пят­нами, которые можно принять за гнид. Утолщения волос представляют собой кистевидные дефекты их стержня, в которых последние легко ломают­ся. Подобным изменениям может подвергаться во­лосяной покров на ограниченных участках лица и подбородка у мужчин. Отказ от травматичных приемов ухода за волосами, регулярное отщипывание поражен­ных концов, применение крема, препятствующего спутыванию волос, приводят к улучшению.

Перекрученные волосы. Вторая наиболее рас­пространенная аномалия стержня. Она про­является в 3 мес. — 2 года. Волосы по всей голове разной длины, имеют неровный блеск, ломкие, гру­бые. Иногда имеются очерченные очаги алопеции. Стержни через разные промежутки изрезаны желобками и уплощениями, закручены под разным углом вокруг своей оси. Следует учитывать, что в слабой степени закрученность присуща и в норме. Уплощение и закручивание стержня обусловлены искривлением волосяных фоллику­лов. Классические перекрученные волосы, проя­вившиеся в раннем детстве, обычно представляют аутосомно-доминантный наследственный дефект. Описана и аутосомно-рецессивная форма. Нередко дефект бывает спорадическим. Иногда эта болезнь волос сочетаются с фолликулярным керато­зом, дистрофией ногтей и помутнением роговицы. Кроме того, она есть компонентом ряда син­дромов (Базе, Бьёрнстада — перекрученных волос с глухотой, Крэндолла, эктодермальной дисплазии Раппа-Ходжкина, трихотиодистрофии). Иногда благоприятное действие оказывают ретиноиды.

Монилетрикс. Редкий дефект стержня, который наследуется аутосомно-доминантно. Воз­раст его проявления, тяжесть и течение весьма вариабельны. Волосы сухие, тусклые, ломкие, об­рываются спонтанно или при легкой травме. По­ражается этой болезнью волос волосистая часть головы, брови, ресницы, пушковые волосы на теле, волосы на лобке. Монилетрикс иногда бывает врожден­ным, но обычно при рождении волосяной покров нормаль­ный и замещаются измененным в первые месяцы жизни. На задней поверхности шеи, затылке, а иногда на всей волосистой ча­сти головы есть фолликулярные папулы. Короткие ломкие четкообразные волосы прорас­тают через роговые пробки в фолликулах. Наблю­даются также фолликулярный кератоз и койлонихия (ложкообразные ногти на руках и ногах). Микроскопическая картина весьма характер­на — овальные четкообразные утолщения стерж­ня, разделенные равными узкими промежутками. Четкообразное строение имеют не все волосы, но даже внешне нормальные ломки. Боль­ным рекомендуют соблюдать при уходе за ними особую осторожность. Эффективного лечения не существует. Иногда благоприятное действие ока­зывает миноксидил местно или этретинат внутрь. Возможно спонтанное улучшение после полового созревания, во время беременности и при исполь­зовании пероральных контрацептивов.

Трихотиодистрофия. При этой болезни волосы на голове, бровях и ресницах при трихотиодистрофии редкие, корот­кие, ломкие, неровные. Их микроскопия выявля­ет уплощения, складки, неравномерную толщину, продольные бороздки и вздутия в виде узелков, сходные с таковыми при узловатой трихоклазии. В поляризованном свете отчетливо видно чередова­ние темных и светлых полос. Содержание цистина в измененном волосяном покрове составляет менее 50% нор­мального вследствие значительного уменьшения количества и изменения состава содержащих мно­го серы белков матрикса. Трихотиодистро­фия встречается как изолированное расстройство или как компонент ряда синдромов, включающих также олигофрению, низкорослость, ихтиоз, дис­трофию ногтей, кариес зубов, катаракту, снижение фертильности, неврологические расстройства, ано­малии костей и иммунодефицит. Иногда наблю­дается повышенная чувствительность к солнечно­му свету и нарушение механизма восстановления ДНК, такое же, как при пигментной ксеродерме группы Б, но без склонности к раку кожи. Боль­ные трихотиодистрофией похожи друг на друга. У них всегда наблюдается микрогнатия, оттопы­ренные ушные раковины, пронзительный голос, но они общительны и дружелюбны. Для многих син­дромов, сопровождающихся трихотиодистрофией, характерен трихошизис — поперечные переломы стержня. Однако такие переломы наблюда­ются и при других болезнях волос, в частности, при монилетриксе.

