Ахалазия пищевода – это заболевание, обусловленной недостаточным расслаблением нижнего сфинктера пищевода.
Причины ахалазии пищевода у детей
Гистологическое изучение мышечной стенки дистального отдела пищевода 24 больных детского возраста выявило полное отсутствие нервных сплетений у двух пациентов и ганглиозных клеток у 10. Однако в 7 случаях ганглиозные клетки были нормальными. У 5 больных в ганглиозных клетках обнаружены признаки хронического воспаления. Волокна же гладких мышц выглядели обычно. Клинические симптомы появлялись в самом разном возрасте — от 5 дней до 15 лет. Ахалазия, тем не менее, болезнь преимущественно взрослых людей, причем симптомы также начинают появляться лишь в зрелом возрасте, что позволяет сомневаться во врожденном характере заболевания. Теоретически можно предположить, что к спазму нижнего отдела пищевода приводит гастроэзофагеальный рефлюкс, а это в конце концов вызывает клиническую картину ахалазии. Наблюдаются семейные случаи заболевания. В таких ситуациях у некоторых членов семьи выявлялся пилоростеноз, при котором первоначальные симптомы те же, что и при гастроэзофагеальном рефлюксе. Частая ошибка в диагностике ахалазии пищевода у детей связана как раз с тем, что ее симптомы расцениваются как проявления гастроэзофагеального рефлюкса.
Мы наблюдали одного пациента, который прошел именно такой путь. Ему сделали фундопликацию, но он по-прежнему не мог глотать. Фундопликация была произведена до того, как установлен диагноз ахалазии. Затем последовала эзофагомиотомия с повторной фундопликацией по Талю (Thal). Позже потребовалась пилоропластика, поскольку в возрасте 5 лет появились признаки пилоростеноза.
Диагностика ахалазии пищевода у детей
При обследовании с барием детей с ахалазией выявляется значительное расширение и ослабление перистальтики проксимального отдела пищевода, при этом лишь небольшая часть контрастного вещества проходит в желудок. Подобная рентгенологическая картина позволяет установить диагноз ахалазии. У детей нет необходимости в проведении манометрии для подтверждения диагноза.
Диагноз ахалазии пищевода у детей может быть установлен на основании исследования с барием. У взрослых, однако, желательно подтвердить диагноз с помощью манометрии, которая выявляет отсутствие перистальтики пищевода и отсутствие расслабления (или незначительное расслабление) кардиального жома.
Измерение pH в дистальном отделе пищевода может обнаружить гастроэзофагеальный рефлюкс. Но это исследование при диагностике ахалазии проводилось редко.
Лечение ахалазии пищевода у детей
Лечение ахалазии хирургическое. Для уменьшения спазма кардиального жома у детей с подтвержденной ахалазией показано применение блокаторов кальциевых каналов (нифедипин), однако их эффект непостоянен. Поэтому не следует ограничивать терапию использованием лишь этих препаратов на протяжении длительного периода времени.
Много работ в литературе посвящено вопросам хирургического лечения ахалазии у взрослых. Сравнение результатов и возникающих при этой патологии проблем показывает, что лечение ахалазии у взрослых и детей практически одинаковое. Бужирование или баллонная дилатация иногда дает клинический эффект, но частота перфораций при этом доходит до 12%. Хотя 50% больных в течение 4 лет после дилатации не имеют клинических проявлений, однако у 30% отмечается гастроэзофагеальный рефлюкс с соответствующими симптомами и у 20% — дисфагия. В упомянутой работе подчеркивается, что любая операция, которая дает от 20 до 50% неблагоприятных результатов с плохими отдаленными последствиями, не может быть расценена как приемлемый рациональный способ лечения.
Основной общепринятый метод лечения ахалазии пищевода у детей — миотомия пищевода, предложенная Геллером 70 лет назад. Торакальные хирурги обычно пользуются торакальным доступом, общие хирурги — абдоминальным. Очень важно рассечь как продольный, так и циркулярный мышечный слой, до подслизистой, как это делается при пилоромиотомии. У взрослых миотомию осуществляют на протяжении 10—12 см, у детей длина разреза должна быть соответственно меньшей.
Мы делаем миотомию у большинства детей на протяжении последних 2,5—5 см пищевода, прикрывая место миотомии с помощью передней фундопликации, чтобы предотвратить гастроэзофагеальный рефлюкс. Учитывая то, что операция Геллера, когда она применяется как изолированное единственное вмешательство, осложняется рефлюксом с клиническими проявлениями, вопрос о правильном выборе хирургического метода лечения ахалазии пищевода у детей продолжает оставаться непростым и актуальным. Из 19 пациентов, которым была произведена только эзофагомиотомия, эзофагомиотомия с фундопликацией по Ниссену или только фундопликация по Ниссену, непроходимость как следствие фундопликации развилась у одной трети больных и гастроэзофагеальный рефлюкс — также у одной трети. У остальных эзофагомиотомия была произведена неадекватно (недостаточное рассечение). У тех пациентов, которые ранее не лечились, упомянутые авторы использовали комбинацию эзофагомиотомии и фундопликации по Бекей (Векеу). Среди наблюдавшихся и обследованных в отдаленные сроки после операции у 88% результаты были очень хорошими, что подтверждалось отсутствием жалоб, данными определения pH и манометрии. Авторы сделали вывод, что передняя фундопликация и эзофагомиотомия — методы выбора при ахалазии у взрослых. Другие хирурги утверждают, что правильно сделанная эзофагомиотомия, когда разрез не заходит на желудок. — абсолютно адекватное вмешательство при ахалазии. Если же разрез распространяется на желудок, то следует дополнить операцию фундопликацией, причем предпочтительнее создание полумуфты, а не полной муфты. Большинство клиницистов считают, что эзофагомиотомия в сочетании с передней фундопликацией — идеальная операция при ахалазии пищевода у детей.
В одной из работ сообщалось, что при лечении ребенка только у 5 пациентов была сделана фундопликация (во всех случаях — по Ниссену). Получены хорошие результаты. По данным других авторов, изучавших проблемы фундопликации по Ниссену в детском возрасте, 50% детей, которым делается эзофагомиотомия по поводу ахалазии, нуждаются в последующем в фундопликации, причем предпочтительнее вмешательство по Талю. Наш собственный опыт представлен 15 пациентами, которым произведена эзофагомиотомия в сочетании с фундопликацией по Талю. Во всех случаях получены прекрасные отдаленные результаты.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.