медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Апластическая анемия у детей

апластическая анемия у детейАпластическая анемия (панмиелофтиз, АА) – это редкое заболевание системы крови, которое включает в себя панцитопению периферической крови и низкую продукцию клеток костного мозга. Эта болезнь сопровождается тромбопенией и гранулоцитопенией. В зависимости от патологии болезни различают несколько видов АА:

  1. – тяжелая (гранулоциты меньше, чем 0,5 • 109 л.);
  2. – сверхтяжелая (гранулоциты меньше, чем 0,2 • 109 л.);
  3. – умеренная.

Причины возникновения синдрома

Апластическая анемия у детей является большей степенью результатом неблагоприятных экологическо-миелотоксических факторов (влияние химических токсичных веществ или лекарств, ионизирующее облучение, острые вирусные инфекции), но и встречаются наследственные предпосылки.

У детей чаще всего встречается именно наследственная анемия, где причины выявить не удается (идиопатическая анемия). Иммунная система блокирует продукцию кровяных клеток путем агрессивного влияния на костный мозг. Как показывают медицинские исследование, панмиелофтиз у ребенка возможно продиагностировать еще в период новорожденности. Хотя, чаще всего, синдром обнаруживается уже на тяжелой стадии заболевания.

Симптомы апластической анемии у детей

На раннем сроке болезни у ребенка можно заметить необычную белизну кожных покровов, чрезмерная бледность слизистых оболочек, диффузная пигментация кожи, низкорослость, отставание в развитии ребенка. К этому времени, примерно у 35% больных уже обнаруживаются аномалии развития. Дети отличаются недостаточной массой тела при рождении, наблюдаются врожденные аномалии (катаракта, глаукома, недоразвитие неба, недоразвитие внутренних органов, синостоз костей, аномалии глаз, пороки сердца и сосудов, крипторхизм, микрофтальмия). Наблюдаются симптомы нарушения пищеварения, которые ведут в дальнейшем к плохому набору веса. Поведенческие симптомы: плохой аппетит, сонливость и вялость. Селезенка и печень – не задеваются, не изменяется так же размер лимфоузлов. При прогрессии заболевания появляются предпосылки к лейкопении и тромбоцитопении. Рано развивается стойкая анемия, которая поддается лечению только с помощью гемотрансфузий.

Диагностика апластической анемии у детей

Диагностировать АА у ребенка возможно при сдаче анализа крови (повышенный показатель СОЭ, низкий показатель тромбоцитов, лейкопения, понижены лимфоциты и ретикулоциты, макроцитоз эритроцитов, критически низкий уровень гемоглобина), анализ образца костного мозга с помощью трепанобиопсии (для исключения вероятности гемобластозов). При исследовании на гистологию в костном мозге доминирует жировая ткань.

Лечение и прогноз при апластической анемии у детей

Это заболевание достаточно сложно в лечении. Самое вероятное, что спасает жизнь и гарантирует излечение – это пересадка костного мозга. При отсутствия донора проводится паллиативная (иммуносупрессивная) терапия. Осложнения в ходе лечения – это инфекционные заболевания и кровотечения. Для уменьшения инфекций проводится микостатическая терапия. В лечении немаловажную роль еще играет и заместительная трансфузионная терапия.

Для того, чтобы делать прогнозы, необходимо понимать, что это зависит от следующих факторов:

  • – стадия болезни и степень поражения костного мозга;
  • – переносимость лечебных процедур.

Наследственные и легкие формы апластической анемии у детей позволяют надеяться на позитивный прогноз лечения заболевания. Что касается других форм – прогнозы не так хороши. Так или иначе, на сегодня достаточно исследований для того, чтобы минимизировать летальные исходы и гарантировать излечение болезни в целом. Чем раньше выявлено заболевание – тем вероятнее оптимистичное его лечение.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"