медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

ДМЖП

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) это аномальное сообщение между желудочками сердца. Может быть как отдельным заболеванием, так и частью комплексного заболевания.

Анатомия

ДМЖП классифицированы по разным признакам. Так как большинство ДМЖП оперируют с правой стороны сердца, то наиболее удобна анатомическая классификация, разделяющая их на 4 категории, основанные на вовлечении в процесс атриовентрикулярного канала, мышечной перегородки (sinus septum), связки перегородки (проксимальная конусовидная перегородка или перегородочно-краевая трабекула), и конусовидной перегородки (инфундибулярная перегородка или париетальная перегородка).

Патофизиология

ДМЖП могут сильно отличаться по размерам, иногда достигая или превышая размер аортального клапана. Различают рестриктивные (препятствующие току крови) и нерестриктивные (не препятствующие току крови) ДМЖП.

При больших, не препятствующих току крови ДМЖП давление в разных желудочках одинаково. Ток крови через отверстие в перегородке и, следовательно, ток крови в малом и большом круге (Qp/Qs) определяется отношением легочного и системного сосудистого сопротивления. Так как после рождения легочное сосудистое сопротивление резко увеличивается, ток крови в малом круге тоже увеличивается, что приводит к отношению Qp/Qs, превышающему 3,0. При малых, препятствующих току крови ДМЖП давление в правом желудочке нарастает медленно, и показатель Qp/Qs обычно меньше 1,5. ДМЖП среднего размера попадают между двумя вышеперечисленными категориями, отношение Qp/Qs находится в промежутке между 1,5 и 3,0.

Увеличение тока крови ведет к перегрузке правого и левого желудочков объемом, что служит причиной развития бивентрикулярного увеличения и недостаточности. Продолжительный увеличенный ток крови в малом круге связывают с развитием заболеваний легочных сосудов. С возрастанием легочного сосудистого сопротивления ток крови по малому кругу уменьшается. В результате при ДМЖП сброс крови уменьшается, и у пациента могут появиться признаки кратковременного улучшения.

Однако изменения продолжают развиваться, и в итоге сопротивление легочных сосудов начинает превышать сосудистое системное сопротивление. Это приводит к обратному сбросу крови (справа налево) и развитию синдрома Эйзенменгера. У пациента развивается цианоз с симптомами правожелудочковой недостаточности.

Вероятность того, что ДМЖП исчезнет сам по себе, обратно пропорциональна возрасту больного. По данным проведенного исследования, шанс на зарастание дефекта перегородки у пациентов в возрасте одного месяца равен 80%, у пациентов в возрасте 3 мес – 60% и в возрасте 12 мес – только 25%. Предрасположенность к самопроизвольному закрытию дефекта зависит от его типа.

У пациентов с большим ДМЖП и Qp/Qs превышающим 3,5? риск смерти составляет 10% в течение первого года от сердечной недостаточности и рецидивирующих заболеваний. Пациенты, которые пережили первый год жизни, доживают до 20-30 лет и умирают от осложнений синдрома Эйзенменгера, включая правостороннюю сердечную недостаточность, кровохарканье, эритроцитоз, инфаркт головного мозга или абсцесс. Больные этой категории редко живут дольше 40 лет.

Риск развития эндокардита при ДМЖП составляет 0,3% в год. Менее чем у 5% больных развивается аортальная недостаточность как осложнение пролапса невенечной створки аортального клапана.

Симптомы ДМЖП

Пациенты с ДМЖП среднего размера в детстве обычно отстают в развитии. При тяжелой форме легочной гипертензии и минимальном сбросе крови сердце работает тихо. Аускультативно выслушивается только мягкий систолический шум; диастолический шум на верхушке и дрожание отсутствуют. Область сердца не изменена. Левый желудочек обычных размеров, а правый увеличен. Развитие тяжелой легочной гипертензии при ДМЖП, уменьшение сброса крови может привести к улучшению состояния в начальной стадии, но за ним последует развитие цианоза и правосторонней сердечной недостаточности.

У пациентов с большим ДМЖП в первые месяцы развиваются симптомы сердечной недостаточности, неспособность кричать и рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей. Классические результаты обследования демонстрируют отставание в развитии, учащенное дыхание, побледнение кожных покровов; наличие пульсации яремной вены, увеличение области сердца при осмотре. При пальпации выявляется систолическое дрожание, выслушивается грубый систолический шум, который достигает своего максимума в 3-5 межреберьях слева.

Диагностика ДМЖП

У пациентов с малым ДМЖП симптомы могут быть выражены слабо или отсутствовать вовсе. Дефект обнаруживается во время обычного врачебного осмотра, когда врач выслушивает систолический шум.

Электрокардиографическое исследование

При ЭКГ выявляют гипертрофию левого желудочка.

Визуализирующие исследования

У пациентов с малыми ДМЖП, рентгенография грудной клетки в норме, а при большом объеме сброса крови на снимке можно увидеть бивентрикулярное увеличение, усиленный легочный рисунок и отек легкого. У больных с синдромом Эйзенменгера на снимке выявляется увеличение правого желудочка, относительно светлые легочные поля и четкие ветви центральных легочных артерий. Двухмерная эхокардиография с дпплерографией позволяет полностью осмотреть дефект и подтвердить диагноз. Катетеризация сердца проводится только при неясном диагнозе, при подозрении на наличие смешанного ДМЖП или необратимой легочной гипертензии.

Лечение ДМЖП

Только 30% больных нуждаются в оперативном вмешательстве в первый год. Эта необходимость определяется тяжестью и типом ДМЖП.

Пациентам без тяжелых симптомов показано медикаментозное лечение, и в большинстве случаев дефект устраняется самопроизвольно в первый год. Пациенты с ДМЖП средних размеров должны пройти процедуру катетеризации сердца в конце первого года жизни. Хирургическое вмешательство проводится, в случае если давление в легочной артерии наполовину превышает системное давление и показатель Qp/Qs равен 2,5-3,0. Эти данные свидетельствуют, что дефект не закроется самопроизвольно и у пациента есть риск развития легочной гипертензии.

Больных с тяжелыми симптомами следует оперировать в течение первых трех месяцев жизни. Операция показана при большом атриовентрикулярном канале и конусовидном типе ДМЖП вне зависимости от возраста, так как у этих пациентов не происходит на спонтанное закрытие дефекта. Сублегочный ДМЖП необходимо оперировать в раннем возрасте, чтобы предотвратить аортальную недостаточность. Состояние новорожденных и детей с большим ДМЖП и повышенным легочным сопротивлением необходимо оценивать в индивидуальном порядке. Легочное сосудистое сопротивление нужно оценивать строго индивидуально. Легочное сосудистое сопротивление более чем 10 ед./м2 и отношение легочного сопротивления к системному более 0,7 считаются противопоказаниями к операции.

Техника операции при ДМЖП

Выполняют полную или частичную срединную стернотомию, с использованием сердечно-легочного шунта и кардиоплегии. У новорожденных и младенцев может применяться технология глубокой гипотермии и остановки кровообращения. Обычно доступ к большинству ДМЖП обеспечивается через правое предсердие. Дефект закрывают наложением аутологичной заплаты из перикарда, заплатой из дакрона отдельными или непрерывными швами нерассасывающимися нитями, усиленными прокладками из тефлона.

Осложнения и исход ДМЖП

Летальность варьирует от 0 до 2%. Хирургическая летальность не связана с предоперационной гемодинамикой, но на нее оказывают влияние остаточные гемодинамические изменения и индивидуальные особенности.

Пациенты, оперируемые в первые два года жизни, полностью излечиваются, гемодинамические показатели восстанавливаются до нормальных или близких к норме. Если операция сделана позже, то у пациентов после операции могут возникнуть осложнения в виде аритмии или тяжелой и длительной легочной гипертензии.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"