Атрезия кишечника

Атрезия кишечника — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 ново­рожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаше болезни Гиршпрунга.

В отличие от атрезии, вызывающей полную об­струкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, неред­ко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Классификация атрезии кишечника

Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по свод­ной статистике Хирургической Секции Американ­ской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоде­нальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст­ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значе­ние, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встрети­лась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологиче­ски сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не явля­ясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургиче­скую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.

Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.

Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.

Тип 2 — атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип За — атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.

Тип 3b — атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда ди­стальный отдел подвздошной кишки целиком по­лучает кровоснабжение только из подвздошно-обо­дочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой не­доношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.

Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

Гистологическое исследование при множественной атрезии кишечника показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан от­дельной «своей» слизистой, в то время как строе­ние мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предпола­гать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встреча­ющийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдени­ях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечнооболочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и за­воротом средней кишки, а у двух детей при атре­зии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Раз­личные типы атрезии, описанные для тонкой киш­ки, встречаются также и в толстой, но множест­венная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

Наиболее важной особенностью всех форм атрезии кишечника и стеноза является значительное расширение проксимального сегмен­та и резкое сужение дистального. Разница в диа­метре может быть от 2—З-кратной до 15—20-крат­ной и зависит от того, является обструкция полной или частичной, а также от локализации атрезии кишечника по отношению к желудку. Протяженность расширен­ного отдела тонкой или толстой кишки может быть от 10 до 15 см. Гипертрофии мышечного слоя и укорочение кишечных ворсинок на «дне» атрезированного сегмента — результат внутриутробной перистальтической «работы» и хронического растяжения кишки плода.

Отделы ниже атрезии кишечника суже­ны, поскольку были «выключены из работы», но потенциально являются нормальными, как по раз­мерам, так и функционально очевидных призна­ков гипоплазии обычно нет, но нередко отмечается некоторое укорочение общей длины кишечника. В 18% случаев, обобщенных Хирургической Сек­цией, кишечник был описан как «аномально ко­роткий». Длина кишечника при атрезии 1-го типа у большинства детей нормальная, при 2-м типе кишечник может быть укорочен, а при 3-м и 4-м типе тонкокишечной атрезии укорочение кишеч­ника отмечается практически всегда.

У новорожденных с атрезией кишечника часто имеются признаки внутриутробного нарушения кишечного кровообращения и мекониевого перитонита в ста­дии репарации или «свежего». Атрезия иногда встречается в комбинации с сегментарным заворо­том, мекониальной непроходимостью, гастрошизисом, инвагинацией, ущемленной грыжей, незаращенным желточным протоком.

Диагностика атрезии кишечника

Пренатальная диагностика атрезии кишечника

Вы­явление жизнеугрожающей патологии плода с по­мощью скринингового метода определения уровня альфафетопротеина, УЗИ, исследования амниоти­ческой жидкости и крови плода на кариотип, не только позволяет решить вопрос о необходимости в ряде случаев прерывания беременности, но и вы­явить группы риска (среди беременных женщин) в отношении патологии как акушерско-гинеколо­гической, так и неонатальной.

Многоводие отмечается в половине всех случаев дуоденальной и высокой тощекишечной атрезии и реже при атрезии подвздошной и толстой киш­ки. Учитывая приведенные данные, многоводие следует рассматривать как абсолютное показание к УЗИ плода. Поскольку амниотическая жидкость в норме абсорбируется в дистальных отделах тон­кой кишки, то ее перераспределение или скопле­ние должно наводить на мысль о возможной об­струкции проксимальных отделов кишечника, что подтверждается при амниоцентезе в 3-м триместре беременности.

УЗИ беременных женщин имеет большие преи­мущества перед иными диагностическими процеду­рами, поскольку является неинвазивным методом и дает ценную информацию о развитии сердца и ЦНС плода, а также о состоянии желудочно-кишечного тракта. С помощью ультразвука мо­жет быть выявлено даже частичное обратное рас­положение внутренних органов в комбинации с дуоденальной атрезией и правосторонней диа­фрагмальной грыжей (через щель Богдалека). Это чрезвычайно редкое сочетание известно как синдром множественной органной мальротации (МОМС).

Постнатальная диагностика атрезии кишечника

Если диагноз кишечной непроходимости был установлен пренатально, то после рождения его необходимо под­твердить, поскольку данные УЗИ иногда непра­вильно интерпретируются. С этой целью сразу по­сле рождения должно быть проведено зондирова­ние желудка и его опорожнение. Наличие в же­лудке содержимого, окрашенного желчью, или большое его количество, превышающее 25 мл, должны вызывать подозрение на кишечную непро­ходимость. При дуоденальной или высокой тоще­кишечной атрезии сразу после рождения отмеча­ется рвота с желчью, в то время как при более низкой атрезии кишечника этот симптом появляется позже — от нескольких часов до дней. При кишечном стенозе новорожденные могут плохо усваивать пи­щу в течение нескольких недель и даже дольше, не прибавлять в весе. Периодически у них появляется рвота и аспирация.

Вздутие живота отмечается у 80% детей с не­проходимостью, локализующейся ниже тощей кишки. При этом может быть видна активная пе­ристальтика растянутых кишечных петель. Значи­тельное вздутие живота иногда приводит к респи­раторным расстройствам, связанным с высоким стоянием диафрагмы. Наличие рвоты с желчью сразу после рождения у ребенка с ладьевидным или нормальным животом позволяет обоснованно заподозрить дуоденальную или высокую тощеки­шечную непроходимость еще до того, как с по­мощью других методов исследования диагноз атрезии кишечника бу­дет окончательно установлен.

Отсутствие мекония подтверждает диагноз ки­шечной непроходимости, однако у 30% пациентов с дуоденальной атрезией и у 20% с тонкокишеч­ной локализацией порока отмечается отхождение нормального мекония в течение непродолжитель­ного времени после рождения. Желтушность кожи определяется почти у 40% детей с атрезией про­ксимальных отделов кишечника и у 20% — с не­проходимостью более дистальной. Желтуха объяс­няется подъемом уровня непрямого билирубина, что связано с наличием в кишечной слизистой но­ворожденных В-глюкуронидазы. У детей с кишеч­ной непроходимостью этот энзим освобождает свя­занный билирубин и увеличивает его внутрипеченочную рециркуляцию.

Для подтверждения диагноза и уточнения уров­ня атрезии кишечника производят рентгенограммы в прямой проекции (в горизонтальном и вертикаль­ном положении) и в боковой. Наличие двух газо­вых пузырей с уровнями жидкости (симптом двой­ного пузыря — double bubble) подтверждает диа­гноз дуоденальной обструкции, однако не обяза­тельно атрезии. У детей с дуоденальным сте­нозом иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее 12-перстной кишки, при этом ха­рактерные признаки непроходимости проксималь­ных отделов могут отсутствовать. Введение в таких случаях 50 мл воздуха в желудок через назогастральный зонд с последующей повторной рент­генографией в положении лежа на животе до­стоверно подтверждает наличие непроходимости. Следует избегать обследования с барием. Однако при остро возникшей непроходимости у маленьких детей, даже нескольких дней жизни, исследование с глотком бария может оказать ценную помощь в диагностике обструкции. Такие признаки, как клюво- или Z-образная конфигурация проксималь­ных отделов тощей кишки или заполнение их в ви­де спирали, очень характерны для мальротации или заворота средней кишки. В таких случаях по­казана срочная операция.

При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое коли­чество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия кишечника, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент кишки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким со­держимым. В таких случаях может быть допущена ошибка в определении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвздошной или толстой кишки могут болезнь Гиршпрунга, синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечислен­ными видами патологии может быть проведен с по­мощью ирригографии с барием. Диа­метр толстой кишки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при ат­резии дистальных отделов подвздошной кишки — сужена микроколон. Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью.

Лечение атрезии кишечника

Лечение только оперативное. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксан­тов. Функция жизненно важных органов контроли­руется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо изме­рять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.

Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желу­дочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения боль­шого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облег­чения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а про­ксимальный и дистальный отделы 12-перстной киш­ки хорошо мобилизовать. Предпочитают одноряд­ный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок, однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз.

После вскрытия проксимального сегмента необ­ходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья, который позволяет рано начинать энтеральное пи­тание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре. Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочи­тая кратковременное парентеральное питание че­рез периферическую вену до тех пор, пока анасто­моз не начнет функционировать, что обычно про­исходит приблизительно на 4—7-й день после операции.

При тонкокишечной атрезии необходимо реви­зовать дистальные отделы кишечника для исклю­чения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и тол­стая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.

Что касается со­временных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несо­мненное предпочтение при атрезии кишечника отдается первичному ана­стомозу конец-в-конец, который даст лучшие ре­зультаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.

Возникающая порой длительная функциональ­ная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед нало­жением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15—20 см) и создания анасто­моза конец-в конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусмат­ривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исклю­чает развитие синдрома слепой петли, часто воз­никающего при анастомозе бок-в-бок. Расширен­ную часть проксимального атрезированного сег­мента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел под­вздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витами­нов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегмен­тов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накла­дывают одним рядом инвертированных (вворачи­вающих) отдельных швов через все слои прокси­мального и дистального сегментов кардиоваску­лярным шелком 5-0. Использование таких инвертированных швов позволяет сопоста­вить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.

При атрезии дистальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки нало­жение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки которую, однако, нельзя резецировать. Искусствен­ное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппа­ратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов су­жения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизи­стой, что чрезвычайно важно в случаях разви­тия после операции синдрома короткой кишки.

Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операци­ях в связи с наличием при этом варианте патоло­гии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и по­пытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством при такой форме атрезии кишечника является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением при­водящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрес­сию проксимального отдела тощей кишки с пита­нием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.

В тех случаях атрезии кишечника, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотро­фией, у недоношенных или при атрезии, сочетаю­щейся с заворотом и мекониевым перитонитом. До­стоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьше­ния ее размеров до нормальных ко времени закры­тия стом. При осуществлении этой операции про­ксимальный и дистальный отделы сшиваются тон­ким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопостав­лены друг с другом на протяжении не менее 1 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизи­стой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже.

При атрезии толстой кишки следует резециро­вать наиболее расширенный участок проксималь­ного сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой киш­ки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («нерабо­тавшего») участков толстой кишки достаточно ти­пична для этого варианта порока, но на восста­новлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.

Лечение артезии кишечника после операции

Основные принци­пы послеоперационного лечения атрезии кишечника — адекватная де­компрессия кишечника с помощью назогастрально­го зонда (соответствующего размера) у всех боль­ных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за умень­шения всасывающей поверхности кишки), или ког­да непроходимость зоны анастомоза вынуждает от­кладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через перифери­ческие сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции.