Стеноз аорты — сужение выходного тракта левого желудочка с обструкцией. Это наиболее распространенная врожденная аномалия развития сердца.

Анатомия

Традиционно, стеноз аорты классифицируется на основании уровня обструкции. При клапанном стенозе клапан одноили двустворчатый, утолщенный, фиброзный, с миксоматозной дегенерацией. Подклапанный стеноз аорты может быть в виде фиброзной мембраны, располагающейся под дискретной субаортальной мембраной, в виде длинного, тоннельного, фиброзно-мышечного сужения или динамическим, развивающимся вследствие гипертрофии перегородки (идиопатический субаортальный стеноз). Надклапанный стеноз аорты может протекать в изолированной форме (спорадический или наследственный), а также совместно с периферическим легочным стенозом, лицом эльфа и гиперкальциемией (синдром Вильямса).

Патофизиология

Патофизиологические механизмы сходны при всех формах стеноза. Обструкция аортального тракта приводит к перегрузке объемом левого желудочка. Это вызывает компенсаторную левожелудочковую гипертрофию и снижение эластичности стенки желудочка. Рост конечно-диастолического давления снижает давление в коронарных сосудах и таким образом приводит к субэндокардиальной ишемии миокарда и росту давления в правом желудочке. Систолическая и диастолическая левожелудочковая недостаточность в конечном итоге приводит к застойной сердечной недостаточности. Вследствие тяжелой формы гипертрофии и фиброэластоза миокарда могут развиваться аритмогенные очаги.

Симптомы стеноза аорты

Клапанный стеноз аорты встречается в 3 раза чаще у мужчин. При сопутствующих аномалиях симптомы проявляются раньше. У новорожденных с тяжелой формой клапанного стеноза застойная сердечная недостаточность есть уже при рождении. Из-за сброса крови справа налево через открытый проток может развиваться цианоз. Симптомы ухудшаются при закрытии протока, может развиться коллапс. Типичные данные врачебного осмотра включают в себя запаздывающий пульс с низким пульсовым давлением (запоздалый и короткий пульс), систолическое дрожание, нормальные размеры сердца, появление четвертого тона при аускультации, шум систолического выброса (нарастающе-спадающий) и среднесистолический щелчок

У пациентов с умеренным стенозом симптомы застойной сердечной недостаточности проявляются в первые месяцы жизни. Пациенты с минимальным стенозом обращаются за помощью позже, с классической клинической триадой стеноза аорты, которая включает в себя застойную сердечную недостаточность, стенокардию или внезапную смерть. Также имеется высокий риск развития инфекционного эндокардита.

В неонатальном периоде пациентов с подклапанным стенозом выявляют редко. Симптомы появляются в первые годы жизни и достигают максимального проявления в подростковом периоде. У больных с надклапанным стенозом симптомы появляются в период совершеннолетия.

Диагностика стеноза аорты

Электрокардиографическое исследование

При ЭКГ находят гипертрофию левого желудочка.

Изобразительные методы исследования

Часто диагноз стеноза аорты подтверждается с помощью допплеровской ЭхоКГ, которая выявляет порок, позволяет дать функциональную оценку градиенту давления и состоянию клапана, а также, определить сопутствующие аномалии.

Необходимость в катетеризации сердца — спорный вопрос, хотя она может быть использована не только для постановки диагноза, но и в лечебных целях.

Лечение стеноза аорты

Новорожденным с тяжелой формой стеноза операцию необходимо делать после адекватных реанимационных мероприятий. Простагландин E1 используется для сохранения артериального протока в открытом состоянии. Более взрослым пациентам показана операция при стенозе аорты в случае появления симптомов или если при обследовании возникает подозрение на наличие тяжелой обструкции.

Техника операции

Для новорожденных с тяжелой формой клапанного стеноза методом выбора считается чрескожная закрытая баллонная пластика клапана. Результаты в ближайшем и отдаленном периодах сходны с таковыми после хирургической вальвулотомии. У подростков могут проводиться обе операции, и любая из них позволит аорте достичь нормальных для взрослого человека размеров до протезирования аортального клапана.

Операция по устранению стеноза аорты выполняется путем срединной стернотомии с использованием сердечно-легочного шунта и кардиоплегии. Существует множество методов для расширения аортального кольца при показании к ранней замене клапана. Эти методы позволяют установить даже самый большой клапан и свести к минимуму необходимость повторной операции.

Процесс выбора протеза для клапана очень важен. Ксенотрансплантаты не требуют применения антикоагуляции, но их легко повредить, что может привести к необходимости ранней повторной операции. Механические клапаны прочны, но требуют длительной антикоагуляции. У пациентов с ксенотрансплантатами и механическими клапанами существует большой риск развития эндокардита. Замена аортального клапана легочным аутотрансплантатом (операция Росса) позволяет клапану расти вместе с пациентом. Заметные преимущества использования легочных аутотрансплантатов или аортальных аллотрансплантатов, таких как заменители аортального клапана у детей, включают отличные гемодинамические показатели, отсутствие необходимости в длительной антикоагуляции, и снижение риска развития эндокардита и тромбоэмболических осложнений, вызываемых протезами клапана.

Доступ к дискретной субаортальной мембране осуществляется путем рассечения аортального клапана. Операция требует большой осторожности, чтобы избежать повреждения самого клапана, передней створки митрального клапана или мембранной перегородки. Для репарации тоннельного фиброзно-мышечного стеноза может использоваться вентрикулярная септопластика заплатой или операция Конно. Для репарации надклапанного стеноза существуют различные методы аортопластики заплатой.

Осложнения, исход

Хирургическая летальность среди новорожденных при чрескожной закрытой баллонной пластике клапана и хирургической вальвулотомии относительно высока (10-45%), потому что у пациентов часто встречаются сопутствующие аномалии и больные находятся в плохом предоперационном состоянии. У детей старше 1 года при проведении любой из этих операций летальных исходов почти нет (показатель достигает 0%). Однако наблюдение за больными в долгосрочном послеоперационном периоде, до 20 лет показывает, что 35-45% пациентов нуждаются в повторной операции по замене клапана.

Показатель хирургической летальности при альтернативной репарации дискретного субаортального стеноза, дискретного надклапанного стеноза или отдельной замены аортального клапана у детей, достигает 0%. Смертность возрастает при комплексной репарации тоннельного субаортального стеноза, процедуре расширения кольца аорты, или репарации диффузного надклапанного стеноза, и может достигать 40%.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *