медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Гипоплазия левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой комплекс врожденных сердечных аномалий, когда левый желудочек слабо развит или отсутствует. При этом ток крови в левом желудочке сильно ограничен из-за левосторонних изменений, таких как стеноз устья аорты с атрезией, стеноз митрального клапана с атрезией.

Гипоплазия левых отделов сердца встречается с частотой 1 на 2500 родившихся. Заболевание занимает 4 место среди сердечных пороков у пациентов первого года жизни. Также СГЛС – это наиболее распространенный порок с вовлечением одного желудочка. На его долю приходится от 1,5 до 4% врожденных пороков и примерно 25% летальных исходов, связанных с врожденными пороками.

Анатомия

Гипоплазия левых отделов сердца классифицируется на 4 вида, основанных на строении митрального и аортального клапанов. Типы СГЛС перечислены по частоте:

  • стеноз устья аорты и митрального клапана,
  • аортальная и митральная атрезия,
  • стеноз устья аорты, митральная атрезия,
  • аортальная атрезия и стеноз митрального клапана.

Более тяжелыми формами порока являются те, что включают в себя аортальную атрезию. Они характеризуются малыми размерами левого желудочка или его отсутствием с гипопластической восходящей частью дуги аорты малых размеров (2-3 мм).

Патофизиология

При нормальном развитии плода оксигенация крови происходит в плаценте, и правый желудочек получает 60% объема сердечного выброса через артериальный проток, таким образом, плод развивается нормально. Однако после рождения левый желудочек еще малых размеров или отсутствует и не способен поддерживать кровоток в большом круге. Поэтому кровь, возвращающаяся по легочным венам, оттекает в правое предсердие через открытое овальное отверстие или ДМПП, попадает в правый желудочек. Правый желудочек поддерживает кровоток в большом и малом круге одновременно, причем кровь попадает в большой круг через открытый артериальный проток. Частичное закрытие протока ведет к серьезному ухудшению состояния новорожденного. Полное закрытие протока у новорожденных с СГЛС несовместимо с жизнью. Соотношение тока крови по малому и большому кругу зависит от соотношения системного и легочного сопротивления. В норме легочное сопротивление резко возрастает после рождения, ток крови в большой круг при этом уменьшается. Исследования показывают, что гладкие мышцы легочных артериол более чувствительны к концентрации O2 и уровню pH в артериолах. Таким образом, искусственная вентиляция легких, которая повышает концентрацию O2 и уровень pH, приведет к увеличению объема кровотока по малому кругу и снижение объема кровотока по большому кругу у новорожденных с СГЛС. Если не лечить порок, то новорожденные погибают в течение первых дней жизни и 95% умирают в течение месяца. Встречаются редкие случаи, когда пациенты с СГЛС, ОАП больших размеров и сбалансированным кровотоком между большим и малым кругами доживают до 5-10 лет и умирают от окклюзии легочных сосудов.

Симптомы гипоплазии левых отделов сердца

Развитие заболевания и физикальное исследование

У новорожденных с СГЛС в течение 24 ч после рождения имеется ограниченный кровоток через межпредсердную перегородку. Однако большинство пациентов с нормальными показателями по шкале Апгара спустя несколько дней, когда закрывается проток, начинают проявлять симптомы. Данные, полученные во время врачебного осмотра, неспецифичны, включают в себя расстройства дыхания, тахикардию, тахипноэ, умеренный цианоз и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. При пальпации выявляется увеличение границ правого желудочка, и отсутствие пульсации на верхушке левого. Аускультативно выслушивается нормальный первый тон и отдельный интенсивный второй тон.

Диагностика гипоплазии левых отделов сердца

Электрокардиографическое исследование

ЭКГ показывает увеличение правых отделов сердца.

Изобразительные методы исследования

Рентгенография грудной клетки дает неспецифические результаты и может показать кардиомегалию и усиление легочного рисунка. Диагноз подтвеждается с помощью допплер-ЭхоКГ. У большинства пациентов порок выявляется при внутриутробной диагностике с помощью ультразвукового исследования. В катетеризации сердца обычно нет необходимости, тем более что она противопоказана в случаях, когда у новорожденного имеются серьезные заболевания.

Лечение гипоплазии левых отделов сердца

СГЛС не совместим с жизнью, то есть показания к операции при гипоплазии левых отделов сердца абсолютные. Одни эксперты рекомендуют проводить пересадку сердца, другие советуют производить пошаговые реконструктивные процедуры, изменяющие физиологические механизмы, из-за которых левый желудочек не развивается.

Противопоказаниями к оперативному вмешательству служат тяжелые сопутствующие аномалии, серьезные хромосомные аномалии, слабое функционирование желудочка и персистирующую полиорганную недостаточность, развивающуюся вопреки проводимым реанимационным мероприятиям. Сильная регургитация в трехстворчатом клапане или клапане легочной артерии считается противопоказанием к реконструктивной операции, но не к пересадке сердца.

Техника операции

Наряду с успешным оперативным вмешательством проводится медикаментозное лечение, которое включает введение простагландина E1, для поддержания артериального протока в открытом состоянии, поддержание сбалансированного легочного и системного сопротивления. При этом стараются избегать кислородной терапии и не допускать развития респираторного алкалоза, а также агрессивных реанимационных мероприятий.

Реконструктивные операции проводят в три этапа, описанных Норвудом. Первый этап выполняется в первые 2-3 дня после рождения. Хирургическое вмешательство осуществляется путем срединной стернотомии с использованием сердечно-легочного шунта, холодовой кардиоплегии.

  • Первый этап состоит из трех компонентов: предсердная септостомия, чтобы восстановить венозный возврат к правому предсердию; соединение аорты с правым желудочком, используя проксимальную главную легочную артерию, с наложением заплаты на восходящую часть дуги аорты и арку аорты; создание анастомоза из политетрафторэтилена между безымянной артерией и правой легочной артерией, позволяя легочным сосудам нормально расти и развиваться.
  • Второй этап называют геми-Фонтена или формирование двунаправленного шунта Гленна. Проводится в возрасте 6 мес. Этап состоит из устранения шунта между большим и малым кругами кровообращения и соединения верхней полой вены с правой легочной артерией.
  • Третий этап – операции Фонтена, выполняется в возрасте от 1 до 3 лет, состоит из соединения нижней полой вены с легочной артерией различными методами.

Осложнения и исход гипоплазии левых отделов сердца

После первого этапа операции летальность составляет 25-45%, поздняя – 10-25%. После операции Фонтена эти показатели становятся меньше: 10-15% и 5-10% соответственно. Летальность при трансплантации сердца находится в пределах 20-30%. Многие пациенты умирают, не дождавшись операции, из-за отсутствия доноров. Серьезной проблемой может стать отторжение трансплантата. Таким образом, смертность при трансплантации сердца такая же, как при трехэтапной реконструкции.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"