Инвагинационная трихоклазия (бамбуко­вые волосы). Характеризуется скудностью, ко­роткостью, ломкостью и отсутствием явного роста волосяного покрова. Чаще всего она наблюдается при синдроме Нетертона. Описана и при других ихтиозиформных дерматозах. При инвагинационной трихоклазии дистальная часть волоса внедряется в чашеобразную проксимальную, образуя ломкое утолщение в виде узелка. Его образование обуслов­лено преходящим дефектом кератинизации вну­треннего листка корня или парциальным дефектом превращения сульфгидрильных групп в дисульфидные связи в коре. Волосяной покров по­ражается как на голове, так и на других участках. С возрастом изменения, по-видимому, становятся менее выраженными.

Синдром Менкеса (болезнь курчавых волос, трихополиодистрофия). Эта болезнь волос наследуется рецессивно, сцепленно с полом. Мальчики с этим синдромом рождаются от нормальной беременности у здоро­вых матерей. В периоде новорожденности для него характерны гипотермия, мышечная гипотония, за­труднения вскармливания, задержка физическо­го развития, судорожные припадки. Волосы при рождении нормальны или изрежены. Позднее они замещаются короткими, тонкими, ломкими, слабо окрашенными, перекрученными или с признаками узловатой трихоклазии либо монилетрикса. Кожа гипопигментирована. Щеки тонкие, но лицо выгля­дит пухлым. Переносица вдавлена. Депигментация кожи отмечается и у гетерозигот. В раннем детстве выявляется прогрессирующая задержка психо­моторного развития. Причина болезни курчавых волос — мутации гена АТР7А, кодирующего пере­носящую медь АТФазу. По данным молекулярно­генетических исследований, этот ген располагается на Xql3.3. Его мутации нарушают распределение меди в организме. Захват меди клетками щеточ­ной каемки тонкой кишки увеличивается, но вслед­ствие нарушения выхода из них в плазму ее общее количество в организме снижено. Подкожное или внутримышечное введение солей меди оказывает благоприятное действие.

Кольцевидные волосы. Болезнь волос, для которой характерно чередование темных и свет­лых полос по длине стержня. При свето­вой микроскопии светлыми кажутся участки, отражающие свет, темными — содержащие скопления воздушных полостей и, как следствие, пропускающие свет. Ломкость не отмечается. Расстройство встречается как спорадическое или наследуется аутосомно-доминантно. Псевдокольцевидные волосы — вариант нормальных светлых во­лос, при котором наблюдается оптический эффект чередования темных и светлых полос из-за прелом­ления и отражения света частично перекрученным и уплощенным стержнем.

Синдром густых курчавых волос. Эта болезнь волос проявляется уже при рождении необычайно гу­стым ростом курчавых волос у детей, не принад­лежащих к негроидной расе. По мере роста ребенка эта черта усиливается, но по достижении взрослого возраста — ослабевает. Сильно курчавые ломкие волосы с рождения или первых месяцев жизни ха­рактерны для аутосомно-доминантной формы. При аутосомно-рецессивной форме волосы на голове ломкие, бесцветные, тонкие, на остальных участках кожи — короткие, светлые. Волосяной невус с гу­стыми курчавыми волосами — спорадический де­фект, охватывающий ограниченный участок головы. Волосы там тонкие, густые, светлые, растут плохо. Иногда этот дефект сочетается с пигментным или эпидермальным невусом на других частях тела и дефектом глаз. Микро­скопия выявляет овальное сечение стержня и его перекручивание вокруг своей оси на 180°.

Синдром нерасчесываемых волос (волос в виде стеклянных пружин). Волосы серебристого цвета, торчат беспорядочно, ломаются при малей­шей попытке расчесать их. Синдром наследуется, по-видимому, аутосомно-доминантно, проявляет­ся в первые 3 года жизни, с возрастом становится менее выраженным. Брови и ресницы не страдают. Наиболее постоянная особенность волос при этой болезни — вдавления вдоль стержня. Большин­ство фолликулов и стержней имеет треугольную форму (треугольные канальцевые волосы). Волосы разнообразны по длине, что делает невозможным пригладить их.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *