медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это тяжелая врожденная аномалия развития, когда аорта отходит от правого желудочка кпереди, а легочная артерия отходит от левого желудочка кзади, предсердия и желудочки согласованы между собой.

Анатомия

Транспозиция магистральных сосудов – результат аномального развития субаортального и субпульмонального конуса. У пациентов с таким пороком аорта и легочная артерия одинаковы в размерах. Общими являются морфологические изменения желудочков и предсердно-желудочковых клапанов.

Наиболее распространенный вариант ТМС, при котором левая венечная артерия отходит от левого синуса и присоединяется к левой восходящей и огибающей артериям, а правая венечная артерия отходит от правого синуса.

Примерно у 70-75% пациентов с ТМС межжелудочковая перегородка не повреждена, а у 30% обнаруживают ДМЖП. При всех типах ДМЖП, пациентов проверяют на наличие ТМС.

Овальное отверстие и проток обычно открыты и не позволяют крови смешиваться.

Патофизиология

У пациентов с полной ТМС большой и малый круги кровообращения параллельны, поэтому выживаемость зависит от наличия сообщения между этими системами. У пациентов с простой полной формой ТМС овальное отверстие малых размеров, проток закрывается и существует небольшое сообщение между малым и большим кругами.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

У младенцев сразу после рождения развивается тяжелый цианоз и сердечно-сосудистая недостаточность.

У младенцев с большим ДМЖП или ОАП крупных размеров цианоз не такой выраженный, но развивается застойная сердечная недостаточность и ранняя обструкция легочных сосудов. Патофизиологические механизмы у младенцев с ТМС, большим ДМЖП, обструкцией путей оттока из левого желудочка сходны с механизмами при тетраде Фалло.

Половина новорожденных умирает в первый месяц жизни, если не оказать своевременную помощь, и 90% не доживает до конца первого года жизни. Пациенты с хорошим межпредсердным сообщением (врожденным или созданным искусственно) живут дольше, но только 50% переживают 2 года.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

У новорожденных обычно наблюдают выраженный цианоз, который не уменьшается при ингаляции кислорода. Клиническое состояние может ухудшаться, когда артериальный проток закрывается не сразу, а в течение 24-48 ч после рождения. У младенцев с большим ДМЖП или ОАП проявляются симптомы застойной сердечной недостаточности, включая тахикардию, тахипноэ, и увеличение печени. Новорожденные с ДМЖП и обструкцией путей оттока из левого желудочка имеют сходные симптомы с тетрадой Фалло.

Лабораторные исследования

Анализ газового состава крови показывает гипоксемию, метаболический ацидоз и на поздней стадии – гиперкапнию.

Электрокардиографическое исследование

У большинства пациентов на ЭКГ выявляют нормальный синусовый ритм, реже венечный синусовый ритм. Типично отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка.

Изобразительные методы исследования

Двухмерная допплеровская эхокардиография является методом выбора и позволяет быстро установить диагноз. Ее используют в качестве вспомогательного метода при закрытой баллонной предсердной септостомии (операция Рашкинда) – паллиативной процедуре, предшествующей хирургическому вмешательству. Катетеризация сердца показана только в сомнительных ситуациях, когда топографо-анатомические изменения не установлены с помощью эхокардиографии.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Показания к операции

Так как порок считается несовместимым с жизнью, операция при транспозиции магистральных сосудов проводится сразу после определения диагноза.

Хирургические методы

Хирургическое лечение может быть паллиативным и реконструктивным. Паллиативный метод, используемый в настоящее время, – операция Рашкинда. Ее необходимо проводить немедленно, чтобы дать ребенку возможность прожить 1-3 дня до реконструктивной операции. Другие паллиативные операции применяются редко.

Реконструктивные операции выполняются путем срединной стернотомии с использованием сердечно-легочного шунта, глубокой холодовой кардиоплегии. Операции классифицируют по уровню реконструкции. Восстановление на предсердном уровне – смена положения артерий – альтернативная процедура для многих пациентов с полной ТМС и неповрежденной межжелудочковой перегородкой. Операции Мастарда или Сеннинга в последние годы проводятся очень редко и только в особых случаях. Пациентам с ТМС, ДМЖП и обструкцией выходного тракта левого желудочка делают операцию Растелли. Восстановление на внутрижелудочковом уровне производится редко и применяется при ТМС и ДМЖП очень больших размеров.

Осложнения и исход транспозиции магистральных сосудов

Летальность при реконструктивных вмешательствах составляет 5%. Среди пациентов с неосложненной формой (ТМС с неповрежденной межжелудочковой перегородкой или ДМЖП без сопутствующих аномалий) этот показатель меньше 2-3%. У пациентов с тяжелой формой порока (множественные ДМЖП, связанная с ними коарктация и повреждение аорты, аномалии атриовентрикулярного клапана или атипичное строение сердца) смертность во время операции достигает 10-15%. Выживаемость после пяти лет составляет более 90%. В дальнейшей жизни осложнения и смертность связаны с заболеваниями венечных артерий, остаточными дефектами, надклапанным стенозом легочной артерии, недостаточностью полулунного клапана.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"